J .A. CHAUMIER, I. MERLET-CHICOINE, C. NEDELEC-CICERI, J.L. HOUETO, C. PLUCHON, J. HUGON, R. GIL. Centre de Mémoire de

1. PARTICULARITES NEUROPSYCHOLOGIQUES DE LA DEMENCE A CORPS DE LEWY J.A. CHAUMIER, I. MERLET-CHICOINE, C. NEDELEC-CICERI, J.L. HOUETO, C. PLUCHON, J. HUGON, R. GIL. Centre de Mémoire de Ressource et de Recherche du Poitou-Charentes - CHU de Poitiers

2. INTRODUCTION Pathologie probablementsous estimée. 2ème cause de démence dégénérativeaprès la Maladie d’Alzheimer, en gériatrie. Entité nosologique toujours discutée : suspectée par F.H. Lewy en 1923, • individualisée par K. Kosaka en 1984. Intérêts d’un diagnostic précoce : • sa sensibilité positive aux IAChe, • ses risques iatrogènes (NL). Corps de Lewy cortical marqué par l'Ac anti-synucléine (image de Ch. Duyckaerts)

3. RAPPEL La DCL se présente sous forme : d’unedémence associée, • à des épisodes confusionnels fluctuants, • et à un syndrome psychiatrique : • - hallucinations essentiellement visuelles, • - idées délirantes, • - et/ou troubles de l’humeur. Ce cortège SF peut être isolé (1 fois sur 4), ou précédé, accompagné ou suivi d’unSd Parkinsonien. • Sa grande variabilité symptomatique en fait une véritable“maladie caméléon” ayant nécessité un travail de critérologie diagnostique  Newcastle : 1995 & Amsterdam : 1998.

4. Critères de Mc Keith & al. • 4 niveaux : Le premier niveau fait porter le diagnostic dedéclin cognitif progressifretentissant sur le fonctionnement social et occupationnel : • surtout représenté par lestroubles attentionnels et visuo-spatiaux accompagnés des perturbations exécutives de type sous cortico-frontal, • lestroubles de la mémoiresont ni prédominants ni persistants. Le second niveau décrit lessignes majeursde DCL : les fluctuations de l'état cognitif, les hallucinations visuelles, et le syndrome parkinsonien.

5. Critères de Mc Keith & al. Le troisième niveau présente une série designes dont la présence renforce la probabilité de diagnostic positif: les chutes répétées, les malaises et syncopes par troubles du système nerveux autonome, une sensibilité aux neuroleptiques même à faible dose, les idées délirantes, les hallucinations autres que visuelles, un état dépressif, les anomalies du sommeil paradoxal. Le quatrième niveau est celui dessignes d'exclusion.

6. SPECIFICITE / SENSIBILITE Spécificité des critères cliniques : de 79 à 100%, • moyenne à 92%. Sensibilité : de 0 à 83%, • moyenne de 49%  • Problème :Nombre élevé de faux négatifs

7. INTERÊT DE LA NEUROPSYCHOLOGIE(F PASQUIER, B DUBOIS) Intérêt du bilan neuropsychologiquepour le diagnostic précoce des démences souligné par F Pasquier & B Dubois

8. BAISSE DE L’EFFICIENCE COGNITIVE (1) Début insidieux et progressif  Sd démentiel en 2 ans Evolution différente de MA. Durée moyenne évolutive : 5 à 7 ans. A la phase état : • tableau proche de MA, • MMSE & DRS Mattis : • - scores voisins • - analyse qualitative : différences

9. BAISSE DE L’EFFICIENCE COGNITIVE (2) • DRS Mattis : équipe neurologique • + appropriée, • mémoire verbale : mieux que MA, • initiation motrice & verbale : moins bien, • activités visuo-constructives : moins bien. • MMSE :équipe gériatrique • subtests “attention” & “praxie” moins bon chez DCL / MA, • subtest “mémoire” •  meilleur chez DCL / MA, • proposition d’un score à partir de ces subtests du MMSE pour différencier DCL et MA ( Ala & al.): • “Attention” - 5/3 “Mémoire” + 5 “Praxies” • Si score inférieur à 5 : probabilité d’une DCL avec sensibilité de 82% et spécificité de 81%.

10. TROUBLES DE L’ATTENTION & DE LA VIGILANCE Plus marqués que dans la MA. Caractère fluctuant des troubles attentionnels (50 à 90% DCL)  Agenda Variation d’au moins 5 points du MMSE en 6 mois. A côté des troubles de l’attention : les troubles de la vigilance avec somnolence diurne excessive et confusion passagère au réveil, les épisodes confusionnels récidivants sans cause apparente doivent évoquer le diagnostic de DCL.

11. PERTURBATIONS DES MEMOIRES La mémoire immédiate : relative préservation des capacités, • empan auditivo-verbal> empan visuo-spatial. La mémoire de travail :réduction des performances  ressources attentionnelles. La mémoire épisodique :profil particulier en début de maladie  épreuve de G & B (matériel verbal) : encodage & rappel libre = MA, indiçage sémantique : efficacité +++  MA, et capacités de reconnaissance relativement bien préservées  MA. La mémoire sémantique :comme MA, la mémoire procédurale :aucune étude.

12. TROUBLES VISUO-SPATIAUX Particulièrement marqués dès le début de la maladie. Aux épreuves visuo-perceptives et visuo-constructives, les patients atteints de DCL ont des performances plus déficitaires que ceux ayant une MA. • test de l’horloge : • DCL < MA, • production et copie déficitaires dans DCL : déficit de perception, d’analyse et d’agencement des infos visuo-spatiales. Constitueraient un facteur favorisant le développement des hallucinations visuelles.

13. TROUBLES DES FONCTIONS EXECUTIVES Également présents précocement dans la maladie. Le syndrome dysexécutif peut être objectivé en utilisant : les épreuves de fluence verbale, le test de classement de cartes de Wisconsin, le trail making test oral, les séquences gestuelles de Luria, ou l’épreuve des ordres contraires la batterie rapide d’efficience frontale ou BREF de Dubois & al.

14. PERTURBATIONS APHASIQUES & APRAXIQUES Apparaissent secondairement & témoignent d’un dysfonctionnement cortical. Les troubles du langage : caractérisés, au début du moins, par des difficultés d’accès au stock sémantique avec diminution de la fluence verbale. Les troubles apraxiques

15. TROUBLES PSYCHO-COMPORTEMENTAUX (1) Recherche attentive +++++ : par l’observation directe du patient, et par l’interview de l’aidant principal : • NPI • QDC • permet la mise en évidence de symptômes importants pour •  le diagnostic et •  la prise en charge du patient et de l’aidant.

16. TROUBLES PSYCHO-COMPORTEMENTAUX (2) Les hallucinations visuelles  perceptions visuelles sans objet dans 40 à 75 % des cas, parfois inaugurales  gravité, se voient également dans DV & PHC,…MA volontiers précoces, et persistantes une fois installées, souvent animées, très complètes, détaillées, précises, peu ou pas anxiogène, savoir les rechercher à l'interrogatoire. Autres hallucinations

17. TROUBLES NEURO-PSYCHO-COMPORTEMENTAUX Episode dépressif majeur : • dans 40 % des cas, • parfois inaugural. Anxiété • Au début : plus fréquent que pour MA. L'agitation psychomotrice Les idées délirantes : • + élaborées, + complexes, + bizarres que pour MA.

18. CONCLUSION • Syndrome démentield’aggravation progressive et d’intensitéfluctuante, la DCL associe : • unesymptomatologie neuropsycho- logique relativement spécifique comportant : • des signes de dysfonctionnement de lalignée sous corticale, • et dessignes d’atteinte corticale. • celle-ci est particulièrement évocatrice de la maladie quand elle évolue dans un contexte : • desyndrome parkinsonienet, • de troubles psycho-comportementauxnotamment d’hallucinations visuelles.