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Patología congénita de la vía biliar

Patología congénita de la vía biliar. Dr. Francisco Saitua D. Quiste de Coledoco. Quiste de Coledoco. Incidencia 1/100000 Mujer:Hombre = 3 –4:1. Factores raciales 50% diagnóstico tardío

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Patología congénita de la vía biliar

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Presentation Transcript

  1. Patología congénita de la vía biliar Dr. Francisco Saitua D.

  2. Quiste de Coledoco

  3. Quiste de Coledoco • Incidencia 1/100000 • Mujer:Hombre = 3 –4:1. Factores raciales • 50% diagnóstico tardío • Lesión se iniciaría día 22 del desarrollo (localización de la papila) y 5 semana (unión del CP y CBC) • Debilidad de pared ductal • Conducto pancreatico biliar común mayor 2 cm: expone CBC a enzimas pancreáticas e hipertensión (30%) • Papila ectópica (68%)

  4. Fisiopatología

  5. Clínica • Diagnóstico prenatal • Trída: masa, ictericia, dolor • Dolor abdominal a repetición • Nauseas y vómitos a repetición • Colangio pancreatitis • Colelitiasis • Abdomen agudo

  6. Quiste colédoco – Papila ectópica

  7. Quiste de Colédoco • Estudio: • Ecografía: primer examen, muy útil para seleccionar pacientes. • ERCP • RNM, excelente correlción con colangiografía. • TAC útil solo en Quiste intrahepáticos

  8. Quiste de Coledoco • Se ha demostrado mayor incidencia de Colangiocarcinoma (1/7) de pacientes. • 20 % de cambios premalignos en quistes resecados. • Mayor incidencia a partir de la segunda década.

  9. Clasificación(Todani) Tipo I: 60 – 85 %, II: 2 a 3 %, III: 2 a 5 %, IV: 18 a 20%, V: < 1%

  10. Tratamiento quirúrgico

  11. Quiste de Coledoco • Serie hospital Padre Hurtado (2000 – 2002) • 3 niñas, edad promedio 4 años (3-3-7) • Todas se pesquizan con ecografía como parte de estudio de dolor abdominal a repetición. Solo 1 cuadro de dolor e ictericia previo, con aumento de enzimas pancreáticas.

  12. Quiste de Coledoco • 100 % resección completa del quiste • Hepáticoyeyunostomía en y de Roux • 1 fistula biliar: cierre espontaneo • 1 Infeccion de herida operatoria • Seguimiento: 16 meses (24, 19, 5), sin estenosis ni colangitis.

  13. Quiste Coledoco • Manejo de Quiste biliar diagnosticado in útero: • Hallazgo poco frecuente • Exploración precoz debido a la coexistencia en 50% de los casos de atresia de vía biliar • Niveles bajos de gamma glutamyl transferasa en líquido amniótico • Ictericia neonatal es un signo importante

  14. Quiste Coledoco • Seguimiento a largo plazo • Formación de cálculos intrahepáticos (3%) e intrapancreáticos • Colangitis ascendente • Estenosis de anastomosis bilio digestiva

  15. Atresia de Vías Biliares Extra hepáticas

  16. Atresia de Vías biliares extra hepáticas • Etiología: Viral, predisposición genética, malformación de placa ductal, alteración del metabolismo de acidos biliares, inflamatoria, etc. • Esclerosis progresiva desde vía extra hepática y comprometiendo posteriormente la intrahepática • La enfermedad puede seguir progresando en el postoperatorio • 70 a 80 % llegan al transplante hepático

  17. Atresia de Vías BiliaresClasificación Corregible y no corregible

  18. Atresia de Vías Biliares • Ecografía: • Hiperecogenicidad periportal (se ve en fibrosis avansada), ausencia de Vésicula biliar, vía biliar extrahepática. Cuerda ecogénica, Quistes biliares. • RNM: • Hiposeñal periportal en T1 que desaparece con gadolinium. Buena correlación con fibrosis periportal • JPS (37); 1128 – 1133, 2002

  19. Atresia de Vías BiliaresEcografía

  20. Cintigrafía Hepática

  21. Atresia de Vías Biliares - RNM

  22. Atresia de Vías Biliares - CPRE • Requiere duodenoscopio de muy fino • Se relaiza en algunos centros extranjeros • Hallazgos: i) solo ve conducto pancreático, ii) ve colédoco y vesícula biliar. Atresia de hepático común, izquierdo y derecho, • iii) vía permeable con lagunas biliares a nivel del porta hepatis • Terapéutica en espesamiento biliar

  23. Colangiografía Normal

  24. Hipoplasia de Vías Biliares

  25. Hipoplasia de Vías Biliares:vértebras en mariposa

  26. Atresia de Vías Biliares

  27. Atresia de Vías Biliares - Tratamiento

  28. Primer día post operatorio

  29. Atresia de Vías biliares extra hepáticas • Pronóstico • Factores pronósticos: EDAD, diámetro de canalículos • Histopatología: diámetro de canalículos • Complicaciones: colangitis, hipertensión portal

  30. Atresia de Vías biliares Manejo post operatorio • Corticoides: colerético (Na – K atp asa en la membrana canalicular), anti inflamatorio (disminuye edema y aposición de colageno), detine migración de monocitos y linfocitos. • Antibióticos. • Acido Ursodeoxicólico: colerético, mejora absorción de ácidos grasos esenciales.

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