Felipe Cupertino de Andrade Tiago Silveira Lima Taissa Canedo de Magalhães Tullia Cuzzi

1. 3921824 Siringofibroadenoma écrino: Tumor raro com apresentação exuberante Felipe Cupertino de Andrade Tiago Silveira Lima TaissaCanedo de Magalhães TulliaCuzzi Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ, Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro

2. INTRODUÇÃO • O Siringofibroadenomaécrino é um tumor de anexo cutâneo raro com diferenciação écrina. • Caracteriza-se normalmente por placa nodular ceratósica, com alguns centímetros de diâmetro, solitária e localizada em uma extremidade, se apresentando ainda com aspecto linear ou múltiplo. • Pode ser um achado fortuito ou vir acompanhado de outros achados e condições.

3. RELATO DE CASO • Paciente do sexo masculino, 75 anos, pardo, casado, aposentado, natural e residente no Rio de Janeiro. • Encaminhado ao Serviço de Dermatologia com queixa de “feridas” no pé esquerdo que surgiram após quadro de erisipela bolhosa no membro referido, quatro anos antes da consulta inicial. • HPP: hipertensão arterial sistêmica, Diabetes Mellitus tipo 2, insuficiência renal crônica, retinopatia diabética, bloqueio atrioventricular total (PACE definitivo). • Ao exame: Lesão em placa de 17 cm de diâmetro, com bordas elevadas de aspecto verrucoso e centro atrófico, com área ceratósica central no dorso do pé esquerdo (Figura 1). • Exame histopatológico da lesão revelou delgadas trabéculas anastomosantes de células discretamente basalóides, imersas por tecido conjuntivo frouxo contendo vasos ectasiados e congestos, compatível com Siringofibroadenoma (Figura 2).

4. Figura 1: Lesão em placa de 17 cm de diâmetro, com bordas elevadas de aspecto verrucoso e centro atrófico, com área ceratósica central

5. Figura 2

6. DISCUSSÃO • O Siringofibroadenomaécrino (SFAE) foi descrito pela primeira vez em 1963 por Mascaro, tendo sido relatados na literatura pouco mais de 50 casos desde então. • Sua apresentação clínica pode variar desde lesão tumoral solitária de crescimento lento, forma mais comum, a múltiplas pápulas e nódulos dispostos de maneira linear em um padrão nevóide. • Acomete em geral pacientes na 7ª e 8ª décadas de vida. • O diagnóstico é confirmado por análise histopatológica, que revela ortoceratose, cordões epiteliais anastomosantes que extendem-se até a derme supérficial, compostos por células basalóides monomórficas menores que os queratinócitos; no interior dos cordões, ocasionalmente são identificadas estruturas ductais, e ao redor, um estroma fibrovascular. • Diagnóstico diferencial: poroma, porocarcinoma, fibroepitelioma de Pinkus e acantoma de células claras.

7. DISCUSSÃO • Em 1997, Starink propôs classificação em quatro subtipos de acordo com a apresentação clínica: • Tipo 1 – lesão solitária de aspecto variável, não-hereditária em pacientes de meia idade e idosos; • Tipo 2 – múltiplas lesões na Síndrome de Schopf (displasia hidrótica ectodérmica); • Tipo 3 – lesões múltiplas não associadas a síndromes; • Tipo 4 – lesões lineares unilaterais não-familiares provavelmente decorrentes de mosaicismo. • Outra variante clínica, denominada “Siringofibroadenoma reacional”, foi proposta por Mehregan. Trata-se de lesões mais eritematosas e distintas dos outros subtipos, provavelmente causada pela hiperplasia reacional de ductos écrinos devido a dano e reparação teciduais repetidos. • Até o momento, não foi possível atribuir o surgimento do tumor a uma única causa, sendo provavelmente um grupo heterogêneo de desordens. • É amplamente discutido se SFAE é uma verdadeira neoplasia, um hamartoma ou uma forma de hiperplasia reativa. • Estudo imunohistoquímico sugere diferenciação nas porções ductais e secretórias de glândulas sudoríparas écrinas.

8. DISCUSSÃO • Acreditamos que o caso de nosso paciente encaixa-se na forma reacional hiperplásica pelo relato do aparecimento da lesão após quadro de piodermite no local. • Não há consenso quanto à abordagem terapêutica, tendo sido sugeridos cirurgia micrográfica de Mohs, radioterapia e laserterapia. • Já foi comunicada involução espontânea da lesão, porém degeneração carcinomatosa foi verificada em alguns casos.

9. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS • Takeda H, Mitsuhashi Y, Hayashi M, Kondo S. Eccrinesyringofibroadenoma: case report and review of the literature. J EurAcadDermatolVenereol. 2001 Mar;15(2):147-9. • Alli N, Polat M, Cinar SL, Kulaçoğlu S. Eccrinesyringofibroadenoma. Eur J Dermatol. 2008 Jul-Aug;18(4):478-9. • Starink TM. Eccrinesyringofibroadenoma: multiple lesions representing a new cutaneous marker of the Schöpf syndrome, and solitary nonhereditary tumors. J Am AcadDermatol. 1997 Apr;36(4):569-76. • Bjarke T, Ternesten-Bratel A, Hedblad M, Rausing A. Carcinoma and eccrinesyringofibroadenoma: a report of five cases. J CutanPathol. 2003 Jul;30(6):382-92. • Tey HL. Characterizing the nature of eccrinesyringofibroadenoma: illustration with a case showing spontaneous involution. ClinExpDermatol. 2009 Jul;34(5):e66-8.