Gangguan Pembekuan darah

1. Gangguan Pembekuan darah

2. ITP (Idiopatik Trombositopenia Purpura)

3. PENGERTIAN • penyakit yg ditandai adanya perdarahan yg tanpa diketahui penyebabnya Trombosit < 100.000/mm Akibat : perdarahan spontan bila trombosit < 20.000/mm yg dapat masuk ke SSP, otot, persendian 3 3

4. TIPE ITP 1. Akut • Sering tjd pd anak & wanita • Tjd < 6 bln • Trombosit kembali normal 6 – 12 bln • Pyb sering ok/ virus 2. Kronis • Sering tjd pd dewasa & wanita 20 – 40 th • Tjd > 6 bulan

5. ETIOLOGI • Etiologi tdk diketahui secara pasti • Diyakini ok/ autoimun • Kondisi yg dpt menyebabkan ITP : • Obat2an sulfa • SLE • Kehamilan Adanya infeksi k/ virus memicu reaksi imun yg ternyata merusak trombosit

6. PATOFISIOLOGI • Normal hidup Trombosit : 8 – 10 hr • Akibat fk ttt, x:autoimun maka tjd kerusakan trombosit shg masa hidupnya < 1-3 hr trombositopenia

8. TANDA & GEJALA • Tanpa gejala • Petekhie pd ekstremitas & tubuh • Menstruasi banyak • Perdarahan mukosa mulut, hidung, gusi • Muntah darah, batuk darah • Perdarahan GIT • Darah dlm urin & feses • Perdarahan serebral (1-5 % ITP)

9. TES DIAGNOSTIK • DL • SDP, SDM normal • Trombosit < 100.000/mm • Bleeding Time memanjang dg waktu pembekuan normal • BMP (Bone Marrow Pungtion) : meningkatnya megakariositik

10. PENATALAKSANAAN • 7an : meningkatkan jumlah trombosit, mencegah perdarahan • Pemberian kortikosteroid, X : prednison • Pemberian immune globin • Mengatasi infeksi • Transfusi trombosit

11. DIC (Disseminated Intravascular Coagulation)

12. PENGERTIAN • DIC merupakan suatu sindrom yg ditandai dengan aktivasi sistemik dari system pembekuan darah, yang menyebabkan reaksi generasi dan deposisi (pengendapan ) dari fibrin, menimbulkan thrombus microvaskuler di organ-organ tubuh sehingga menyebabkan terjadinya multi organ failure. ( Levi, 1999 )

13. ETIOLOGI Ada dua penyebab utama terjadinya DIC yaitu • Respon inflamasi sistemik, menyebabkan aktivasi cytokine menimbulkan aktivasi koagulasi ( sepsis, trauma mayor ). • Pelepasan atau penyebaran material (fat, phospolipid ) prokoagulan kedalam pembuluh darah ( kanker, kasus kehamilan )

14. Patofisiologi penyebab utama terjadinya deposisi fibrin adalah • Faktor jaringan, penyebab terjadinya generasi trombin • Kegagalan fisiologis mekanisme antikoagulan, seperti sistem antithrombin yang menurunkan keseimbangan generasi thrombin. • Gagalnya fibrin removal yang menyebabkan penurunan sistem fibrinolitik, perburukan thrombolisis endogenous aktifitas fibrinolitic meningkat dan menyebabkan perdarahan.

15. Manifestasi klinis • Gejala DIC sering berhubungan langsung dengan kondisi penyebabnya, adanya riwayat perdarahan dan hipovolume seperti perdarahan gastro intestin dan gejala dan tanda thrombisis pada pembuluh darah yang besar seperti DVT dan thrombosis mikrovaskuler seperti gagal ginjal, perdarahan dari setidaknya 3 daerah yang tidak berhubungan langsung dengan DIC seperti : - Epistaksis - Perdarahan gusi - Perdarahan Mukosal • - Batuk • - Dyspnea • - Bingung, disorientasi • - Demam

16. - Sirkulasi o Tanda perdarahan spontan atau yang mengancam jiwa o Tanda perdarahan subacut o Tanda thrombosis lokal atau meluas • - Sistem syaraf Pusat o Penurunan kesadaran tidak spesifik atau stupor o Penurunan focal tapi jarang terjadi/ditemui

17. Kardiovaskuler sistem o Hipotensi o Tachikardi o Sirkulasi kolaps • - Sistem pernafasan o Ada Pleural Frictio rub o Tanda ARDS - Sistem Gastrointestinal o Hematemesis

18. Sistem Genitourinari o Tanda azotemia dan gagal ginjal o Asidosis o Hematuria o Oliguria o Metoragia o Perdarahan Uterin • Sistem Dermatology • Petechie • Purpura • Bula hemorragie • Nekrosis kulit tungkai bawah (purpura fulminan) • Infark lokal dan gangren • Perdarahan luka dan perdarahan subkutanius dalam • thrombosis

19. PENGOBATAN DAN PERAWATAN • Langkah awal adalah mengobati penyakit penyebabnya - Strategi pengobatan tambahan -Tranfusi platelet dan komponen plasma -Diindikasikan pada pasien yang mengalami perdarahan dan yang membutuhkan prosedur tindakan invasive atau pada yang mengalami komplikasi perdarahan - Pemberian factor koagulasi konsentrat - Ulangi pemeriksaan laboratorium - Transfusi platelet dapat diberikan pada pasien yang mengalami thrombositopenia berat khususnya pada pasien yang mengalami perdarahan atau resiko perdarahan - Therapi antikoagulan - Pemberian heparin

20. Trombosis Vena

21. Trombosis Vena Dalam (Deep Vein Thrombosis (DVT)) adalah suatu keadaan yang ditandai dengan ditemukannya bekuan darah di dalam vena dalam. Bekuan yang terbentuk di dalam suatu pembuluh darah disebut trombus. Trombus bisa terjadi baik di vena superfisial (vena permukaan) maupun di vena dalam, tetapi yang berbahaya adalah yang terbentuk di vena dalam.

23. PENYEBAB • Ditemukan 3 faktor yang berperan dalam terjadinya trombosis vena dalam: • Cedera pada lapisan vena • Meningkatnya kecenderungan pembekuan darah : terjadi pada beberapa kanker dan pemakaian pil KB (lebih jarang). Cedera atau pembedahan mayor juga bisa meningkatkan kecenderungan terbentuknya bekuan darah. • Melambatnya aliran darah di dalam vena : terjadi pada pasien yang menjalani tirah baring dalam waktu yang lama karena otot betis tidak berkontraksi dan memompa darah menuju jantung. Misalnya trombosis vena dalam bisa terjadi pada penderita serangan jantung yang berbaring selama beberapa hari dimana tungkai sangat sedikit digerakkan; atau pada penderita lumpuh yang duduk terus menerus dan ototnya tidak berfungsi.

24. Trombosis juga bisa terjadi pada orang sehat yang duduk terlalu lama (misalnya ketika menempuh perjalanan atau penerbangan jauh). Beberapa faktor resiko lainnya adalah • Riwayat trauma pada tubuh daerah bawah, seperti fraktur pinggul, tulang paha dan kaki • Obesitas • Gagal jantung • Berada pada ketinggian sekitar diatas 14000 kaki • Pada pengguna estrogen, seperti pada obat - obatan kontrasepsi • Kanker • Pada pasien dengan DIC (gangguan pembekuan intravaskuler) yang biasanya disertai infeksi atau gagal organ • Usia lanjut

25. Manifestasi klinis Sekitar 50% penderita tidak menunjukkan gejala sama sekali. Jika trombosis menyebabkan peradangan hebat dan penyumbatan aliran darah, otot betis akan membengkak dan bisa timbul rasa nyeri, nyeri tumpul jika disentuh dan teraba hangat. Pergelangan kaki, kaki atau paha juga bisa membengkak, tergantung kepada vena mana yang terkena

26. Beberapa trombus mengalami penyembuhan dan berubah menjadi jaringan parut, yang bisa merusak katup dalam vena. Sebagai akibatnya terjadi pengumpulan cairan (edema) yang menyebabkan pembengkakan pada pergelangan kaki. Jika penyumbatannya tinggi, edema bisa menjalar ke tungkai dan bahkan sampai ke paha. Pagi sampai sore hari edema akan memburuk karena efek dari gaya gravitasi ketika duduk atau berdiri. Sepanjang malam edema akan menghilang karena jika kaki berada dalam posisi mendatar, maka pengosongan vena akan berlangsung dengan baik.

27. Gejala lanjut dari trombosis adalah pewarnaan coklat pada kulit, biasanya diatas pergelangan kaki. Hal ini disebabkan oleh keluarnya sel darah merah dari vena yang teregang ke dalam kulit. Kulit yang berubah warnanya ini sangat peka, cedera ringanpun (misalnya garukan atau benturan), bisa merobek kulit dan menyebabkan timbulnya luka terbuka (ulkus, borok).

28. Penatalaksanaan Pembengkakan dapat dikurangi dengan cara berbaring dan menaikkan tungkai atau dengan menggunakan perban kompresi. ( dipakai selama beberapa hari. Selama pemasangan perban, penderita harus tetap berjalan. Jika pembengkakan belum seluruhnya hilang, perban harus kembali digunakan)

29. Jika timbul ulkus (luka terbuka, borok) di kulit yang terasa nyeri, gunakan perban kompresi 1-2 kali/minggu karena bisa memperbaiki aliran darah dalam vena. Ulkus hampir selalu mengalami infeksi dan mengeluarkan nanah berbau. Jika aliran darah di dalam vena sudah membaik, ulkus akan sembuh dengan sendirinya. Untuk mencegah kekambuhan, setelah ulkus sembuh, gunakan stoking elastis setiap hari.

30. Warfarin adalah obat oral yang diminum untuk mengencerkan atau anti-darah mengental Enoxaparin adalah heparin dengan berat molekul rendah disuntikkan di bawah kulit untuk mengencerkan darah. Dosis ini biasanya 1milligram per kilogram berat disuntikkan dua kali sehari atau 1,5 miligram per kilogram disuntikkan sekali sehari.

31. Pencegahan • Orang-orang yang beresiko menderita trombosis vena dalam (misalnya baru saja menjalani pembedahan mayor atau baru saja melakukan perjalanan panjang), sebaiknya melakukan gerakan menekuk dan meregangkan pergelangan kakinya sebanyak 10 kali setiap 30 menit. • Terus menerus menggunakan stoking elastis akan membuat vena sedikit menyempit dan darah mengalir lebih cepat, sehingga bekuan darah tidak mudah terbentuk. • Yang lebih efektif dalam mengurangi pembentukan bekuan darah adalah pemberian obat antikoagulan sebelum, selama dan kadang setelah pembedahan. • Stoking pneumatik merupakan cara lainnya untuk mencegah pembentukan bekuan darah. Stoking ini terbuat dari plastik, secara otomatis memompa dan mengosongkan melalui suatu pompa listrik, karena itu secara berulang-ulang akan meremas betis dan mengosongkan vena

32. Hemofilia

33. DEFINISI • Ggnataukelainanturunanakibatterjadinyamutasiataucacatgenetikpadakromosom x. kerusakankromosominimenyebabkanpenderitakekuranganfaktorpembekudarahsehinggamengalamigangguanpembekuandarah (Suriadidan Rita Yuliani, 2001) • Kelainangenetikpadakromosom X defisiensifaktorpembekuandarah (faktor VIII danfaktor IX)  Ggnprosespembekuandrh • Kelainanperdarahan yang diturunkan yang disebabkanadanyakekuranganfaktorpembekuan (Cecily L. Betz dan Linda A. Sowden,1997)

35. Klasifikasi • Hemofilia A: def faktor VIII, paling umum & terutama pd pria 80% kasus yg ada • Hemofilia B: Def faktor IX, ditemukan terutama pd pria • Penyk Von Willebrand defek pd perlekatan trombosit & def faktor VIII. Dpt tjd pd pria & wanita

36. Episode perdarahan Manifestasi klinis Masa bayi Perdarahan berkepanjangan stlh sirkumsisi Ekimosis subkutan Hematoma bsr setelah infeksi Perdarahan dr mukosa oral Perdarahan jar lunak Gejala awal nyeri Stlh nyer bengkak, hangat & penurunan mobilitas

37. Lanjutan komplikasi Gejala umum Sekuela jangka panjang Perdarahan berkepanjangan dlm otot  kompresi saraf & fibrosis otot Perdarahan spontan stlh luka ringan Pembengkakan Nyeri Kelainan degeneratif pd sendi Keterbatasan gerak Hematuria spontan Perdarahan GIT

38. komplikasi • Atropiprogresif, melumpuhkan • Kontrakturotot • Paralisis • Perdarahanintrakranial • Hipertensi • Kerusakanginjal • Splenomegali • Hepatitit • HIV  terpajanprodukdarahterkontaminasi • Antiboditerbentuksbgantagonisthdfaktor VIII dan IX • Reaksitransfusi • Anemia hemolitik • Trombosisdantromboembolisme

39. Pemeriksaan diagnostik uji skrining untuk koagulasi darah • jumlah trombosit (normal ) • masa protrombin (normal) • masa tromboplastin parsial (meningkat : mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik) • masa perdarahan (normal : mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler) • Assays fungsional terhadap faktopr pembekuan VIII dan IX • Masa pembekuan trombin • biopsi hati (kadang-kadang dilakukan) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaaan patologi dan kultur • uji fungsi hati, digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misal, serum glutamic pyrufic transaminase atau SGPT dan SGOT, fosfatase alkali dan bilirubin)

40. penatalaksanaan • Px RICEdiistirahatkan (rest), dikompres es (Ice), ditekan/ dibebat(compression), dan ditinggikan (elevation). • Obat yanga dapat mengganggu pembekuan darah, seperti aspirin tidak dibenarkan untuk hemofilia • Pengobatan terhadap penderita hemofilia berupa pemberian rekombinan FVIII dan FIX

41. Asuhan Keperawatan

42. PENGKAJIAN • Riwayat perdarahan • Pemeriksaan adanya ptekhie, perdarahan hidung, sal cerna • Jumlah trombosit menurun

43. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1.Resiko tinggi injury b.d meningkatnya resiko perdarahan sekunder menurunnya jumlah trombosit 7an : pasien terhindar dari perdarahan Ditandai dg tidak ada tanda2 perdarahan, TD N, trombosit N

44. INTERVENSI

46. Diagnosa Keperawatan 2. Kerusakan integritas kulit b.d perdarahan intradermal Tujuan : kerusakan integritas kulit tdk meluas / berkurang, deteksi dini & pengobatan thd perdarahan

48. Terima kasih