180 likes | 1.33k Views
PORTALNA HIPERTENZIJA. Neva Metelko. VENA PORTE. Nastane ob združitvi zgornje mezenterične vene in vranične vene retroperitonealno Kri iz GIT, pankreasa, vranice in žolčnika Kri v sinusoide. Portalna hipertenzija. Gradient tlakov med v. porte in v. hepatico
E N D
PORTALNA HIPERTENZIJA Neva Metelko
VENA PORTE • Nastane ob združitvi zgornje mezenterične vene in vranične vene retroperitonealno • Kri iz GIT, pankreasa, vranice in žolčnika • Kri v sinusoide
Portalna hipertenzija Gradient tlakov med v. porte in v. hepatico >12 mmHg (norm. 5 – 10 mmHg) ↓pretok <12cm/s (norm. 15 – 30 cm/s) ali obrnjena smer pretoka – huda oblika portalne hipertenzije Meritve Klinični znaki: - ascites - porto-cavalni šanti - splenomegalija - hipersplenizem - patološki jeterni testi invazivne vizualne ali indirektne – UZ in CT
ETIOLOGIJA Delitev glede na stanje jeter: Cirotična Necirotična Patofiziološka delitev: ↑R – večina primerov ↑pretok – hiperkinetična portalna hipertenzija (arterioportalna fistula) Delitev glede na lokalizacijo: Prehepatična Intrahepatična Posthepatična
PREHEPATIČNA PORTALNA HIPERTENZIJA • Tromboza v. porte • neonatalno – kateterizacija umbilikalne vene, sepsa • kongenitalna trombofilija • Kavernozna transformacija v. porte • idiopatska angiomatozna malformacija • Arterioportalne fistule • Tumor
INTRAHEPATIČNA PORTALNA HIPERTENZIJA • 3 lokacije: • PRESINUSOIDNI BLOK • Kong. jetrna fibroza, Wilsonova b., hemokromatoza, zastrupitev (arzenik, vit. A., citostatiki), shistosomiaza, sarkoidoza, tuberkuloza, primarni sklerozantni holangitis) • SINUSOIDNI BLOK • Jetrna steatoza, amiloidoza, Gaucherjeva bol., Niemann-Pickova b., Glikogenoza tip III, pomankanje α1- antitripsina • POSTSINUSOIDNI BLOK • Ciroza (vzrok največkrat biliarna atrezija) – najpogosteje, metastaze
POSTHEPATIČNA PORTALNA HIPERTENZIJA • Insuficienca desnega srca • konstriktivni perikarditis • insuficienca trikuspidalne zaklopke • kardiomiopatija • VOD (veno okluzivna b.) • Budd-Chiari sindrom • mieloproliferativne boleni • neoplazme • napake v strjevanju krvi • travma • Infekcije
DIAGNOSTIKA • CILJI: • POTRDITEV • ETIOLOŠKA OPREDELITEV • OCENA STOPNJE PORT. HIP. IN VERJETNOSTI KRVAVITVE IZ VARIC POŽIRALNIKA • ZDRAVLJENJE • ANAMNEZA • NEONATALNO OBDOBJE • JETRNE BOLEZNI • POTOVANJA V TROPSKE KRAJE • + DRUŽINSKA ANAMNEZA ZA TROMBOFILIJO • GIT KRVAVITVE
LABORATORIJ • Ocena jetrne funkcije: • Albumini • Holin esteraza • Protrombinski indeks • Stopnja hipersplenizma • Levkociti • Trombociti
SLIKOVNA DIAGNOSTIKA • DOPPLER UZ & UZ ABDOMNA • Meritve strukture jeter • Meritve smeri in hitrosti portalnega toka • Ocena portosistemskih kolateral • Ocena velikosti vranice • Ocena količine ascitesa • ANGIO CT & ANGIO MR • Možno za anatomske detaile • INVAZIVNE METODE – pri otrocih načeloma ne
ENDOSKOPIJA • VARICE POŽIRALNIKA+ subkardialne varice + varice fundusa želodca • Ocena velikosti • Ocena tveganja za krvavitev
ZDRAVLJENJE • Etiološko kadar možno • Preprečevanje krvavitve iz varic požiralnika • PRIMARNA PROFILAKSA • ZDRAVLJENJE AKTIVNE KRVAVITVE • SEKUNDARNA PROFILAKSA
FARMAKOTERAPIJA • NESELEKTIVNI β-BLOKERJI (propranolol) ↓ pulz za 25% ↓ le CO, ne vplivajo na periferni upor • ANTAGONISTIALDOSTERONA (spironolakton) Za zdravljenje ascitesa - ↓ portalni tlak
ENDOSKOPSKO ZDRAVLJENJE(v splošni anesteziji) • ENDOSKOPSKA SKLEROTERAPIJA (ES) • V in ob varico • Najprej tedensko, nato na 3-6 mesecev • Možne komplikacije • ENDOSKOPSKA LIGACIJA VARIC (EVL) • Ni primerno za majhne • Vsake 3 mesece
KIRURGIJA • Ob ponavljajočih krvavitvah • Ko endoskopija ne pomaga • Distalni spleno-renalni šant ali mezo-kavalni šant • Porto-kavalni šant povzroča encefalopatijo
TIPS (transjugularni intrahepatični portosistemski stent) • Radiološka metoda • Ob cirozi • Anastomoza med desno ali medialno hepatično veno in desno vejo portalne vene • Tisti, ki čakajo na transplantacijo ali nekontrolirano krvavijo iz varic