330 likes | 2.45k Views
UYGUNSUZ ADH SENDROMU. Dr Sevin Başer Pamukkale Üniversitesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı. PAMUKKALE. TARİHÇE. 1957 yılında Schwartz ve arkadaşları Schwartz WB. Am J Med 1957; 23: 529-42 Bartter ve Schwarzt 1967 de Uygunsuz ADH Salınımı Sendromunu tarif etmişlerdir
E N D
UYGUNSUZ ADH SENDROMU Dr Sevin Başer Pamukkale Üniversitesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı PAMUKKALE
TARİHÇE • 1957 yılında Schwartz ve arkadaşları Schwartz WB. Am J Med 1957; 23: 529-42 • Bartter ve Schwarzt 1967 de Uygunsuz ADH Salınımı Sendromunu tarif etmişlerdir Bartter FC, Schwartz WB. Am J Med 1967; 42: 790-806
TANIM • Serum Na < 130 mEq/l • Plasma osmolaritesinin < 275 mOsm/kg • İdrar osmolaritesinin > 500 mOsm/kg • İdrar osmolaritesinin plasma osmolaritesinden yüksek olması • Volüm açığının klinik bulgularının olmaması • Normal renal ve adrenal fonksiyonlar bulunması • Normal tiroid fonksiyonları bulunması Bartter FC, Schwartz WB. Am J Med 1967; 42: 790-806
Kanser ile ilişkili Uygunsuz ADH Salınımı Sendromunun %75 ini KHAK vakaları oluşturmaktadır Vanhees SL et al. Ann Oncol. 2000;11(8): 1061-5 • KHAK de %1.3-69 arasında, ortalama %10 Uygunsuz ADH Salınımı Sendromu görülmektedir Tai P et al. Lung Cancer. 2006; 53(2): 211-5
Sendromun Patofizyolojisinden • Artmış ADH a sekonder böbrek toplayıcı kanallarında su absorbsiyonu ve dilüsyonel hiponatremi sorumludur
ADH Salınımında 4 Mekanizma • Ektopik ADH sekresyonu (tümör dokusundan, enfeksiyon nedeniyle, pnömotoraks ve status astma gibi intratorasik basıncın arttığı durumlarda) • Nörolojik hastalıklarda (enfeksiyonlar, Guillain Barre Sendromu, beyin tümörleri) hipotalamik ADH benzeri maddenin salınımına bağlı olarak • İlaçlar • Eksojen olarak ADH veya oksitosin verilmesi
ADH Düzeyi Renal Tübüllerde Na Permeabilitesini Su Reabsorbsiyonunda Kan Volümü İdrar Volumu Serum Hipoosmolaritesi Hiperosmolar İdrar İdrarda Na Aldesteron Anoreksi, Kusma İrritabilite, Konfüzyon Dilüsyonel Hiponatremi
Klinik Bulgular Hiponatreminin Şiddetine Bağlıdır • Hafif • Yorgunluk, iştahsızlık, baş ağrısı, kusma • Ciddi ise ve hızla gelişmişse • Konfüzyon, letarji, nöbet, koma hatta ölüm
Tedavi • Serum Na 130 mEq/L, semptomlar hafif • Günlük sıvı kısıtla (500 mL/g) ve/veya • Oral demoklosiklin (3x300 mg/gün) • Demoklosiklin = renal tübüllerin ADH ya yanıtını bloke eden bir ilaç
Serum Na <125 mEq/L, semptomlar ciddi • 250 mL %3 NaCl yavaş infüzyonu + furosemid (IV 1 mg/kg) (1 litre NaCl 4 saatte gidecek şekilde) veya • 30 gr üre/gün + antiasid
Akut gelişen semptomatik hiponatremi medikal bir acildir ve hemen müdahale gerektirir • Ancak hiponatreminin ani düzeltilmesi gelişebilecek beyin hasarı (santral pontin veya ekstrapontin myelinosis) nedeniyle çok hızla olmamalıdır • Hiponatreminin düzeltilmesi saatte 0.5 mEq/L den hızlı olmamalıdır.
Prognoz • Gregor ve arkadaşları, 5 hiponatremisi olan akciğer kanseri hastasında, hiponatremi olmayanlara göre tedaviye yanıtta bir farklılık saptamaz iken Gregor A et al. Thorax. 1979; 34(6): 789-93 • Harper ve arkadaşları, Uygunsuz ADH Salınımı Sendromunu olan vakalarında, olmayanlara göre prognozu daha kötü bulmuşlardır Harper PG et al. Cancer Treat Rep. 1982; 66(3): 463-70 • Tai ve arkaşları, sınırlı evre KHAK li hastalarda Uygunsuz ADH Salınımı Sendromu varlığını kötü prognostik faktör olarak belirlemişlerdir Tai P et al. Lung Cancer. 2006; 53(2): 211-5
ÖZET-1 • İlerlemiş malignitesi olanların %1-2 sinde görülebilir • İntrakranial hadiselerde ve intratorasik kitlelerde (özellikle KHAK ) sıklıkla ortaya çıkar
ÖZET-2 Klinik Tablo • Uykuya eğilim artmıştır • Yorgunluk, iştahsızlık, bulantı, myalji ve başağrısı • Beyin ödemi ve artan intrakranial basınç, mental durumda değişiklik, letarji, konfüzyon ve nöbete neden olabilir • Acil tedavi başlanmazsa ölüm
ÖZET-3 Tanı • Hiponatremi (Na<135 mEq/l) • Normokalemi • Düşük serum osmolalitesi (<280 mOsm/l) • Artmış idrar Na mu (>20mEq/l) • Artmış idrar osmolalitesi (>200 mOsm/l veya >500mOsm/kg) • Hipovolemi olmaması • Kardiak, renal, hepatik, adrenal ve tiroid fonksiyonların normal olması
ÖZET-4 Tedavi • Hastaya verilen 24 sa lik sıvı 500-1000 ml • Serum Na < 130 mEq/l, demoklosiklin (800-1000 mg/gün) • Serum Na < 125 mEq/l, %3 lük hipertonik salin 4 saatte 1 litre • Serum Na mu hızlı düzeltilirse serebral ödem ve intrakranial herniasyon (0.5-1 mEq/sa hızında yavaş düzeltilmeli)