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Monografia apresentada ao Programa de Residência Médica em Pediatria Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF Perfil epidemiológico dos pacientes com Púrpura de Henoch-Schönlein no HRAS no período de março de 2007 a junho de 2011 Rodrigo Coelho Moreira
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Monografia apresentada ao Programa de Residência Médica em Pediatria Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF Perfil epidemiológico dos pacientes com Púrpura de Henoch-Schönlein no HRAS no período de março de 2007 a junho de 2011 Rodrigo Coelho Moreira ORIENTADORA: Marne Rodrigues P. Almeida www.paulomargotto.com.br BRASÍLIA , 22 DE NOVEMBRO DE 2011
INTRODUÇÃO • A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite leucocitoclástica aguda, sistêmica, mediada por imunocomplexos. • Ocorre em cada 10 a 22 pessoas por 100.000 habitantes; (90% são crianças menores de 10 anos de idade), com maior incidência entre final do outono e início da primavera. • Quadro clínico: púrpura palpável, artrite, dor abdominal, nefrite e sangramento gastrointestinal; outras alterações como lesões cutâneas bolhosas, comprometimento testicular, convulsões e obstrução intestinal são menos comuns. • Etiologia ainda desconhecida.
INTRODUÇÃO • Não há testes diagnósticos específicos para a PHS; seu diagnóstico é essencialmente clínico. • A PHS é uma condição tipicamente auto-limitada, que normalmente não requer tratamento específico. • O prognóstico em pacientes com PHS é excelente, raramente evoluindo para episódios fatais; já a recaída pode acontecer em até 40% dos casos. • Na maior parte dos pacientes a recidiva poderá ocorrer em até 3 meses após o episódio inicial, mas alguns podem recidivar, embora mais raramente, até anos depois.
OBJETIVOS • Objetivo geral • Avaliar perfil epidemiológico dos pacientes com Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) atendidos no HRAS, no período de março de 2007 a junho de 2011. • Objetivos específicos • Realizar revisão da literatura especializada sobre a Púrpura de Henoch-Schönlein; • Analisar o perfil epidemiológico dos pacientes com PHS atendidos no HRAS; • Comparar os dados encontrados com a literatura.
MATERIAIS E MÉTODOS • O estudo foi realizado no Hospital Regional da Asa Sul (HRAS), situado em Brasília-DF, hospital de referência em pediatria no DF. • Foi realizado estudo retrospectivo de crianças com PHS, acompanhadas no ambulatório de Reumatologia Pediátrica do HRAS, entre março de 2007 a junho de 2011, avaliando-se dados clínico-epidemiológicos dos prontuários. • Foram analisados todos os prontuários do ambulatório de Reumatologia Pediátrica do HRAS com diagnóstico de PHS, no período determinado pelo estudo, totalizando 24 indivíduos. • Nenhum tipo de critério de exclusão foi utilizado.
REVISÃO DE LITERATURA: HISTÓRICO • Em 1801, Heberden relatou o primeiro caso de PHS; • Em 1837, Schönlein associou púrpura palpável e artralgia; • Em 1914, Osler associou mecanismos alérgicos ou imunológicos com sua patogênese; • Em 1915, Frank, cunhou o termo “púrpura anafilactóide”; • Em 1916, Glanzmann, especulou sobre a teoria de resposta imuno-mediada a infecções não-identificadas na PHS.
REVISÃO DE LITERATURA: EPIDEMIOLOGIA • A incidência anual varia entre 6.2 a 70.3/100.000 habitantes, (população < 17 anos); • Discreta predominância do sexo masculino (M:F=1.2:1.0); • A incidência de PHS é bastante inferior na população negra se comparada a qualquer outra população.
REVISÃO DE LITERATURA: ETIOLOGIA • Inúmeras possíveis etiologias já foram descritas: infecções bacterianas ou virais, alergia (medicamentos/ alimentares), picadas de insetos, vacinas e outros gatilhos; • Apesar de sua causa ser desconhecida, destacam-se como possíveis gatilhos da PHS as infecções por estreptococos do grupo A, parvovírus B19, Bartonellahenselae, Helicobacterpylori, Haemophilusparainfluenza, vírus Coxsackie, adenovírus, vírus da hepatite A e B, Mycoplasmasp., vírus Epstein-Barr, varicela, Campylobactersp. e o MRSA.
REVISÃO DE LITERATURA: FISIOPATOLOGIA • Sua patogênese é, em grande parte, desconhecida. Acredita-se que a PHS é uma doença medida por imunocomplexos, caracterizada pela presença de imunocomplexos contendo IgA1 polimérico (pIgA1) predominantemente nos capilares cutâneos, gastrointestinais e glomerulares.
REVISÃO DE LITERATURA: QUADRO CLÍNICO • As quatro principais alterações da PHS são: • Púrpura palpável ; • Artrite; • Alterações urinárias e, • Comprometimento gastrointestinal.
REVISÃO DE LITERATURA: COMPLICAÇÕES • Apesar de ser quase sempre um quadro benigno, pode ocorrer nefropatia ; • Dor abdominal é o sintoma mais frequente de comprometimento gastrointestinal; • Outros sintomas: náuseas, vômitos, hematêmese, melena e hematoquezia, todos estes secundários à vasculite mesentérica.
REVISÃO DE LITERATURA: DIAGNÓSTICO • Diagnóstico essencialmente clínico (apresentação típica); • Não há teste diagnóstico específico para a PHS; • Nas formas atípicas, a biópsia das lesões purpúricas é importante; • A contagem de plaquetas diferencia PHS com púrpuras trombocitopênicas.
REVISÃO DE LITERATURA: DIAGNÓSTICO • Atualmente os critérios mais utilizados são os da International Consensus Conference, de 2006, elaborados em conjunto pela European League Against Rheumatism (EuLAR) e Pediatric Rheumatology Society (PReS); porém, em alguns serviços e em diversos estudos, os critérios do American College of Rheumatology, de 1990, ainda são utilizados.
Critérios diagnósticos da PHS Adaptado de: Sohagia et al. (2010) e Reamy et al. (2009)
REVISÃO DE LITERATURA: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Poliarterite nodosa; • Artrite reumatóide juvenil; • Edema Hemorrágico Agudo da Infância (EHAI); • Granulomatose de Wegener; • Meningococcemia; • Doença de Kawasaki; • Nefropatia por IgA; • Síndrome hemolítico-urêmica; • Púrpuras trombocitopênicas...
REVISÃO DE LITERATURA: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Outras causas de púrpura palpável: febre maculosa das Montanhas Rochosas e a endocardite bacteriana; • Pode estar associada a outras doenças auto-imunes, como a Febre Familiar do Mediterrâneo, a Doença de Crohn ou a Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAF).
REVISÃO DE LITERATURA: TRATAMENTO • O tratamento de escolha é o de suporte (“conservador” ou “sintomático”); • AINEs para o alívio da artralgia; • Opióides e anti-hipertensivos; • Recomenda-se repouso relativo e a elevação dos membros afetados durante a fase ativa da doença; • Indicar hospitalização para avaliação (se usando corticóide); • A corticoterapia é indicada nos pacientes comprometimento renal, escrotal ou testicular ou outras complicações; • Indicar quadro neurológico.
REVISÃO DE LITERATURA: TRATAMENTO • Ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A e o micofenolatomofetil (MMF), em combinação com altas doses de corticóides; • A plasmaferése ou doses altas de imunoglobulina intravenosa podem ser indicadas em casos de hemorragias pulmonares, gastrointestinais ou cerebrais; • Pacientes com doença renal severa devem ser encaminhados ao nefrologista.
REVISÃO DE LITERATURA: PROGNÓSTICO • Excelente, na maioria dos casos; • Recuperação completa em até 4 semanas com taxa de sobrevida em 5 anos de pelo menos 95%; • A longo prazo depende da severidade do comprometimento renal, e somente 2 a 5% dos pacientes evoluem com doença renal crônica em estágio final; • Recomenda-se o seguimento de todos os pacientes com PHS devido às recidivas.
Proporção entre os gêneros Feminino e Masculino dos pacientes com PHS no HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011
Sazonalidade no episódio inicial da PHS, em pacientes do HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011
IVAS antecedendo o quadro da PHS, em pacientes do HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011
Alterações mais frequentes nos pacientes com PHS, no HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011
Terapêutica adotada nos pacientes com PHS, no HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011
Comportamento dos pacientes durante acompanhamento ambulatorial após diagnóstico de PHS, no HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011
CONCLUSÕES Mostra-se importante o seguimento destes pacientes, tanto pela análise da literatura consultada quanto pelos resultados do estudo, apesar do baixo índice de recaídas nos pacientes deste estudo. São necessários estudos maiores, de forma a analisar o real perfil epidemiológico dos pacientes com PHS na população atendida no HRAS.
