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Mr P. 85 ans. Vasseur R. Service de Radiologie Centrale CHU Charles Nicolle ROUEN. Antécédents. Cardiopathie mixte, ischémique et valvulaire Juin 2005 : remplacement valvulaire aortique par bioprothèse et pontage de l'IVA Terrain polyvasculaire Athérome carotidien
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Mr P. 85 ans Vasseur R. Service de Radiologie Centrale CHU Charles Nicolle ROUEN
Antécédents • Cardiopathie mixte, ischémique et valvulaire • Juin 2005 : remplacement valvulaire aortique par bioprothèse et pontage de l'IVA • Terrain polyvasculaire • Athérome carotidien • AAA opérée il y a 10 ans • AOMI • Facteurs de risques cardiovasculaires • HTA • Hypercholestérolémie • Tabagisme sevré depuis 30 ans
Histoire de la maladie • Dyspnée • Douleurs thoraciques évoluant depuis 2 mois • A l’effort et au repos • Rétrosternales constrictives • Sans irradiation • Trinitro sensibles • Hospitalisation en unité de soins intensifs cardiologiques pour surveillance
Échographie doppler trans-thoracique 4 CAVITES
IRM cardiaque : séquences dynamiques 4 CAVITES Séquence EG T2 monocoupe mode ciné True FISP
IRM cardiaque : séquences morphologiques 4 CAVITES TSE T1 TSE T2 TSE T2 FAT SAT
IRM cardiaque : séquences morphologiques PETIT AXE TSE T2 TSE T1 TSE T1 FAT SAT TSE T2 FAT SAT
IRM cardiaque : injection de gadolinium 4 CAVITES Séquence de perfusion premier passage
IRM cardiaque : injection de gadolinium 4 CAVITES PETIT AXE Séquence de rehaussement tardif
Diagnostic différentiel 1 : masse de l’OD chez l’adulte • Thrombus • Plutôt OG, associé à une FA ou une IVG • Pas de prise contraste après gadolinium ou périphérique si caillot organisé • Métastase cardiaque • Fréquence : 20 à 40 fois plus fréquente que les tumeurs cardiaques primitives • Atteinte péricardique +++ • Pas de contexte néoplasique connu, bilan d’extension négatif Butany J. Lancet 2005 Sparrow PJ. Radiographics 2005
Diagnostic différentiel 2 : masse de l’OD chez l’adulte • Tumeur cardiaque primitive bénigne • Fréquence : 75% des tumeurs cardiaques primitives sont bénignes • Myxome +++ • OG +++, septum inter-auriculaire, adjacent au foramen ovale • Tumeur cardiaque primitive maligne • Fréquence • Atteinte péricardique +++ • Cœur droit : 50% des tumeurs sont malignes • Atteinte OD : • Sarcome : angiosarcome +++ • La plus fréquente des tumeurs cardiaques primitives malignes (40%) • Diagnostic tardif avec métastases fréquentes • Lymphome • Rare +++ • Même comportement en T1, T2 et après gado Meng Q. Int J Cardiol. 2002 Sparrow PJ. Radiographics 2005
Diagnostic définitif • Lymphome cardiaque primitif de type B diffus à grandes cellules • Évolution • Patient actuellement sous chimiothérapie • Aspect stable de la cible tumorale • Majoration des signes d’IVD et d’IVG
Définition et épidémiologie • Définition • Absence d’infiltration lymphomateuse en dehors du sac péricardique après autopsie complète • Masse tumorale dans le péricarde ou symptomatologie cardiaque d’infiltration cardiaque lymphomateuse au moment du diagnostic • Épidémiologie • Rare +++ • 0,0017 à 0,28% des cancers • 1,3% des tumeurs cardiaques primitives • 0,5% des lymphomes extra-ganglionnaires • En augmentation depuis la fin des années 80 HIV +++ • Prédominance masculine • Age de survenue • Sujet immunodéprimés : 30-40 ans • Sujet immunocompétent : 60-70 ans Alter P. Am J Med. 2001 Butany J. Lancet 2005 Neragi-Miandoab S. Clin Onc 2007
Type histologique et symptomatologie • Type histologique • 80% type B diffus à grandes cellules +++ • Symptomatologie clinique • Triade classique des tumeurs cardiaques • OBSTRUCTION / EMBOLISATION / SIGNES GENERAUX • Lymphome cardiaque primitif • Insuffisance ventriculaire droite • Épanchement péricardique/ tamponnade • Dyspnée d’effort • Douleur thoracique • Troubles du rythme Rolla G. Leuk Research 2002 Butany J. Lancet 2005 Trost B. J Nuclear Cardiol 2007
Tumeurs cardiaques = imagerie multi-modalités • Échographie trans-thoracique • Imagerie de première intention +++ • Limites : fenêtre acoustique étroite, champ de vue limité (VD, apex VG, racine des gros vaisseaux), opérateur dépendant, morphologie du patient • Échographie trans-oesophagienne • Meilleure fenêtre acoustique, excellente visualisation de la base du cœur • Limites : champ de vue limité, inconfort, invasif • IRM • Non invasif, pas d’irradiation, imagerie multiplanaire • Pas de restriction de champ de vue • Résolution en contraste excellente : bilan d’extension loco-régional +++ • Reproductible • Limites : contre-indications, arythmie, calcium • Scanner • Résolution spatiale +++ • Artères coronaires, calcium • Bilan d’extension • Limites : arythmiecoronaires Dursun M. EJR 2005 Sparrow PJ. Radiographics 2005
Imagerie du lymphome cardiaque • Caractéristiques • Masse cœur Dt OD >> VD • Peut envahir plusieurs cavités cardiaques • Atteinte péricardique +++ • Infiltrante ++ • Muscle adjacent, graisse épicardique, péricarde • Adventice artères coronaires : coronaire droite ++ • Engainement fréquent mais atteinte endoluminale rare +++ • IRM • Iso T1, discret hyper T2 hétérogène, Gado+ hétérogène • Forme atypique • Diffuse • cardiomyopathie hypertrophique Dursun M. EJR 2005 Sparrow PJ. Radiographics 2005 Lee PW. Circulation 2006
Diagnostics • Diagnostic différentiel • Cf cas clinique • Sarcome : angiosarcome +++ • Zones de nécrose plus importantes • Plus d’atteinte valvulaire • Composante intracavitaire plus importante • Diagnostic histologique définitif • Méthodes plus ou moins invasives • Ponction épanchement péricardique • Biopsie percutanée guidée sous scanner • Biopsie échoguidée trans oesophagienne • Biopsie endomyocardique trans jugulaire • Thoracotomie exploratrice Grebenc ML. Radiographics 2000 Rolla G. Leuk Research 2002 Sparrow PJ. Radiographics 2005
Traitement • Réponse modeste à la radio-chimiothérapie • En cas de syndrome obstructif important • Chirurgie puis radio-chimiothérapie adjuvante • En cas de forme moins étendue • Chimiothérapie seule • A base d’anthracyclines • Association au Rituximab (Ac monoclonal anti-CD20) +++ • LNH B exprimant l’Ac CD20 de surface Neragi-Miandoab S. Clin Onc 2007
Conclusion • Lymphome cardiaque primitif : tumeur rare • Approche diagnostique possible si démarche rigoureuse • Intérêt de l’imagerie multimodalité • Caractérisation lésionnelle • Bilan d’extension loco-régional et à distance • Diagnostic difficile radiologie interventionnelle • Suivi évolutif