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Les ictères prolongées à bilirubine non conjuguée: HBNC

Les ictères prolongées à bilirubine non conjuguée: HBNC. Dr Nabil CHAOUI 30.9.2005. Définition. Ictère à bilirubine libre se prolongeant plus de 10 jours. HBNC Urines claires. Selles non décolorées Pas de gros foie. HBC: cholestase Urines foncées. Selles décolorées.

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Les ictères prolongées à bilirubine non conjuguée: HBNC

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Presentation Transcript

  1. Les ictères prolongées à bilirubine non conjuguée: HBNC Dr Nabil CHAOUI 30.9.2005

  2. Définition • Ictère à bilirubine libre se prolongeant plus de 10 jours.

  3. HBNC Urines claires. Selles non décolorées Pas de gros foie. HBC: cholestase Urines foncées. Selles décolorées. Hépatomégalie. Clinique:

  4. Métabolisme de la bilirubine

  5. Synthèsede la bilirubine • Synthèse de la BNC: 2 x supérieure c% n.né • s/contrôle de l’hème oxygénase. • Augmente en cas d’hémolyse. • Augmente en cas de jeûne prolongé (adrénaline, glucagon).

  6. Captation hépatique: • Affinité pour l’albumine. • 4 Transporteurs membranaires. • Transport passif. • Liaison aux protéines Y (ligandine) et Z: - permet le stockage hépatique - contrôle le reflux de la BNC vers le sang

  7. Conjugaison de la bilirubine • Fixation de 2 molécules d’ac. glucuronique. • s/ la dépendance de la BGT (bilirubine glycuronosyl transférase) • Son activité fœtale est nulle. • Activité neo-natale faible. • Valeurs de l’adulte vers 3-4 mois.

  8. Les HBNC prolongées: classification • Par synthèse accru de BNC. • Par insuffisance transitoire de la captation st/ou de la conjugaison hépatique. • Par déficit permanent de la conjugaison. • Par déficit énergétique prolongé.

  9. Ictères par excès de production

  10. HBNC par excès de production • Résorption d’un hématome • Hémolyse néonatale importante: -allo immunisation -anomalie enzymatique. -anomalie de structure du globule rouge. -infection.

  11. Ictères par déficit transitoire du transport et/ou de la conjugaison

  12. HBNC par insuffisance transitoire de la captation et/ou conjugaison • Ictères au lait de femme. • Ictère par hypothyroïdie.

  13. Ictères au lait de femme

  14. Ictères au lait de femme: • Ictère au lait de femme tardif: « late onset breast milk jaundice • Ictère au lait de femme précoce: « early onset breast milk jaundice »

  15. Ictère au lait de femme « tardif » • 1-3% des n.nés au sein. • J5-J6 ou prolonge un ictère simple. • dure avec l’allaitement. • régresse 3-4 jours après le sevrage. • ne réapparaît pas si le sevrage dure plus de 6-8j. • n’est pas dangereux. • peut concerner la fratrie.

  16. Ictère au lait de femme « tardif » • Lactation précoce et abondante. • Gain de poids important du bébé. • Activité lipoproteine-lipase accrue: - dégrade des triglycérides. - forme des acides gras libres. - qui inhibent l’activité de la BGT.

  17. Ictère au lait de femme « précoce » • J3-J4. • Lait maternel peu abondant: - mise au sein tardive. - tétées trop espacées. - complémentation hydro glucosée. • gain de poids faible, poids de naissance non rattrapé à 10-15 jours. • ictère s’améliore avec plus de lait maternel.

  18. Ictère de l’hypothyroïdie:

  19. Ictère et hypothyroïdie • 50-60 % des hypothyroïdies congénitales. • Contexte clinique. • Peut persister spontanément jusque 6 mois. • Disparaît vite sous traitement hormonal. • Déficit en BGTransferase.

  20. Ictères par déficit permanent de la conjugaison

  21. HBNC par déficit permanent du transport et ou de la conjugaison • Maladie Crigler-Najjar de type1 • Maladie de Crigler-Najjar de type 2 • Maladie de Gilbert.

  22. Maladie de Crigler-Najjar • Ictère grave, se prolongent indéfiniment • Selles grisâtres • Type1: ictère nucléaire pas de réponse au phénobarbital indication de transplantation hépatique • Type2: réponse au phénobarbital

  23. 3-7% de la population? HBNC habituellement modérées. Évolution par poussées, lors du jeûne. A l’origine de l’ictère de la sténose du pylore? Autosomique récessive. Maladie de Gilbert

  24. Ictères par déficit énergétique prolongé et transitoire

  25. Ictère du prématuré en déficit énergétique • Immaturité du transport et de la conjugaison • Et effet d’un déficit énergétique durable • Risque d’ictère grave.

  26. Investigations Numération des GR. Hémoglobine Réticulocytose Bilirubine Éventuellement: hormones thyroïdiennes, échographie (SHP).

  27. Traitement • Diminution de la synthèse de la bilirubine. • Accélération de son catabolisme.

  28. Diminuer la synthèse Inhibiteurs de l’hème oxygénase: • Mesoporphyrine d’étain+++ • Excellents résultats dans: - Ictère par incompatibilité ABO - Ictère par déficit en G6PD.

  29. Fixer la bilirubine • Perfusion d’albumine+++

  30. Accélération du catabolisme • Photothérapie+++ lumière bleue • clofibrate

  31. Conclusion • Les HBNC prolongés ne sont pas rares. • Leurs mécanismes sont mieux connus. • Ils peuvent êtres graves. • L’approche diagnostique est surtout clinique et les explorations réduites. • L’ajustement nutritionnel est important. • la photothérapie, l’albumine et les mesoporphyrines sont les traitements médicamenteux essentiels.

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