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EL CICLO DE LA UREA

EL CICLO DE LA UREA. EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE LOS AMINOÁCIDOS. Recuerda…. (En estados terminales produce EDEMA CEREBRAL). CICLO DE LA UREA. el amoniaco es TÓXICO. es. una ruta metabólica cíclica que transforma el amoniaco de los aminoácidos en urea. en. se produce. en. Mitocondria.

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EL CICLO DE LA UREA

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Presentation Transcript

  1. EL CICLO DE LA UREA EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE LOS AMINOÁCIDOS

  2. Recuerda…

  3. (En estados terminales produce EDEMA CEREBRAL) CICLO DE LA UREA el amoniaco es TÓXICO es una ruta metabólica cíclica que transforma el amoniaco de los aminoácidos en urea. en se produce en Mitocondria en HÍGADO Citosol ANIMALES UREOTÉLICOS AMONIOTÉLICOS – Animales acuáticos otros URICOTÉLICOS – P. ej. Aves

  4. PRIMEROS PASOS Requieren fosfato de piridoxal, vitamina B6, como coenzima TRANSAMINACIÓN: aminotransferasas ez. alostérico a6 DESAMINACIÓN, por L-glutamato deshidrogenasa. • Sólo en matriz mitocondrial de los hepatocitos • Su mutación produce hiperinsulismo – hiperamonemia • ( NH4+ e hipoglucemia)

  5. EJEMPLO o 2º grupo amino por aspartato esqueleto carbonado NH2 aminotransferasa alanina + a-cetoglutarato piruvato + glutamato glutamato DH glutamato + NAD+ + H2O a-cetoglutarato + NADH + NH4+ alanina + NAD+ + H2O piruvato + NADH + NH4+

  6. CICLO DE LA UREA • Paso previo: formación del carbamil fosfato • Enzima: carbamil fosfato sintetasa • Aporta: un carbono y un grupo amino. • Segundo grupo amino: lo aporta un aspartato (que puede provenir del glutamato) • El ciclo de la urea consume ATP. • Inicio del ciclo: Ornitina + carbamil fosfato citrulina ornitina transcarbimalasa

  7. CICLO DE LA UREA Conexión C. Krebs (Observa que se produce tanto en la mitocondria como en el citosol)

  8. CICLO DE LA UREA

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