La malattia dilatativa dell’aorta ascendente

1. Patologie dell’Aorta Ascendente:un Linguaggio Comune tra Cardiochirurgo e Cardiologo Esperto in Ecocardiografia Prof. M. CotrufoDipartimento di Scienze Cardiotoraciche e RespiratorieSeconda Università di NapoliDipartimento di Chirurgia Cardiovascolare e TrapiantiA.O.R.N. V.Monaldi, Napoli

2. La malattia dilatativa dell’aorta ascendente

3. Tale malattia può essere parte di una sindrome complessa sottesa da una patologia sistemica del tessuto elastico (come tipicamente accade nella S. di Marfan) o può rappresentare un’entità clinica isolata

4. Malattia degenerativa della media frammentazione fibre elastiche

5. Malattia degenerativa della media perdita di cellule muscolari lisce - fibrosi

6. Malattia degenerativa della media accumuli cistici di materiale mucoide

7. La patologia degenerativa può coinvolgere una o più delle seguenti strutture: anello valvolare, cuspidi valvolari, porzione sinusale della aorta ascendente, giunzione seno-tubulare, porzione tubulare Tratto tubulare Giunzione seno-tubulare Origine art. coronarie Seni di Valsalva Cuspidi Annulus

8. Localizzazione della malattia Dilatazione tratto sinusale Dilatazione tratto tubulare

9. Localizzazione della malattia Dilatazione tratto sinusale Dilatazione tratto tubulare

10. Localizzazione della malattia Aneurisma “a fiasco” Aneurisma “fusiforme”

11. Dilatazione tratto sinusale

12. Funzione Valvolare • La localizzazione annulo-aortica della malattia degenerativa si associa ad un grado variabile di insufficienza valvolare aortica • La disfunzione valvolare può essere secondaria alla dilatazione della strutture di sostegno (annulus, giunzione seno-tubulare) o dipendere da una concomitante patologia degenerativa dei lembi (fino alla “floppy aortic valve”)

13. Degenerazione della media Degenerazione mixomatosa della valvola Floppy aortic valve Rigurgito valvolare Bellitti R, Caruso A, Festa M, Mazzei V, Iesu S, Falco A, Cotrufo M, Agozzino L. Prolapse of the "floppy" aortic valve as a cause of aortic regurgitation. A clinico-morphologic study. Int J Cardiol 1985

14. Geometria della Dilatazione • La malattia degenerativa e la dilatazione che ne consegue sono generalmente circonferenziali, a livello annulo-aortico • In alcuni casi la dilatazione può però essere asimmetrica, colpendo uno o due seni di Valsalva e risparmiando l’altro/gli altri due.

15. Un caso particolare è costituito dall’aneurisma di un solo seno… SCD

16. … condizione che può successivamente generare una fistola con una cavità cardiaca (atrio dx, ventricolo sn) SNC AD

17. Dilatazione Aortica Asimmetrica Osservazione Intraoperatoria

18. Convessità Concavità • Anche la struttura macroscopica della parete risultava alterata alla convessità e conservata alla concavità

19. 2001: Microscopia ottica Concavità Convessità Degenerazione della media grado 1 Degenerazione della media grado 3 Cotrufo M, De Santo LS, Esposito S, et al. Asymmetric medial degeneration of the intrapericardial aorta in aortic valve disease.Int J Cardiol 2001

20. 2002: Microscopia elettronica e Morfometria Concavità Convessità Normale arrangiamento delle lamelle elastiche Severa alterazione dell’allineamento delle lamelle Agozzino L, Ferraraccio F, Esposito S, et al. Medial degeneration does not involve uniformly the whole ascending aorta: morphological, biochemical and clinical correlations. Eur J Cardiothorac Surg 2002

21. 2005: Immunoistochimica e Microscopia Confocale Normale Concavità Convessità La riduzione del collageno tipo I (in verde) nella convessità è maggiore che nella concavità (bicuspidia) Cotrufo M, Della Corte A, De Santo LS, et al. Different patterns of extracellular matrix protein expression in the convexity and the concavity of the dilated aorta with bicuspid aortic valve.J Thorac Cardiovasc Surg 2005

22. La malattia dilatativa annulo-aortica può essere una condizione predisponente alla dissezione, complicanza generalmente acuta e che eccezionalmente può cronicizzarsi.

23. Benchè la sede più frequente della breccia intimale sia localizzata in aorta ascendente in corrispondenza del seno coronarico destro o del seno non coronarico, qualora la dissezione abbia il tempo di estendersi prossimalmente, può provocare la dissezione della coronaria destra e dell’anello valvolare. Piano valvolare Origine art. coronaria destra

24. Indicazione al Trattamento Chirurgico di una Dilatazione Annulo-aortica Diametro aortico normale predetto in base all’età ed alla superficie corporea: • Età <18 aa: 1.02 + (0.98 x BSA [m2]) • Età 18-40 aa:0.97 + (1.12 x BSA [m2]) • Età >40 aa: 1.92 + (0.74 x BSA [m2]) Roman MJ et al. Two-dimensional echocardiographic aortic root dimensions in normal children and adults. Am J Cardiol1989;64:507-12

25. Diametro aortico misurato Aortic Ratio = Diametro predetto sec. formula di Roman • Indicazione chirurgica: • Forme non sindromiche: • - A.R. >1.5 • Forme sindromiche (Marfan): • - A.R: >1.3 • Forme associate a bicuspidia congenita: • - A.R. >1.4 Ergin MA, et al. Surgical treatment of the dilated ascending aorta: when and how?Ann Thorac Surg 1999; 67: 1834-9

26. Trattamento Chirurgico: Tecniche • Intervento di Wheat: sostituzione separata della valvola aortica e dell’aorta ascendente con protesi

27. In caso di dilatazione annulo-aortica tale tecnica non è consigliabile. • Può essere però applicata in forma “ibrida” nei casi di dilatazione asimmetrica, in cui è possibile impiantare prossimalmente la protesi tubulare sul tessuto sinusale del/i seno/i non coinvolto/i e sull’annulus per la rimanente circonferenza. • Qualora la porzione sostituita comprenda l’emergenza di una coronaria, il suo ostio va reimpiantato sulla protesi

28. Intervento di Bentall: sostituzione con un’unica protesi del complesso annulo-aortico con reimpianto degli osti coronarici

29. Il primo tratto (circa 5 mm) del tronco comune e della coronaria destra devono essere opportunamente isolati per permetterne la mobilizzazione ed il reimpianto sulla protesi senza distorsioni. • Questa manovra è tanto più semplice quanto maggiore è la distanza degli osti coronarici dall’anello valvolare • Tale misura può essere indirettamente stimata sulla base della distanza fra piano valvolare e giunzione seno-tubulare all’ecocardiografia

30. Distanza: piano valvolare  piano seno-tubulare • Una dilatazione annulo-aortica può essere accompagnata da un grado variabile di elongazione della radice aortica, con dislocazione distale degli osti coronarici. • L’EcoTTpuò darne una stima indiretta misurando la distanza annulus  giunzione. • Il valore normale è fra 1.7e 1.9 cm.

31. Qualora gli osti coronarici risultino stenotici o dissecati è necessario procedere all’impianto di by-pass aorto-coronarici • L’anastomosi distale della protesi tubulare aortica sarà eseguita lì dove l’aorta torna ad un calibro normale

32. Pertanto l’informazione pre-operatoria sul coinvolgimento dell’arco aortico è necessaria per pianificare un’eventuale procedura in arresto ipotermico di circolo, con perfusione cerebrale selettiva

33. Intervento di David e Intervento di Yacoub: “valve sparing operations”, applicabili se l’insufficienza valvolare associata non è severa ed è secondaria alla dilatazione annulare piuttosto che ad una patologia degenerativa dei lembi con prolasso

34. In conclusione: • L’ecocardiografista deve fornire al chirurgo le seguenti informazioni: • Diametro dei segmenti annulare, sinusale, sino-tubulare, tubulare, ed arco • Valutazione dell’Aortic Ratio a livello del maggior diametro • Valutazione della simmetria o asimmetria della dilatazione • Distanza piano valvolare-giunzione • Condizioni funzionali (entità rigurgito) e strutturali dei lembi valvolari

35. Qualora la dilatazione sia complicata da dissezione occorre sapere: • Estensione prossimale e distale del processo dissettivo • Breccia di entrata e brecce supplementari • Eventuale dissezione degli osti coronarici e dell’anello valvolare