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Hepatopatías propias del embarazo

Hepatopatías propias del embarazo. Colestásis intrahepática del embarazo. Hígado Agudo Graso del embarazo. Síndrome de HELLP. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO. DEFINICIÓN: Colestasis que aparece en el embarazo y que se caracteriza por: Colestasis intrahepática subclínica.

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Hepatopatías propias del embarazo

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Presentation Transcript

  1. Hepatopatías propias del embarazo • Colestásis intrahepática del embarazo. • Hígado Agudo Graso del embarazo. • Síndrome de HELLP.

  2. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO. DEFINICIÓN: Colestasis que aparece en el embarazo y que se caracteriza por: • Colestasis intrahepática subclínica. • Prurito. • Ictericia. • Alteraciones de pruebas de función hepática: ácidos biliares, transaminasas, bilirrubinas. • Aumento en la morbimortalidad fetal.

  3. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO. DEFINICIÓN: • Se desarrolla lentamente en el embarazo. • Segundo y tercer trimestre del embarazo • Es de corta duración. • Los síntomas y las alteraciones en los laboratorios suelen desaparecer con el parto (horas a días). • La tasa de recurrencia en embarazos posteriores es muy alta (50-60%) y también se puede ver en mujeres que posterior al parto utilizan ACO con altas dosis de estrógeno.

  4. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO. • 0.7% de mujeres blancas. • 1.4% asiáticas. • 5% Chilenas. Es mucho mayor en embarazos gemelares: (20%). La incidencia es mayor en los meses fríos.

  5. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO. PATOGÉNESIS: La causa de la colestasis intrahepática en el embarazo es desconocida: • Factor genético. • Factor hormonal. • Factor ambiental.

  6. PATOGÉNESIS. Factor genético: • casos similares en familiares. • Mutaciones heterezigotas en genes ABCB4 y MDR3 transportadores biliares. • Suseptibilidad al uso de estrogenos de gestagenos orales. • Susceptibilidad a la progesterona.

  7. PATOGÉNESIS. Factor hormonal: Estrógenos: Las altas concentraciones de estrógenos del embarazo producen un deterioro en el transporte y excreción de los ácidos biliares. HIPERSENSIBILIDAD A LOS ESTRÓGENOS.

  8. PATOGÉNESIS. Progesterona: • La formación de grandes cantidades de metabolitos sulfatados de progesterona en la CIE, produce saturación del sistema de excreción biliar, aumentado la concentración de ácidos biliares. • Descontinuar su uso si se diagnóstica CIE.

  9. PATOGÉNESIS. Factores ambientales: Dieta: bajas concentraciones de Selenio y altas concentraciones en Cobre. • Historia familiar o personal de cálculos biliares: la incidencia de cálculos biliares es de 0.5% en embarazadas sanas y de 7.4% en mujeres con CIE. • La incidencia de CIE en mujeres con acs negativos por hepatitis C es de 0.8% mientras que en mujeres con acs positivos es de 15.9%.

  10. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Prurito:  Inicialmente es nocturno; progresa hasta ser constante Puede ser generalizado.  Palmas de las manos y plantas de los pies. Aparece antes de que alteraciones en el laboratorio.

  11. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO. Ictericia: Aparece 2 semanas después del prurito  Cuando aparece suele empeorar el prurito. La presencia de ictericia sin prurito es rara. Se desarrolla en el 10% de los casos. Los síntomas habitualmente desaparecen 2 días después del parto.

  12. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO. HALLAZGOS DE LABORATORIO: ÁCIDOS BILIARES : Quenodesoxicólico, Desoxicólico Cólico  10 mol/L Primer alteración de laboratorio. Son los causantes del prurito.

  13. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO. HALLAZGOS DE LABORATORIO: • FOSFATASA ALCALINA: de 5 a 10 veces 2. Metabolitos sulfatados de la progesterona  3. BILIRRUBINA TOTAL:, habitualmente no por encima de 6mg/dl y la mayoría es directa. 4. LA GAMMA GLUTAMYL TRANSPEPTIDASA (GGT): es normal. 5. TRANSAMINASAS: desde normales o moderadamente elevados, hasta elevaciones >1000U/L. 6. COLESTEROL Y TRIGLICÉRIDOS: pueden estar muy 

  14. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO. HALLAZGOS DE LABORATORIO: Tiempo de protrombina: normal; si está aumentadopodría reflejar deficiencia de vitamina K debido al uso de colestiramina. Niveles séricos de Selenio: están significativamente . Niveles séricos de Cobre: están . Alteraciones en el metabolismo de los carbohidratos :descartar en estas pacientes diabetes gestacional.

  15. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO. HALLAZGOS HISTOLÓGICOS: La biopsia no es necesaria para el diagnóstico. • Áreas centrolobulares: canículos biliares dilatados, algunos con tapones de bilis. • Destrucción y atrofia de las microvellosidades en los canalículos biliares. • Áreas periportales no muestran cambios y la arquitectura hepatocelular está preservada. Todos estos cambios tienden a regresar después del embrazo.

  16. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO. PRONÓSTICO MATERNO: Es bueno. PRONÓSTICO FETAL: • Parto pretérmino: 19-60%. El riesgo de prematuridad es inversamente proporcional a la EG a la que inició el prurito. • Patrones anormales de FCF durante el parto: 22-33%. • Tinción meconial del líquido amniótico, MO y placenta: 27%. • Muerte fetal intraútero: 1 a 7%. Relacionada con los niveles aumentados de ácidos biliares.

  17. ¿POR QUÉ OCURREN ESTAS COMPLICACIONES EN EL FETO? APP Y PARTO PPRETÉRMINO: Mecanismo de defensa para librar al feto del ambiente tóxico que crean los ácidos biliares dentro del útero (tienen importante efecto vasoconstrictor).

  18. ¿POR QUÉ OCURREN ESTAS COMPLICACIONES EN EL FETO? Según el estudio de Anna Glantz (2004) el riesgo de tinción meconial del LA se asocia con los niveles de ácidos biliares: 21% en no CIE AB <40 mol/L 22% en CIE moderada. No afectan motilidad colónica fetal. 44% en CIE severa.

  19. ¿POR QUÉ OCURREN ESTAS COMPLICACIONES EN EL FETO? MUERTE FETAL IN ÚTERO: • Ocurre en forma súbita: generalmente es precedida por exámenes de bienestar fetal normales. • El crecimiento fetal adecuado descarta que haya una insuficiencia útero placentaria crónica. • La EG promedio a la que ocurre es 38 semanas.

  20. ¿POR QUÉ OCURREN ESTAS COMPLICACIONES EN EL FETO? MUERTE FETAL IN ÚTERO: CAUSAS: • Ácidos biliares atraviesan la placenta y crean un ambiente tóxico in útero dado su potente efecto vasoconstrictor sobre todos los órganos fetales. • Alteran el transporte placentario, la producción hormonal de la placenta, el desarrollo de vasos coriónicos y la función cardíaca fetal.

  21. MUERTE FETAL IN ÚTERO. ¿Por qué ocurre muerte fetal in útero en algunos casos de CIE leve con aumentos mínimos de ácidos biliares? Por que la CIE produce en el feto trastornos de coagulación similares a los de la madre y que pueden intensificarse si se usa colestiramina como tratamiento. Estos trastornos generan hemorragias multiorgánicas, siendo las cerebrales las que se asocian a muerte fetal.

  22. ¿CÓMO DISMINUR LA INCIDENCIA DE COMPLICACIONES FETALES? No hay métodos de vigilancia fetal que anticipen la muerte fetal. Anna Glantz (2004) propuso la medición del riesgo fetal según el valor de los ácidos biliares. La severidad de la CIE se clasificó en base al valor de los ácidos biliares: 10-39 mol/L ⇨ CIE Leve.  40 mol/L ⇨ CIE Severa.

  23. ¿CÓMO DISMINUR LA INCIDENCIA DE COMPLICACIONES FETALES? AB ≤ 40 mol/L⇨ riesgo fetal bajo (81% de la población con CIE) ⇨ manejo conservador ⇨ parto a las 38 semanas. AB ≥ 40 mol/L⇨ riesgo fetal alto (19% de la población con CIE) ⇨ manejo activo: ⇨ inducir madurez pulmonar ⇨ Parto. ⇨ a las 36 sem si hay madurez pulmonar.

  24. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO. TRATAMIENTO: El tratamiento de la CI ha sido sobre todo sintomático: • Ácido Ursodeoxicólico. • Colestiramina. • Fenobarbital. • Antihistamínicos. • Dexametasona. • S-adenosil-L-metionina.

  25. ÁCIDO URSODEOXICÓLICO (AUDC). • El AUDC es un ácido biliar natural hidrófilo que reemplaza a otros ácidos biliares más citotóxicos. • Su uso se recomienda cuando la CI aparece tempranamente en el embarazo y cuando no hay madurez pulmonar fetal.

  26. ÁCIDO URSODEOXICÓLICO (AUDC). Esta claramente establecido que: • Disminuye el prurito. • Reduce las concentraciones séricas de ácidos biliares y transaminasas hasta valores casi normales. • Disminuye la liberación de ácidos biliares hacia el feto. • Disminuye la incidencia de parto pretérmino. • Disminuye la incidencia de muerte fetal ??? No esta claro Dosis: 14 a 16 mg/ Kg de peso ( 1 gramo por día dividido en 2 o 3 dosis).

  27. COLESTIRAMINA. • Es una resina fijadora de ácidos biliares. • Su uso original fue el control del prurito en pacientes con concentraciones plasmáticas elevadas de ácidos biliares. • Su uso en la CI del embarazo, es básicamente disminuir el prurito en los casos en que los niveles séricos de ácidos biliares están solo levemente elevados. • En casos de CI severa, se puede ver un aumento en la concentración plasmática de ácidos biliares, aún durante el tratamiento con colestiramina. Alteración en absorción de vitaminas liposolubles: Vitamina k.  Alteraciones de la coagulación en la madre y el feto:

  28. DEXAMETASONA. Mecanismo de acción: La dexametasona atraviesa la placenta y reduce la producción de DHEAS por parte de la adrenal fetal y disminuye así la producción de estrógenos por la placenta. DOSIS:12 mg vía oral por día, durante 7 días.

  29. FENOBARBITAL. MECANISMO DE ACCIÓN: • Disminuye los niveles séricos de bilirrubina al activar la glucoroniltransferasa y la proteina Y que une bilirrubina. DOSIFICACIÓN: 90 mg/día, administrados a la hora de acostarse.

  30. Hígado Agudo Graso del embarazo. • Complicación rara pero potencialmente mortal • En el tercer trimestre. • Afecta de 1 en 7000 a 16000 embarazos. • Mas frecuente en primigestas. • Embarazos múltiples y con productos masculinos. • La mortalidad materna se reporta hasta 12.5% en algunos centros terciarios. • La mortalidad perinatal se estima en 10%

  31. Se caracteriza por presentar: una masiva infiltración grasa microvacuolar que determina falla hepática y encefalopatía, y en la mayoría de los casos se recupera ad integrum durante las siguientes semanas despues del parto Hígado Agudo Graso del embarazo.

  32. Hígado Agudo Graso del embarazo. • Patogenésis: • Causa desconocida. • Citopatía mitocondrial. • Deficiencia de 3 hidroxi-acyl-coenzima A deshydrogenasa( LCHAD) y disfunción mitocondrial con deficiencia en la metabolización de ácidos grasos de cadena larga.

  33. Características clínicas • Ocurre en la segunda mitad del embarazo • Puede hacerlo en el posparto. • Habitualmente hay pródromos 2 semanas previas. • El cuadro clínico no es especifico • Anorexia ,nauseas vómitos malestar general febrícula, ictericia* fatiga cefalea estado mental alterado, hipertensión, edemas. • La sintomatología puede ser signo de insuficiencia hepática aguda.

  34. Características clínicas • En casos no tratados la enfermedad puede progresar a falla hepática aguda coma hipoglicemia coagulopatía hemorragia gastrointestinal y uterina y la muerte. • La mayoría de las pacientes tienen síntomas de preeclampsia, con hipertensión de cifras leves.

  35. Diagnostico • TAC: Sensibilidad para detectar grasa hepática en el 50% de los casos. • Biopsia*: Se realiza para obtener el resultado definitivo con tensión para lípidos ( sudan III ) y microscopia electrónica. Infiltración grasa microvesicular (< 1 µm) en el citoplasma de los hepatocitos y mas raramente macrovesicular . Esta grasa consiste predominantemente en ácidos grasos libres.

  36. Morbimortalidad materna y perinatal • Mortalidad materna: oscila entre un 0 - 20% • Mortalidad fetal entre 9 - 23%. • Las complicaciones más graves incluyen las infecciones (neumonías, endometritis, urinarias, mastitis, etc) y el sangramiento (ginecológico y digestivo). • Otras complicaciones incluyen: falla renal aguda, pancreatitis, hipoglicemia (que a veces persiste por varios días después del parto)

  37. Manejo • No existe un tratamiento específico para esta patología. • Una vez planteado el diagnóstico de HAGE, el paso siguiente es la interrupción del embarazo. • No se han documentado pacientes con HAGE que hayan mejorado espontáneamente previo al parto. • Se debe tratar de mantener el INR menor de 1.5 y las plaquetas arriba de 50.000 durante y después del parto así como el uso de antibióticos profilácticos. • El manejo de soporte es el mismo que cualquier paciente en falla hepática aguda. • La paciente debe mantenerse en UTI hasta recuperar la función hepática y controlar las complicaciones asociadas.

  38. Síndrome de HELLP • Entidad clínica variante de la preeclampsia caracterizada por la aparición de complicaciones representadas por las iniciales de los principales hallazgos clínicos de este síndrome: • H de hemólisis (hemolysis) • EL de elevación de enzimas hepáticas • LP de plaquetopenia

  39. Epidemiología • Alrededor del 2 al 12% de las preeclampsias severas (0.2 a 0.6%) del total de embarazos y • Alrededor de 30% de las pacientes que presentan eclampsia. • Del 27 al 48% recurrirán en una preeclampsia pero solo de un 0 a 25% lo harán en un HELLP.

  40. Clasificación • Según el recuento de plaquetas, algunos autores dividen • el síndrome de HELLP en: • tipoI (< 50.000 plaquetas por mm3) • tipo II (entre 51.000 y 100.000 plaquetas por mm3).

  41. Clínica • La mayoría refiere en los días previos al desarrollar el • síndrome de HELLP: dolor epigástrico o en el cuadrante • superior derecho, náuseas o vómitos, cefalea, hematuria y malestar inespecífico sugerentes de una virosis • fatigabilidad, mialgias, debilidad, alteraciones • visuales, sangrado fácil frente a traumas • menores, ictericia, diarrea, dolor cervical o del hombro.

  42. Clínica • Muchas pacientes presentan aumento de • peso significativo y edema generalizado. • Alrededor del 70% pacientes tendrán una presión diastólica mayor de 110 mmHg al diagnóstico, pero el 14% tenían una diastólica menor de 90 mmHg al momento de la hospitalización.

  43. Diagnóstico y laboratorio • 1. Evidencia de hemólisis: • • Frotis periférico alterado. • • Aumento de bilirrubina de predominio indirecta (bilirrubina > 1,2 mg/dL). • Habitualmente es menor que 5 mg/dL. • • Lactato deshidrogenasa (LDH) > 600U/L o > 2 veces el límite superior para el laboratorio empleado • 2. Alteración de pruebas hepáticas: • SGOT o AST > 70 U/L. Las transaminasas habitualmente están discretamente alteradas, sin embargo, AST puede estar hasta 10 – 20 veces lo normal. • 3. Plaquetopenia: • Recuento de plaquetas • < 100.000/mm3 y en casos severos incluso< 50.000/mm3.

  44. Diagnóstico y laboratorio • La mayoría de las pacientes presenta • proteinuria, sin embargo, 5 - 15% no la • sufre o padece de proteinuria leve

  45. Morbimortalidad materna y perinatal • La mortalidad materna en las embarazadas con síndrome de HELLP puede ser del 1 a 25%. • La mortalidad perinatal también es considerable • y oscila entre 7,7 y 60%, y las complicaciones neonatales se correlacionan conla severidad de la enfermedad materna.

  46. complicaciones • 21% de mujeres con CID • 16% con desprendimiento de placenta • 8% con falla renal aguda. • 8% con ascitis importante • 6% con edema pulmonar • 6% con derrame pleural • 1% con edema cerebral • 1% con edema laríngeo • 1% con síndrome de distress respiratorio del adulto (SDRA) • 0,9% con un hematoma subcapsular hepático • 0,9% condesprendimiento de retina.

  47. Manejo • Multidisciplinario • Manejo de hipertensión, profilaxis de convulsiones manejo de la CID • TAC o ecografia abdominal para descartar complicaciones hepáticas que se pueden correlacionar • con el nivel de plaquetopenia: • rupturas hepáticas, • hemorragias intraparenquimatosas, hematomas subcapsulares (0,9%) o • infartos hepáticos.

  48. Manejo fetal • Perfil biofísico o tests no estresantes. • evaluar la posibilidad de RCIU • madurez fetal (amniocentésis). • Si el síndrome de HELLP se produce > 34 semanas • O si el feto está maduro debe indicarse el término del embarazo • Si existe inmadurez fetal, administrar corticoides y terminar • el embarazo en un plazo de unas 48 horas.

  49. La mayoría de las pacientes mejora • rápidamente tras el parto logrando normalizar • sus plaquetas en un período de 5 - 10 días. En caso de deterioro de la condición clínica con mayor trombocitopenia, hemólisis, hiperbilirrubinemia y falla renal en 72 horas, o en casos de complicaciones médicas, se recomienda realizar plasmaféresis

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