1 / 86

Лабораторная диагностика анемий

Лабораторная диагностика анемий. Кафедра клинической лабораторной диагностики РМАПО ПОЧТАРЬ М.Е. 2007 год. Кинетика эритрона. Под термином "анемия" понимают состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови.

marrim
Download Presentation

Лабораторная диагностика анемий

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Лабораторная диагностика анемий Кафедра клинической лабораторной диагностики РМАПО ПОЧТАРЬ М.Е. 2007 год

  2. Кинетика эритрона.

  3. Под термином "анемия" понимают состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови. От истинной анемии следует отличать гидремию (гемодилюцию, гиперволемию), обусловленную разжижением крови и увеличением объема плазмы (при беременности, сердечной недостаточности, трансфузии кровезаменителей). Гемодилюция сопровождается снижением количества эритроцитов и содержания гемоглобина в единице объема при полном сохранении их общей массы. Диагностическиt критерии анемии: у мужчин RBC < 4,0 млн/мкл, Hb < 130 г/л, Ht < 40 % у женщин RBC <3,8 млн/мкл, Hb < 120 г/л, Ht < 36 %

  4. Разделение анемий по патогенетическому принципу. Анемии вследствие нарушения эритропоэза: • гипохромные анемии (ЖДА, анемии связанные с нарушением синтеза и утилизации порфиринов ) • мегалобластные анемии • гипопластические анемии Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов(гемолитические анемии) Анемии, обусловленные кровопотерей(острые постгеморрагические анемии)

  5. Параметры, характеризующие красную кровь.

  6. Параметры, характеризующие красную кровь.

  7. RBC-гистограмма

  8. Нормальная RBC-гистограмма

  9. Дифференцировка клеток эритропоэза

  10. Исследование ретикулоцитов используется для: • оценки активности эритропоэза при состояниях, сопровождающихся гемолизом или кровопотерей; • детекции нарушения регенераторной способности костного мозга при дефиците железа, витаминов В12, В6, фолатов, меди и мониторинга соответствующей терапии; • оценки состояния эритропоэза на фоне лечения эритропоэтином; • оценки способности костного мозга к регенерации после цитотоксической терапии и трансплантации костного мозга; • оценки восстановления синтеза ЭПО после трансплантации почки; • допингового контроля у спортсменов (прием ЭПО – Ret>2,4%, Ht>47%)

  11. Принципы анализа ретикулоцитов в гематологических анализаторах • Использование нефлуорохромной краски(новый метиленовый синий) осаждающей РНК в ретикулоцитах -GEN-S (Beckman-Coulter), Cell-Dyn 3500 и 3700 (Abbott Diagnostics) • Использование флуоресцирующих красителей (тиазол оранжевый, тиофлавин Т, полимитин, цианин CD4K530, акридин оранжевый, оксазин 750 и др.) - Sysmex XE-2100, Sysmex XT-2000i, Bayer Advia 120, Cell-Dyn 4000, ABX Pentra 120 Retic

  12. показатели ретикулоцитов: ·классические : RET% - относительное количество ретикулоцитов; RET# - абсолютное количество ретикулоцитов ·объемные : MRV (Mean Reticulocyte Volume) – средний объем ретикулоцитов, (фл); MSCV(Mean Sphered Cell Volume) – средний объем сферических клеток (средняя величина объемов сферулированных эритроцитов после воздействия закисленного гипотонического раствора), фл

  13. Распределение ретикулоцитов по количеству и степени зрелости при некоторых гемалотогических заболеваниях

  14. Показатели, отражающие содержание гемоглобина в ретикулоцитах RET-Y (расчетный показатель размера клеток по среднему значению FSC) илиCHr (Bayer Technicon H2) (норма 28 -32 пг )

  15. Скорректированный подсчет ретикулоцитов (Corrected Reticulocyte Count - CRC) Индекс продукции ретикулоцитов (RPI -Reticulocyte production index ) CRC = RET% x Ht/0,45 RPI =RET% x HCT 0,45(идеальный HCT) x дни циркуляции в крови HCT дни циркуляции Ret в крови 45 % 1 day 35 % 1,5 days Shift 25 % 2 days 15 % 2,5 days Эритропоэз эффективен при RPI  2

  16. Индекс продукции ретикулоцитов

  17. Гипохромные микроцитарные анемии

  18. Железодефицитная анемия - самое распространенное заболевание во всем мире. По данным ВОЗ зарегистрировано около 1 млрд человек страдающих ЖДА • Железо — облигатный биометалл: • метаболизм; • пролиферация. • Распределение железа • железосвязывающие белки • свободное железо  инициация цепных реакций образования свободных радикалов: • 1. Перекисное окисление липидов биомембран. • 2. Токсическое повреждение белков. • 3. Токсическое повреждение клеточного генома

  19. Распределение железа в организме

  20. Просвет 12-перстной кишки Капилляр Энтероциты тонкой кишки Fe2+из пищи Мембранный переносчик (DCT1) ферритин клетки  Трансферрин сыворотки Fe3+ + трансферрин ГЕМ Гаптоглобин, гемопексин Fe , теряемое со слущивающимися энтероцитами. Всасывание железа в желудочно-кишечном тракте Основные процессы: • Захват Fe2+ клетками слизистой оболочки тонкой кишки. • Окисление Fe2+ в Fe3+ на мембране микроворсинок эпителия тонкой кишки. Регуляция • Гиперсидеринемия: комплекс Fe-ферритин удаляется со слущивающимся кишечным эпителием. • Сидеропения: увеличение скорости всасывания Fe в кровоток, образование комплекса Fe-трансферрин Неабсорбиро- ванное Fe

  21. Взаимодействие внутри- и внеклеточного пулов железа. • Регуляция • Чем выше пролиферативная активность, тем значительнее экспрессия рецепторов трансферрина (до 800.000 на поверхности эритрокариоцита). • Чем ниже содержание Fe в клетке, тем выше экспрессия рецепторов трансферрина. • При высокой скорости синтеза рецепторов трансферрина происходит угнетение синтеза молекул ферритина.

  22. Депонирование железа: ферритин и гемосидерин Ферритин (500 кДа; содержит  15-20% от общего Fe) • Внутриклеточный протеин — показатель величины запасов железа: кратковременное и длительное депонирование Fe2+ в тканях. • Показатель степени острофазового ответа и деструктивных процессов: повышение продукции ферритина (инфекция, иммунные комплексы, опухоли). • Основные источники сывороточного ферритина: • 1. Моноциты крови • 2. Купферовские клетки печени • 3. Макрофаги селезенки.

  23. Этиология железодефицитной анемии • Кровопотери : - менструальные кровопотери, беременность, роды, лактация; - кровопотери из желудочно-кишечного тракта : язвенные поражения, опухоли, полипы, дивертикулез, геморрой, глистные инвазии (анкилостомидоз); - кровопотери в замкнутые полости с нарушением реутилизации железа: эндометриоз, легочный сидероз, гломические опухоли; • Алиментарный фактор(растительно-молочная диета) • У детей - недоношенность; - многоплодная беременность; - поздний прикорм; - быстрый рост (повышенное потребление железа) • Донорство • Нарушение всасывания(хронический энтерит, резекция тонкой кишки, дисбактериоз, лямблиоз) • Заместительная терапия рЭПО( ХПН, анемии хронических заболеваний )

  24. Клиника ЖДА • Скрытый (латентный )дефицит железа СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: РЕЗКОЕ ВЫПАДЕНИЕ, СУХОСТЬ И ЛОМКОСТЬ ВОЛОС, РАННЯЯ СЕДИНА, УПЛОЩЕНИЕ НОГТЕЙ, ИХ ЛОМКОСТЬ, ТРЕЩИНЫ, ПОПЕРЕЧНЫЕ БОРОЗДЫ, СУХОСТЬ КОЖИ, ГИПЕРКЕРАТОЗ, БОЛЕЗНЕННЫЕ НЕЗАЖИВАЮЩИЕ ТРЕЩИНЫ В УГЛАХ РТА, НА ЯЗЫКЕ, НА ПАЛЬЦАХ РУК И НОГ, ПЯТКАХ ИЗВРАЩЕНИЯ ВКУСОВЫХ И ОБОНЯТЕЛЬНЫХ ПРИСТРАСТИЙ ЧАСТЫЕ ИНФЕКЦИИ, УВЕЛИЧЕНИЕ АДЕНОИДОВ НАРУШЕНИЯ ГЛОТАНИЯ, МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ, СЛАБОСТЬ СФИНКТЕРОВ (НЕУДЕРЖАНИЕ МОЧИ ПРИ КАШЛЕ, СМЕХЕ) ПОЖЕЛТЕНИЕ КОЖИ ЛАДОНЕЙ, ПОДОШВ, НОСОГУБНОГО ТРЕУГОЛЬНИКА, УШЕЙ ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ: Hb, RBC, MCV, MCH, MCHC, RDW - НОРМА, СЫВОРОТОЧНОЕ ЖЕЛЕЗО - НОРМА ИЛИ СНИЖЕНО, ТРАНСФЕРРИН - НОРМА ФЕРРИТИН – СНИЖЕН Растворимые рецепторы к трансферрину - -повышены

  25. Собственно железодефицитная анемия АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: слабость, головокружение, сердцебиение, одышка, обмороки СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ прогрессируют ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ: Костный мозг • Клеточность К/М - Nили  • Л/Э -  • Преобладают базофильные и полихроматофильные нбл; • оксифильные нбл • Мелкие полихроматофильные нбл

  26. Картина периферической крови при ЖДА (регенераторная фаза) RBC 4.58 x 1012/л Hb 76 г/л MCV 60.9 фл MCH 16.6 пг MCHC 272 г/л RDW 16.0 % гипохромия , микроцитоз эритроцитов.

  27. Варианты тромбоцитарных гистограмм при ЖДА, полученные на разных анализаторах.

  28. МИКРОЦИТАРНАЯ И ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ - НЕ ВСЕГДА ЖЕЛЕЗОДИФИЦИТНАЯ МИКРОЦИТАРНАЯ ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА ВСЛЕДСТВИЕ: • НЕДОСТАТКА В ОРГАНИЗМЕ ЖЕЛЕЗА; • НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА И УТИЛИЗАЦИИ ПОРФИРИНОВ; • НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ГЛОБИНОВ.

  29. Патогенез анемии, связанной со свинцовым отравлением • Блокада сульфгидрильных групп в активных центрах 2-х ферментов, участвующих в синтезе гема: дегидротазы АЛК и феррохелатазы • Нарушение синтеза гема  увеличение содержания железа в сыворотке  отложение его в органах • Снижение скорости синтезе  -глобиновых цепей • Снижение активности К-Na-АТФ-азы  снижение концентрации К+ в эритроцитах  гемолиз эритроцитов

  30. Анемия, связанная со свинцовым отравлением • Поражение нервной системы - астенизация, головная боль,головокружение, синдром двигательного полоневрита, тетрапарезы ; • Поражение ЖКТ - снижение аппетита, свинцовые колики; • Изменения со стороны крови : - гипохромная анемия, базофильная пунктация эритроцитов,  ретикулоцитов,  количества эритрокариоцитов, появление кольцевидных сидеробластов; - сывороточного железа, ОЖСС,   -АЛК в моче.

  31. Базофильная пунктация эритроцитов периферической крови Кольцевидные сидеробласты

  32. Анемии хронических заболеваний ( АХЗ ) • Инфекционно-воспалительные процессы (острый и хронический пиелонефрит, бактериальный эндокардит, туберкулез, нагноительные заболевания легких, вирусный гепатит) • Неинфекционно-воспалительные заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Крона, саркоидоз) • Первичные и метастатические опухоли

  33. Патогенез АХЗ основное значение имеет абсолютный или относительный дефицит эндогенного эритропоэтина (эЭПО).

  34. «Анемии хронических заболеваний" (АХЗ). Периферическая кровь. • Анемия чаще носит нормохромный нормоцитарный, реже умеренно гипохромный характер. • Количество ретикулоцитов нормальное или уменьшено. Костный мозгхарактеризуется: • нормальным или сниженным количеством эритрокариоцитов, • нормальным или повышенным содержанием сидеробластов. Изменения метаболизма железа характеризуются перераспределительным дефицитом железа: • снижение сывороточного железа, ОЖСС, трансферрина, НТЖ • повышение содержания сывороточного ферритина.

  35. Дифференциальная диагностика ЖДА и АХЗ

  36. Индекс ферритина(Thomas C. and Thomas L.)

  37. Нормохромные нормоцитарные анемии

  38. Анемия при ХПН • Клеточность костного мозга в большинстве случаев ХПН остается нормальной. В зависимости от степени снижения продукции эндогенного эритропоэтина (эЭПО) отмечается нормальное или сниженное содержание эритрокариоцитов. • Повышение количества ШИК-положительных эритроидных клеток у больных ХПН подтверждает наличие неэффективного эритропоэза. • В периферической крови выявляется нормохромная нормоцитарная, реже гипохромная микроцитарная анемия, пойкилоцитоз различной степени выраженности с преобладанием эхиноцитов. • Количество ретикулоцитов - обычно нормальное или незначительно снижено. • Лечение больных ХПН препаратами рекомбинантного эритропоэтина приводит к частичной коррекции анемии, однако вследствии стимуляции эритропоэза может развиться ЖДА.

  39. Макроцитарные анемии

  40. Hb↓, RBC↓ MCV-↑, MCH-↑ , MCHC-N, RDW- ↑

  41. Мегалобластическое кроветворение наблюдается: • Дефиците витамина В12 • Дефиците фолиевой кислоты • Острый эритромиелоз • Миелодиспластический синдром • Применение цитостатиков-антиметаболитов(метотрексат, 6-меркаптопурин, АРА-С и др.) • Оротовая ацидурия( у детей - наследственный дефицит ферментов, участвующих в метаболизме оротовой кислоты)

  42. Перенос витамина В12в организме.

  43. Биохимические процессы, идущие с участием витамина В12.

  44. Причины дефицита витамина В-12. • Нарушение всасывания- отсутствие внутреннего фактора Касла( атрофический гастрит, резекция желудка, облучение желудка) - поражение тонкого кишечника (энтерит, дисбактериоз, резекция тощей кишки, целиакия и т.д.) • Недостаточное поступление с пищей • Конкурентное поглощение(широкий лентец, лямблиоз, патологическая микрофлора при наличии дивертикулеза или «слепой петли») • Повышенная утилизация витамина В12 (злокачественные новообразования, гипертиреодизм) • Наследственный дефицит транскобаламина

  45. Клиническкая картина дефицита витамина В12. • Кроветворение: АНЕМИЯ, ЛЕЙКОПЕНИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКОГО ГЕМОПОЭЗА, ЖЕЛТУШНОСТЬ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ, ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ, УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕЧЕНИ ВСЛЕДСТВИЕ НЕЭФФЕКТИВНОГО ЭРИТРОПОЭЗА • Желудочно-кишечный тракт: ГЛОССИТ, СНИЖЕНИЕ СЕКРЕЦИИ, ОТСУТСТВИЕ АППЕТИТА, ДИСПЕПСИЯ, ПРИВОДЯЩАЯ К ПОТЕРЕ ВЕСА • Нервная система: ПАРЕСТЕЗИИ, ОЩУЩЕНИЕ «ВАТНЫХ НОГ», АТАКСИЧЕСКАЯ (СПАСТИЧЕСКАЯ) ПОХОДКА, ПАРАПАРЕЗЫ И ПАРАПЛЕГИИ, РАДИКУЛЯРНЫЕ БОЛИ, ПСИХОЗЫ.

More Related