Caso Clínico: Gastrosquise Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/HRAS/SES/DF

1. Caso Clínico: Gastrosquise Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/HRAS/SES/DF Apresentação: Ivan Motta, Natália Bastos Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br 30/01/2008 Hospital Regional da Asa Sul

2. EvoluçãoGastrosquise Ivan Motta Natália Bastos

3. Sala de Parto • RN nascido de parto cesariano, indicação gastrosquise. • RN feminino, chorou ao nascer. • Apresentando APGAR de 8 e 9. • Evolui com desconforto respiratório leve. • Ao exame: presença de alças vinhosas, estômago, ponta de fígado, intestino delgado, grosso, bexiga exteriorizados.

4. Conduta • Envolver gastrosquise com compressas estéreis embebida com SF 0,9%. • Solicitado TORSCH, TS. • À UTIN mais BA mais HOOD mais RX tórax. • HV Holiday 50%. • Início Gentamicina e ampicilina. • SOG aberta calibrosa. • Parecer da cirurgia pediátrica.

5. 17/01/08 POI • Retorno do cc. • Fechamento de gastrosquise. • Pressão de fechamento 12 cm H20. • Urinou bastante durante ato cirúrgico • Entubado com TOT n°2,5. • Ao exame: hipocorado leve, hidratado, FC: 140 bpm, escape pela TOT, abdome depressível, EC= 3s.

6. Conduta • Troca do TOT. • RX tórax e abdome • Fentanyl 1mg/kg/h. • Albumina 1g/kg e furosemide após. • HV com TIG 5,5. • TM 80 ml/kg.

7. 18/01/08 1°DPO • D1 Ampicilina e Gentamicina. • HV TIG 4,8. • TMT 100 ml/kg/dia. • Dieta zero por 10 dias e estímulo retal à partir do 5° DPO. • Bromoprida quando a SOG não estiver mais drenando. • Verificar diurese e PA.

8. 2°DPO • Extubado.

9. 3°DPO • LEUCÓCITOS: 11700( 78SEG/1BAST/18/3/0/0) • NT 9243. • NI: 117 • PLAQUETAS: 266000.

10. 5°DPO • D5 de ampicilina e gentamicina. • Não evacuou. • Início do estímulo retal.

11. 6° DPO • Episódio de cianose com Sat de O2 de 70%, FR 78 irpm, FC 170 bpm. • Secreção em pequena quantidade em FO. • Gasometria: pH: 7,28-pCO2:40-pO2:27,3-SO2:61,9-HCO3: 18,1-BE: -6,7. • Início de amicacina.

12. 7°DPO • Infecção de FO(secreção fétida), sepse, atelectasia. • Inicia vancomicina,mantém amicacina • Edema em MMII(++/++++) e face. • Roncos difusos. • Gasometria: pH:7,27-pCO2:43,5-pO2:41,1-HCO2:18,7-BE: -5,9.

13. 12°DPO • Dieta zero. • D6 vancomicina e amicacina. • Taquipnéia leve • Abaixar FiO2 lentamente. • Retirada de SNG. Observar vômito e distensão abdominal.

14. Introdução • Malformação congênita, que resulta em uma abertura longitudinal de todas as camadas da parede abdominal anterior • Geralmente a direita do coto umbilical • Medindo de 2 a 5 cm • Geralmente expostos: jejuno, íleo, colo ascendente e metade do colo transverso. • As alças podem ter aspecto normal até edema, congestão, dilatação e necrose.

15. Fatores de risco • Baixa idade materna: < 20 anos 11x • Raça branca • Primiparidade - 66% maior • Baixa condição social • Uso de medicamentos vasoconstritores • Drogas (principalmente no primeiro trimestre) • Álcool • Tabagismo 4x

16. Patogênese • Não há etiologia definida. • Malformação esporádica e multifatorial sem associação genética comprovada. • 3,5% de ocorrência em irmãos • Risco de morte fetal: 10 a 15% • Risco de anormalidades da FC no 3º trim: 10%

17. Embriologia Existem 4 hipóteses: 1 – Falha na migração dos míotomos dorsais. 2 – Trombose e oclusão da artéria; onfalomesentérica ( 5º- 6º semana); 3- Obliteração prematura da veia umbilical direita; 4 – Ruptura intra uterina de uma pequena onfalocele.

18. Prevalência • 1974 0,29 por 10mil nascidos vivos • 1998 1,66 por 10mil nascidos vivos • 2003 2,5 a 3 por 10mil nascidos vivos • 2006 4,4 a 7 por 10mil nascidos vivos Obs: há uma incidência relativamente maior no sexo masculino, porém ela não é significativa.

19. Diagnóstico pré natal • US: sensibilidade de 77,3%, risco de erro com onfalocele de 5 a 14,7% • Alfa – fetoproteína (sérico e amniótico): aumentado em 77 a 100% dos casos, na onfalocele as dosagens não são tão altas. • Cardiotocografia: avaliar sofrimento fetal no 3º trimestre de gestação

20. US • O diagnóstico feito a partir da 10º e 12º semanas. Normalmente é feito com 18º a 22º semanas. • A mortalidade reduz em 74 % quando há o diagnóstico US. • Acompanha: crescimento fetal, diâmetro e perfusão das alças expostas, espessamento da parede intestinal, peristaltismo, volume e aspecto do LA, tamanho da abertura da parede abdominal e aspecto das vísceras intra- abdominais.

21. Observar camada de fibrina: complicações no pós- op. • Polidrâmnio esta relacionado a atresias, perfuração ou segmentos necróticos na razão de 11:7; • O CIU retardado ocorre em 38 a 77% dos casos • 24 a 67% dos pacientes são PIG Obs: a circunferência abdominal não serve de parâmetro para o tamanho do feto.

22. Lesão intestinal na gastrosquise • Mecônio: promove inflamação com edema e fibrina, aumento de IL 8 levando a ativação de neutrófilos; • Com a diminuição do peristaltismo a absorção intestinal do líquido seria menor e assim teríamos oligoâmnio; • No 3º trim a uréia se torna mais concentrada podendo auxiliar no processo inflamatório; • Torção intestinal gerando necrose.

23. Quadro Clínico • Hipoalbuminemia: perde para o LA; • Hipoalbuminemia e hipogamaglobulinemia seriam as responsáveis pelo baixo peso ao nascer em 50% dos casos; • O RCIU não ocorre por insuficiência transplacentária e sim pelas perdas transmurais.

24. Classificação • 1º grau: • edema leve das alças • ausência de espessamento de parede intestinal • Parede intestinal compressível • Ausência de fibrina • Ausência de sofrimento vascular

25. 2º grau: • Edema moderado do intestino • Presença de espessamento da parede intestinal • Aderências frouxas entre as alças intestinais • Parede intestinal compressível • Presença de fina camada de fibrina • Ausência de sofrimento vascular

26. 3º grau: • Edema intenso de intestino • Presença de espessamento da parede intestinal • Aderência firmes entre as alças intestinais • Parede intestinal enrijecida • Presença espessa camada de fibrina recobrindo as alças • Presença de sofrimento vascular

27. Anomalias associadas • 0,68 a 3% cromossomopatias • 3 a 5% artrogripose • 4% cardiopatias congênitas • 7 a 31% criptoquia • 20 a 40% atresia intestinal, volvo e infarto mesentérico • 14% malrotação intestinal

28. Manejo pré natal • Parto prematuro versus parto a termo: avaliar morbidade relacionado ao período de exposição das alças ao LA. • Parto vaginal versus parto cesariana: minimizar o trauma e contaminação do conteúdo extra-abdominal.

29. Parto prematuro • Geralmente esses RN nascem de parto espontâneo com 36 a 37 semanas; • Alguns autores defendem que a gestação deve ser interrompida assim que alcançada a maturidade pulmonar: • menor edema, • maior taxa de fechamento primário, • menor morbidade e • menor tempo de nutrição parenteral.

30. Parto a termo • Estudos mais recentes mostraram que o parto a termo minimizarias conseqüências deletérias da prematuridade que poderia complicar o procedimento cirúrgico; • Salvo na presença de grave retardo do crescimento, sofrimento fetal ou outras intercorrências obstétricas.

31. Parto cesariana • Menor compressão da circulação mesentérica • Menor risco de torção • Menor contaminação dos segmentos intestinais expostos • Programação da equipe cirúrgica • Tratamento precoce

32. Parto normal • Estudos mostraram que na prática de morbimortalidade não há real diferença entre os partos cesárea e normal.

33. Manejo pré operatório • Estabilizar o paciente: • Termorregulação • Reposição hidreletrolítica • Drenagem do conteúdo gástrico por SOG • Proteção adequada das alças intestinais • Verificação de outros fatores de risco: infecção, hipotermia, hipotensão, insuficiência respiratória e choque. • Antibióticos profiláticos

34. Manejo operatório • Não há consenso quanto ao melhor momento operatório • Países desenvolvidos: 6 a 12h de vida, tem condições de melhor estabilização e manter SVR. • Países em desenvolvimento: <6h, minimizar a hipotermia e desidratação do paciente.

35. Tipo de operação • Primário: com ou sem ampliação da abertura é feito a colocação das alças e feito o fechamento completo da parede abdominal. • Estadiado: as alças são colocadas em um compartimento de tela maleável não poroso e estéril fixado à pele ou à aponeurose. Em 5 a 15 dias há redução gradual do intestino para a cavidade abdominal.

36. Primário • Não pode haver pressão abdominal excessiva, não deve causar comprometimento hemodinâmico ou respiratório evitando assim a Síndrome Compartimental. • Pressão intravesical < 20 cmH2O • Pode haver reparo de atresias vesicais com anastomoses primárias Obs: primário modificado- irrigação do intestino com ordenha sistemática de alças e assim o reparo primário.

37. Estadiado • Alças são colocadas em bolsa de PVC estéril e progressivamente são colocadas para dentro da cavidade abdominal até fechamento da parede abdominal.

44. Complicações • 46 a 67%: • Líquido amniótico meconial • Sofrimento fetal • Desaceleração cardíaca • Perda fetal • Hipoalbuminemia (anasarca e ICC) • Síndrome compartimental • Insuficiência respiratória

45. Colestase secundária à nutrição parenteral total; • Volvo de intestino médio; • Obstrução intestinal; • Pneumonia por aspiração; • Enterocolite necrotizante; • Hipoperistaltismo, normaliza com 20 a 30 dias de pós operatório; • Existe diminuição da absorção intestinal de carboidratos, proteínas e gorduras na maioria dos pacientes normaliza com 6 meses.

46. Prognóstico • Taxa de sobrevida: • 1950 0% • 1960 a 1975 36% • 1970 a 1975 69% • 1975 a 1980 91% • Relacionado a complexidade dos defeitos: simples 100% de sobrevida, complexos 72%; • Relacionado a internação e intervenções hospitalares; • Países em desenvolvimento a taxa de sobrevida é de 57 a 60,8%; • DNPM normal até a vida adulta.

47. Consultem: • CASO CLÍNICO: Malformação abdominal (caso enviado do Hospital Central da Beira, Moçambique) Autor(es): Sonia Bandeira (Moçambique) Comentários de Jaisa Moura e Maurícia Camarota

48. Obrigada! Agradecimento especiais a Dra Jaísa Moura que disponibilizou a sua Monografia e nos foi tão atenciosa nos momentos de dúvidas.