1 / 18

Perzistentna pljučna hipertenzija pri novorojenčku

Perzistentna pljučna hipertenzija pri novorojenčku. Manca Velkavrh Mentorja: Petja Fister, Samo Vesel Specializantski seminar, Pediatrična klinika Ljubljana, 5. junij 2014. Pregled. Definicija, epidemiologija Fiziologija-plodov obtok, prehodni obtok Etiologija, patofiziologija

moira
Download Presentation

Perzistentna pljučna hipertenzija pri novorojenčku

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Perzistentna pljučna hipertenzija pri novorojenčku Manca Velkavrh Mentorja: Petja Fister, Samo Vesel Specializantski seminar, Pediatrična klinika Ljubljana, 5. junij 2014

  2. Pregled • Definicija, epidemiologija • Fiziologija-plodov obtok, prehodni obtok • Etiologija, patofiziologija • Dejavniki tveganja • PPHN in nedonošenčki • Klinična slika, diagnostični testi • Preprečevanje in zdravljenje • Izid

  3. Definicija, epidemiologija Definicija: Povečana pljučna žilna rezistenca ob hkratni prisotnosti D-L spoja preko ovalnega okenca in/ali Botallovega voda Prevalenca: 1,9/1000 živorojenih novorojenčkov Preživetje: 90% 15-20% nevrološke posledice Razmerje med spoloma: večkrat pri dečkih Donošeni/prenošeni novorojenčki; nedonošeni

  4. Fiziologija-plodov obtok • Samo 10% (do 25%) utripnega volumna iz DV gre v pljuča • Visoka upornost pljučnih žil: • Nizek parcialni tlak kisika v alveolih, • odsotnost stika plin/tekočina, • prevladovanje vazokonstriktorjev v pljučnem žilju (tromboksan, endotelin), • zmanjšano nastajanje vazodilatatorjev (NO, prostaciklin) • D-L spoj preko ovalnega okenca in Botallovegavoda • Posteljica: preskrba s kisikom, nizek sistemski upor

  5. Fiziologija-prehodni obtok ↓ PVR • novorojenček prične dihati- alveoli se razpnejo, • tenzija kisika se poveča, oksigenacija v pljučnem žilju se poveča, • resorpcija tekočine iz pljuč, • prevlada vazodilatatorjev v pljučnem žilju- prostaciklina (PGI2) in dušikovega oksida (NO) ↑ SVR • prekinitev popkovine- porast sistemskega arterijskega tlaka, • povečan dotok krvi v LA, večji tlak v LA- zaprtje ovalnega okenca, • povečana oksigenacija arterijske krvi povzroči zaprtje Botallovega ter venoznega voda, • porast kateholaminov ob rojstvu, • hladno izvenmaternično okolje

  6. Etiologija, patofiziologija

  7. Etiologija, patofiziologija Singhetal. Clinics in Perinatology 2012 TAPVR: totalni anomalni pljučni venski priliv, HLHS: sindrom hipoplastičnega levega srca z restriktivnim ovalnim okencem

  8. Dejavniki tveganja za PPHN Mati Debelost Hipertenzija Neurejena SB Kajenje? Genetika, rasa Horioamnionitis Zdravila NSAID SSRI Novorojenček MAS Perinatalna asfiksija Zahiranost Prenošenost Pljučnica/sepsa policitemija Okolje Carski rez (7x) Stres ob porodu Bolečina Mohsen et al.J Clin Neonatol 2013 Van Marter et al. Pediatrics 2012

  9. PPHN in nedonošenčki • Vsak 6. nedonošenček • Večja verjetnost pojava pri zahirančkih, novorojenčkih, ki so potrebovali več kisika, BPD • Vzroki: zmanjšana površina alveolov, spremenjena mišična stena Bhat R etall. Prospectiveanalysisofpulmonary hypertension in ELBW

  10. Klinična slika • PRENATALNO: znaki perinatalne asfiksije: • nepravilnosti v delovanju plodovega srca (bradi-, tahikardija) • mekonijskaamnijska tekočina • POSTNATALNO • znaki prenošenosti, obarvanje kože z mekonijem • znaki dihalne stiske v prvih 12-24 urah (cianoza, bledica) • labilna oksigenacija • hipoksična odpoved dihanja • sistemska hipotenzija, acidoza • hiperdinamičenprekordij, ozko cepljen in poudarjen 2. ST, sistolni šum TR • znaki osnovne bolezni: MAS, pljučnica, RDS, prirojena diafragmalna kila, hipoplazija pljuč

  11. Diagnostični testi • PULZNA OKSIMETRIJA: • razlika med pre- in postduktalno SpO2 > 5-10 % (D-L spoj preko PDA) – ni nujno prisotna (spoj preko PFO) • PLINSKA ANALIZA ARTERIJSKE KRVI • Hipoksemija, hiperkapnija, MAC, labilna oksigenacija • Test hiperoksije: pO2 < 100 mm Hg 10-15 min po dodajanju 100% kisika • Indeks oksigenacije: OI = FIO2 x MAP x 100/PaO2 • RTG PC • Normalen izvid/znaki pridružene pljučne bolezni • Srčna senca normalna/blago povečana • Normalna/zmanjšana pljučna žilna risba • EKG • Dominanca DV, lahko znaki miokardne ishemije • Biokemični kazalec proBNP • UZ srca • Baptista et al. Neonatology 2008

  12. Diagnostični testi - UZ značilnosti PPHN • ocena ventrikularne funkcije in utripnega volumna: • tlak v pljučnih arterijah • popuščanje trikuspidalne zaklopke, • pretok skozi arteriozni vod (v 40% bidirekcionalen, v 28% zaprt); ob odprtem vodu lahko spremenljiv spoj • spoj preko atrijev (v 63% bidirekcionalen), • ocena desnega ventrikla (sistolna disfunkcija, dilatacija in sprememba oblike, bočenje intraventrikularnegaseptuma )

  13. Preprečevanje in zdravljenje • Tiho okolje, z minimalno stimulacijo • Temperatura v termonevtralnem območju (37 +/- 0,5 st.C) • Primerna hidracija • Hematokrit v območju 0,4-0,5 • Korekcija hipoglikemije • Korekcija hipokalcemije • Preduktalnaoksigenacija več kot 95% • Kisik preko nosnega katetra/neinvazivna/invazivna ventilacija • Inhalacijsko zdravljenje, vazodilatatorji, kardiotropna/vazoaktivna zdravila • Izventelesna membranska oksigenacija

  14. Zdravljenje PPHN Signalne poti pri regulaciji tonusa žil v pljučih. Porta et al. Clin Perinatol 2012

  15. Inhalacijsko zdravljenje PPHN • Kisik:hipoksija povzroči vazokonstrikcijo; hiperoksija zmanjša odziv na NO; tarčne saturacije 90-95% • Surfaktant: pri blagi obliki; predvsem pri RDS, pljučnici/sepsi, MAS • NO: • zmanjša ventilacijsko/perfuzijsko nesorazmerje; • odobren za zdravljenje donošenih novorojenčkov • neželeni učinki: disfunkcija trombocitov, pljučni edem, MetHb, NO2; • relativna kontraindikacija pri prirojenih srčnih napakah, odvisnih od D-L spoja (HLHS, prekinjen aortni lok, disfunkcija levega ventrikla; pred uvedbo UZ srca)

  16. Zdravljenje PPHN s sistemskimi vazodilatatorji • Sildenafil:inhibira encim PDE5, poveča se koncentracija cGMP (relaksacija GMC, vazodilatacija); • začetni odmerek 0,4mg v 3 urah, nato 0,07 mg/kg/h • Milrinone: inhibira encim PDE3A, poveča se koncentracija cAMP (vazodilatacija-tudi sistemska!); • začetni odmerek 50 mcg, nato 0,33-1mcg/kg/h; uporabno pri PPHN s prisotnostjo disfunkcije levega ventrikla • Bosentan: nespecifični blokator receptorja za endotelin-1 in -2; odobren pri otrocih >2 leti, poročila o posameznih primerih zdravljenja novorojenčkov, študije v teku

  17. Zdravljenje PPHN s kardiotropnimi/vazoaktivnimi zdravili

  18. Izid pri novorojenčkih s PPHN • Visoka umrljivost (10-20 %) in obolevnost • Kronična bolezen pljuč • Povečano tveganje za zaostanek v razvoju (20-40 %): cerebralna paraliza, krči, kognitivni zaostanek, senzorinevralna okvara sluha, avtizem Mohsen et al.J Clin Neonatol 2013 Lipkin et al. J Pediatr 2002

More Related