Kassama LAP¹ , Carneiro FS¹, Toporoski RT¹, Bedin V²

1. EritroqueratodermiaVariabilis de Mendes da Costa Kassama LAP¹ , Carneiro FS¹, Toporoski RT¹, Bedin V² (1) Pós Graduando do BWS- Pele Saudável(2) Professor Doutor – Diretor do Instituto BWS-Pele INTRODUÇÃO: • Doença rara, de caráter autossômico dominante e expressividade variável. Inicia-se nos primeiros meses de vida. É uma desordem de cornificação associada ao eritema não inflamatório. Apresenta placas eritematosas transitórias e hiperqueratose mais estável. O componente eritematoso é mais prevalente na infância, desaparecendo lentamente. Podem ocorrer dois tipos de lesões cutâneas: • Placas hiperceratóticas marrom-avermelhadas, persistentes e generalizadas, além de marcas cutâneas acentuadas • Tipo localizado, envolvimento limitado em extensão, placas hiperceratóticas bem demarcadas, exibidas simetricamente e que permanecem relativamente estáveis de meses a anos • Uma das apresentações manifesta-se como manchas eritematosas, figuradas, irregulares, de limites nítidos, podendo modificar-se rápida e continuamente. Paralelamente, existem lesões compostas por placas eritematosas de limites nítidos, cobertas por escamas acastanhadas. Estas últimas são persistentes, sem o caráter fugaz das lesões eritematosas. Sua topografia usual acomete face, superfície de extensão de extremidades, dorso e nádegas. Não há acometimento de unhas, cabelo e mucosas. Associa-se a hiperqueratose palmo-plantar em 50% dos casos. • Pode ser desencadeada por alterações de temperatura ou reações emocionais. • Em quase metade dos pacientes, o espessamento da pele se estende para as palmas e plantas, enquanto as areas de flexão, face e couro cabeludo tendem a ser poupados. O mais comum são lesões relativamente fixas ao longo dos cotovelos, joelhos, dorso do pé e cintura • Em um subgrupo com doença grave, a hiperqueratose é generalizada e persistente, com espessamento amarelo-castanho-cinzento da pele e acentuação de sulcos • Tende a se estabilizar depois da puberdade. A melhora e o clareamento periódico da pele podem ocorrer. • Pode ser desencadeada por alterações de temperatura ou reações emocionais • A histopatologia apresenta hiperqueratose em cesto nas porções superiores da camada córnea, hipergranulose, acantose e papilomatose. APRESENTAÇÃO: I.A.S, sexo masculino, negro, 8 anos, compareceu ao nosso serviço apresentando a queixa de “ressecamento” em região central de face há 6 meses e “descamação” associada à prurido em região palmar e plantar. Ao exame físico encontrou-se lesão em placa descamativa, em maciço central, acometendo região de dorso nasal e supralabial. Associava-se hiperqueratose palmo-plantar. Realizado orientações sobre banho e orientado hidratação vigorosa com creme emoliente quatro vezes ao da por 60 dias. Paciente retornou com persistência das mesmas lesões, sendo optado pela realização de biópsia em punch de região palmar esquerda e de dois framentos de unha da mão homolateral. Anatomopatológico de 31 de maio de 2012 com hiperqueratose compacta com paraqueratose e distrofia ungueal com colonização bacteriana. • A terapia é sintomática e depende da gravidade e extensão da hiperqueratose. • Manejo tópico com agentes queratoliticos (uréia, alfa hidroxiácidos e tretinoína) podem ser suficientes para a doença leve • Retinóides sistêmicos (acitretina e isotretinoína) são o tratamento de escolha na doença extensa • Prevenção de trauma da pele, incluindo alterações súbitas de temperatura, o atrito e irritação mecânica pode ser benéfica • REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS: • AZULAY, R.D.; AZULAY, D.R. Dermatologia. 4ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2006, cap. 39, p 587-8. • IGBAL A; BUKHARI; NAWAL A; JUMA A. Erythrokeratoderma variabilis. Saudi Medical Journal 2003 24 (11) pags. 1264-6. • ROBIN AC GRAHAM-BROWN FRCP; TOBY A. Acitretin for erythrokeratodermia variabilis in a 9-year-old girl. Pediatric Dermatology 2002 19 (6) pags. 510-2. • Lacerda e Costa MH; de Brito Caldeira J. Erythrokeratodermia variabilis. Repport of 3 clinical cases and evaluation of topical retinoic acid treatment. Med Cutan Ibero Lat Am 1975 3(4) pags. 281-7. • Bolognia, dermatologia 2edicao • Fitzpatrick, tratado de dermatologia 7edicao