Colangiografia em doentes PAF

1. Colangiografia em doentes PAF A Doença dos Pezinhos, Polineuropatia Amiloidótica Familiar, Doença de Corino de Andrade, ou, mais conhecida como, Paramiloidose, é uma doença hereditária de carácter dominante. A PAF é uma patologia neurológica e congénita que afecta o sistema nervoso periférico nas suas vertentes motora, sensitiva e autonómica. Esta doença manifesta-se normalmente entre os 20 e 35 anos, inicia-se nos membros inferiores (daí a designação de doença dos “pezinhos”), afectando a sensibilidade aos estímulos, a capacidade motora, sendo fatal, com evolução em média, em 7 a 10 anos. A paramiloidose pode ser diagnosticada precocemente através de um diagnostico pré-natal. É uma doença incurável e progressiva em todas as dimensões, Resulta da alteração na estrutura de uma proteína a transtirretina (TTR), como esta proteína é essencialmente fabricada e degradada no fígado, sendo este um dos órgãos mais afectados. Actualmente, estão a ser desenvolvidas novas terapias mas estas encontram-se ainda em fase experimental, sendo portanto o transplante de fígado o tratamento de eleição. . • Durante o transplante é colocado um tubo em T, no local onde é feita a anastomose entre o dador e o receptor. Quando o fígado do dador é colocado no receptor já não leva a vesícula biliar. • É feita a 1ª colangiografia entre o 7º e o 10º dia, para ver se não existem fugas, ou quando há colestase.Após a 1ª colangiografia o tubo é clampado pouco a pouco durante os 2 dias que se seguem, ao fim do 2º dia é totalmente clampado, (o doente deixa de ter um saco de drenagem) ficando apenas o tubo enrolado e tapado com um penso. Se estiver tudo bem com o doente este tem alta. • Nota: Durante o tempo em que o doente tem o saco colector para drenar a bílis, as suas fezes são acólicas, (ausência de bílis). • Ao fim de mais ou menos 9 meses (9 meses a um ano seria o ideal, mas muitas vezes como não há vagas na enfermaria este processo fica mais atrasado e os doentes muitas vezes só tiram o tubo aos 13 ou 15 meses), para retirar o tubo, faz-se uma colangiografia (fig. 2 e 3). • Durante a colangiografia, em 1º lugar verifica-se se está tudo bem e só depois se retira o tubo (fig. 5, 6, 7,8), ficando este peri – anastomótico, caso ele saia na totalidade (fig.4) é colocado um K30. • No dia seguinte o tubo é retirado na enfermaria e o doente tem alta. • Caso o doente drene mais que 100cc ou tiver febre, o tubo não é retirado, só é retirado quando a drenagem diminuir e/ou doente tiver assintomático. Depois tem alta. • Autores: • -Ana Fonseca • - Carla Higgs • Madalena Sampaio • Catarina Reis Bibliografia: