PSÖDOEKSFOLYASYON SENDROMU

1. PSÖDOEKSFOLYASYON SENDROMU Dr. Zeki İlke ASLAN

2. Lens kapsülünün (gerçek) eksfolyasyonu

3. Lens kapsülünün gerçek eksfolyasyonu • Enfraruj ışığına uzun süreli maruz kalanlarda nadir görülen bir durumdur. ( çelik ve cam sanayi işçilerinde ) • Günümüzde enfraruj ışığına maruz kalmaktan ziyade idiyopatik ve yaşlanmaya bağlı değişiklikler olarak daha sık karşılaşılır.

4. Lens kapsülünün gerçek eksfolyasyonu • Gerçek eksfoliyasyon, lensin ön kapsülünün üst katmanlarının bir veya daha fazla tabakaya ayrılması ve ön kamaraya doğru kıvrılmasıdır. • Eksfoliye olan lamel klinik olarak aköz içinde dalgalanırken görülebilir.

5. Lens kapsülünün gerçek eksfolyasyonu

6. Lens kapsülünün gerçek eksfolyasyonu

7. Lens kapsülünün eksfolyasyonu: • Zonülleri etkilemez. • Glokomla ilişkisizdir.

8. Psödoeksfolyatif sendrom • Lens kapsülü, iris pigmet epiteli, siliyer epitel , trabeküler bölge , kornea endoteli ve zonüllerde gri beyaz renkte, fibriler ekstrasellüler (amiloid tipi) materyalin birikmesiyle ile karakterize sistemik bir hastalıktır.

9. Psödoeksfolyatif sendrom • Psödoeksfolyatif sendromun ilk olarak tek gözde görülmeye başladığını , istatistiksel olarak diğer gözde ise 5 yıl içinde %6,8 ; 10 yıl içinde de %16,8 oranında ortaya çıktığını yapılan çalışmalar ortaya koymaktadır.

10. Tarihçe; • İlk defa 1917 yılında Lindberg tarafından tanımlanmıştır. • 1953 yılında Dvorak ve Thebold psödoeksfolyasyonu , gerçek eksfolyasyondan ayırmışlardır.

11. Literatürde Pex. Sendromunun diğer isimlendirilmeleri • Senil ekfolyasyon sendromu • Fibrillopathia epiteliocapsularis • Kompleks pigmenter glokom • Senil uveal eksfolyasyon • Bazal membran eksfoliyasyon sendromu

12. Epidemiyoloji, Irk, Cinsiyet, Heredite • Psödoeksfolyatif Sendromunun prevalans oranları değişiklik göstermesine rağmen , dünya genelinde görülen bir hastalıktır. Bu farklılıklara ırk, yaş ve cinsiyet gibi etkenler neden olmaktadır.

13. Epidemiyoloji • Her ülkede görülmektedir. • Daha önce verilen prevalanslara oranla son yıllarda dünya genelinde bir artış dikkati çekmektedir. • Bu hastalarda pupilla dilatasyonu zayıf olduğundan, birçok olgu gözden kaçabilmektedir.

14. Epidemiyoloji, Irk, Cinsiyet, Heredite • Yaşla birlikte prevalansı artmaktadır. • En sık İskandinav ülkelerinde görülmektedir. • Kadınlarda erkeklere oranla daha fazladır.

15. Epidemiyoloji • İskandinavya Pex. sendromunun ilk olarak tanımlandığı yerdir. • 60 yaş üzerinde • İzlanda’da %25, • Finlandiya’da %20 üzerinde, • Norveç ve İsveç de %10 civarında, • Danimarka’da %10 un altında izlenmektedir.

16. Epidemiyoloji • ABD’ye göç eden Rusya Yahudilerinde yaygın olarak görülmektedir. ABD’de beyazlarda, zencilere göre daha sık görülmektedir. • ABD’ de 75-85 yaş arası %5 civarındadır. • Ayrıca İrlanda’da, Orta Doğu’da, Hindistan’da, ve Japonya’da yaygın olarak görülmektedir.

17. Epidemiyoloji • Ülkemizde Pex. Sendromunun yaygınlığı ile ilgili net veriler yoktur. • Yalaz ve ark.yaptığı bir çalışmada, Açık Açılı Glokom’ lu hastalarda Pex. Sendromun görülme oranı %34,3 olarak bulunmuştur.

18. Heredite: • Pex. Sendromunun herediter özellikleri tam olarak ortaya konamamıştır. • Varyasyon gösteren , Otozomal Dominant bir kalıtım olduğu düşünülmekteydi. • Yapılan son çalışmalarda Pex. Sendromunun maternal geçişine dair yeni bulgular , mitokondriyal kalıtım ihtimalinin ağırlık kazanmasına neden olmuştur.

19. Patogenez • Psödoeksfolyatif materyalin, multifokal kökenli olduğu düşünülmekte ve yaşlanan epitelyal hücrelerin ürettiği anormal bazal membrana sekonder olarak ekvatoryel lens kapsülü, iris pigment epiteli ve pigmentsiz silyer epitel tarafından üretildiği tahmin edilmektedir.

20. Patogenez • Oküler ve sistemik dokularda multifokal olarak anormal fibriler materyal sentezlenir ve depolanır. • Eksfolyatif materyalde yıkılma olmaz, aksine ilerleyici birikim meydana gelir. • Olayın nerede ve hangi biyokimyasal tetikleme mekanizmaları ile başladığı tam olarak aydınlatılamamıştır.

21. Psödoeksfolyatif materyalin histolojik yapısı: • Tipik olarak gelişigüzel düzenlenmiş tüylü eksfoliyasyon fibrillerinden oluşur. • 18-25 nm çaplı Tip A fibrilleri ve buna 50 nm de bir periyodik olarak sarılı 30-45 nm çaplı Tip B fibrilleri bulunur. • Bu fibrillerin yüzeyinde ve arası matrikste “glukozaminaglikan” birikimi vardır. • 8-10 nm mikrofibriller alt birimlerin oluşturduğu merkezi, amorf bir matriks sarar.

22. Lens ön kapsülü (PAS+ boyanma)

23. Lens ön kapsülü (PAS+ boyanma)

24. Siliyer cisimcik

25. İris arka yüzü (PAS+ boyanma)

26. Psödoeksfolyatif materyalin histolojik yapısı: • Eksfoliyasyon fibrilleri oldukça karakteristiktir. Diğer ekstrasellüler matriksten kolaylıkla ayrılabilir. • Göziçi ve göz dışı eksfoliyasyon fibrillerinde bazı değişikler olduğu tespit edilse de bunun klinik önemi tam olarak anlaşılamamıştır.

27. Klinik Tablo • Konjunktiva • Kornea • İris • Ön kamara açısı • Lens • Zonüller ve korpus siliyare • Vitreus ve retina • Optik disk • Sistemik tutulum

28. Konjunktiva • Klinik olarak normal görünümdedir • Schirmer testi ve göz yaşı break-up time düşük olarak bulunmuştur. • İlerlemiş olgularda flöresein anjiografide regüler limbal görünüm bozulmuş olup, neovaskülarizasyon sahaları görülür.Ön siliyer damarlarda konjesyon vardır.

29. Kornea • Endotel yüzeyinde dağılmış eksfoliyatif materyal ince parçacıklar halinde görülür. • Endotel santralinde nonspesifik pigment birikimi,nadiren Krukenberg mekiği oluşur. • Endotel hücreleri sayıca azalmıştır ve morfolojileri değişmiştir. • Santral kornea kalınlığı daha fazladır. • Kornea endotel değişikliklerinin, Pex. Sendromu erken tanısında rolü önemlidir.

30. Kornea (Krukenberg mekiği)

31. İris • İris değişiklikleri erken dönemde ortaya çıkar. • Eksfoliatif materyal pupil kenarında oldukça belirgindir. • İris hareketleri ile pex. materyali lens ön yüzü ile temas eden iris pigment epitelini yırtarak sfinkterinden pigment kaybına ve ön kamarada birikimine ortaya çıkar.

32. İris • Sfinkter atrofisi • Transilluminasyonda pupilla kenarında güve yeniği görünümü ile karakterizedir. • Zayıf pupil dilatasyonu ile ilişkilidir. • İridodonezis

33. İris

34. İris

35. Ön Kamara Açısı • Trabeküler hiperpigmentasyon : Geniş açılı psödoeksfolyatif sendromlu olgularda, açıda pigmentasyon artmıştır. • Genelde inferiorda meydana gelir. • Trabekülum yüzeyi üzerinde yamalı bir görünüm oluşturur.

36. Ön Kamara Açısı

37. Ön Kamara Açısı • Schwalbe hattının korneal tarafında uzanan pigmentli bir birikim olan Sampaolesi çizgisi, Pex. Sendromunun açıdaki erken bir işaretçisidir.

38. Ön Kamara Açısı (Sampaolesi çizgisi)

39. Lens • Lens ön yüzünde gri-beyaz renkte madde birikimi • Klinik olarak üç bölge seçilir: • Rölatif olarak homojen santral disk • Sıklıkla granüler,tabaka halinda periferik bölge • Bu iki bölgeyi ayıran saydam tabaka

40. Lens

41. Lens

42. Lens

43. Lens

44. Lens

45. Lens

46. Lens • %20 olguda santal disk yoktur. • Saydam bölge, pupilin fizyolojik hareketleri ile iris tarafından lensin ön yüzünün süpürülmesi ile oluşmaktadır. • Periferik bölgede granüler, santrale doğru radyal çizgiler seçilir.

47. Lens • Katarakt Puska ve arkadaşları 2001 yılında yayınladıkları prospektif çalışmada takip ettikleri glokom bulunmayıp, tek taraflı pex. sendromu olan 62 hastanın bu gözlerinde lens opasitesinin daha erken ortaya çıktığını ve daha hızlı ilerlediğini gözlemlemiş ve pex. sendromunun katarakt oluşmasında bir risk faktörü olduğunu belirtmiştir.

48. Zonüller ve Korpus Siliyare • Zonüler instabilite • Psödoeksfoliyatif materyal zonüllerde ve korpus siliyarede,pupiller kenar ve lens üzerindeki belirtiler ortaya çıkmadan % 77 oranında her iki gözde de bulunur. • Zonüllerde pex. materyali birikimi lensin sublüksasyonuna veya dislokasyonuna neden olabilir. • Fakodonezis > İridodonezis

49. cp:silyer proses,e:zonül üzerindeki eksfolyatif materyal ,l:lens

50. Sublukse lens