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Pathologie de la motivation

Pathologie de la motivation. Virginie Czernecki Inserm U610 – Pr B Dubois Hôpital de la pitié-Salpêtrière. 1. Le syndrome de perte d’auto-activation psychique (PAP). Tableau clinique de la PAP : Réduction sévère de l’activité spontanée, réversible par stimulation extérieure

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Pathologie de la motivation

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Presentation Transcript

  1. Pathologie de la motivation Virginie Czernecki Inserm U610 – Pr B Dubois Hôpital de la pitié-Salpêtrière

  2. 1. Le syndrome de perte d’auto-activation psychique (PAP)

  3. Tableau clinique de la PAP : • Réduction sévère de l’activité spontanée, réversible par stimulation extérieure • Vide mental sans angoisse ni souffrance particulières • Capacités intellectuelles ± préservées • Activités pseudo-compulsives • Lésions neuroanatomiques sous-jacentes: • Lésions bilatérales pallidales (Ali Cherif, 1984) •  Lésions bilatérales de la boucle striato-pallido-thalamo-préfrontale (Bhatia & Marsden, 1994) Laplane, Baulac & Pillon, Revue Neurologique, 1982 Laplane & Dubois, Movement Disorders, 2001

  4. Inertie comportementale _________________________________________________________________________________________________ • Forme la plus proéminente du syndrome • Patients restent à la même place toute la journée, assis sur une chaise ou allongés sur un lit • Aucune initiative • Aucun langage spontané • MAIS capables des activités les plus complexes quand ils sont stimulés Ali-Cherif et al, Rev Neurol, 1984; 140:401-405 Trillet et al, Rev Neurol, 1990; 146:338-344

  5. Le mécanisme d’activation est rétabli sous l’effet d’une stimulation extérieure •  Toutes les actions, même les plus complexes, peuvent être correctement effectuées •  Les performances en situation de tests cognitifs peuvent être améliorées Effets de la stimulation externe ________________________________________________________________________________________________________________________________

  6. Vide mental ____________________________________________________________________________________________________________ ‘Mon esprit est vide, un blanc total’ • phénomène très surprenant • Aucune pensée, aucune projection dans le futur quand leur esprit n’est pas stimulé • La pensée est fonctionnelle quand interaction avec l’entourage • Symptôme non systématiquement rapporté, mais toujours décrit avec termes semblables Danel et al, Rev Neurol, 1991; 147:60-62

  7. Activités stéréotypées ______________________________________________________________________________________________________________________ • Comportements compulsifs mentaux: arithmomanie, comptage, répétitions de phrases • Comportements compulsifs moteurs: claquer ou sucer les doigts, mouvements répétés des doigts, cris, applaudissements ... Laplane et al, J Neurol Neurosurgery Psychiatry, 1984;47:377-385  On retrouve les mêmes formes de compulsion que dans le trouble obsessionnel compulsif classique, sans la composante anxiogène

  8. Émoussement affectif _______________________________________________________________________________________________________________ • Indifférence affective • Peu d’expression émotionnelle • Manque d’intérêt pour l’entourage • Pas de désirs ni de projection dans l’avenir • Capables de juger de manière critique leur état • Diag différentiel dépression: • Pas de sentiments de tristesse • Pas de sentiments d’auto-dépréciation ou de culpabilité • Pas d’anxiété ou d’idées noires

  9. Émoussement affectif _______________________________________________________________________________________________________________ « Les patients PAP ne broient du noir, mais du vide » Diag différentiel dépression: • Pas de sentiments de tristesse • Pas de sentiments d’auto-dépréciation ou de culpabilité • Pas d’anxiété ou d’idées noires

  10. Émoussement affectif _______________________________________________________________________________________________________________ • Peuvent parfois présenter réactions émotionnelles appropriées, de courte durée • mais processus davantage intellectuel que profondément ressenti • Réactions émotionnelles qui manquent de ‘résonance affective’  Ceci suggèrerait que l’affectivité et l’émotion serait sous le contrôle du même système d’auto-activation

  11. Capacités cognitives préservées ________________________________________________________________________________________________________________________________ L’efficience intellectuelle globale généralement normale (WAIS, PM38)(Laplane et al, Brain, 1989; 112:699-725) Mais : diminution de la fluence lexicale, des performances mnésiques (RL) épisodiques, augmentation des erreurs non pers au WCST Ces déficits pourraient être expliqués par la difficulté à activer les stratégies et à maintenir un set mental Diag différentiel patients frontaux: déficits non réversibles par incitations de l’examinateur

  12. Conclusion PAP___________________________________________________________________________________________________ • Réduction de l’activité motrice et mentale, difficulté du maintien de l’action, indifférence affective  • L’esprit des patients avec PAP est en ‘stand-by’ lorsqu’ils sont seuls, mais recouvre toutes ses capacités quand il est stimulé par les interactions sociales

  13. Mécanismes neuronaux sous jacents______________________________________________________________________________________________________________ • Relation entre la PAP et des lésions situées sur la boucle striato-pallido-thalamo-préfrontale Bhatia KP, Marsden CD, Brain, 1994; 117:859-876 Laplane & Dubois, Movement Disorders, 2001; 16(5):810-814

  14. Circuits striato-thalamo-frontaux

  15. Hypothèse de Laplane__________________________________________________________ Altération d’un système d’auto-activation de la vie psychique intellectuelle et affective; les GGB joueraient un rôle dans ce système d’auto-activation, psychique et moteur et la mise au repos de ce système d’auto-activation psychique pourrait donner lieu à une activité mentale de type compulsif.

  16. Le syndrome athymhormique_____________________________________________________________________________________ Habib & Poncet, Revue Neurologique, 1988 • ‘Thymie’ humeur et ‘hormie’ élan (Dide & Giraud) • Inertie comportementale réversible • Trouble de nature affective  Défaut de conversion d’une expérience émotionnelle au déclenchement et au maintien de l’action

  17. Cas P.A. (Ali-Chérif, 1984) • JF née en 1962 • Intoxication accidentelle au CO à 19 ans • Pas de séquelles motrices mais troubles comportementaux considérables: • Inactivité totale • Perte totale d’initiatives • Activité préservée sur incitation extérieure • Pas de désirs ni de manifestations émotionnelles • Vide mental • Comportement pseudo-obsessionnel: rangements et collectionnisme

  18. Cas P.A. (suite) • Bilan neuropsychologique: • WAIS: QI=87; QIV & QIP homogènes • Copie de figure de Rey correcte • Fluence verbale normale • Capacités mnésiques préservées • Imagerie cérébrale: • Scanner: 2 lésions punctiformes symétriques des noyaux pallidaux internes • IRM (7 ans + tard): persistance de ces lésions uniques • Réévaluation à 8 ans:Aucune évolution destroubles psycho-comportementaux

  19. La contribution d’Ali Chérif (1984) « Le fait séméiologique essentiel consiste en une profonde inertie qui s’observe non seulement dans les activités motrices sous-tendant l’action sur le monde extérieur, mais également dans l’activité mentale. L’action se trouve perturbée dans son initiation et dans son entretien. En l’absence d’une invigoration, d’une demande, d’un ordre venant de l’extérieur, aucune activité n’est entreprise, même la plus simple et la plus habituelle. L’action est également perturbée dans son déroulement car elle a tendance à s’interrompre si elle n’est pas entretenue par des stimulations externes. Par contre, si l’invigoration est suffisante pour qu’une activité ait lieu, celle-ci est toujours correctement effectuée.»

  20. 2. L’Apathie

  21. Apathie : concepts et définitions_______________________________________________________________________________________________________________ • ‘a’ (privatif) et ‘pathos’: passion (grec) • Perte d’intérêt et d’émotions • En clinique, se définit communément comme un manque d’intérêt, d’émotions, de volonté, de motivation • Difficultés de définition et de diagnostic précis car symptôme transnosographique et souvent associé à d’autres entités syndromiques mieux définies

  22. Étiologie____________________________________________________________________________Étiologie____________________________________________________________________________ • Lésions traumatiques : 46% (Andersson et al, 1999) • Hypoxie cérébrale: 79% (Andersson et al, 1999) • AVC : 20% (Starkstein et al, 1993) • Démences et syndromes neurologiques diffus: (Levy et al, 1998) • DFT : 90% - MA : 80% • MP : 33% - MH : 59% • PSP : 91% - DCB : 40% • Affections psychiatriques : • Episodes dépressifs majeurs • Schizophrénies négatives • Autres

  23. Apathie: concepts et définitions(2)_______________________________________________ Marin (1991, 1996) ; Starkstein (1992) : ‘Le syndrome apathique’ = Trouble de la motivation en l’absence de trouble de la conscience ou de déficits cognitifs 1. Diminution de la réalisation des comportements 2. Déficit de la cognition 3. Déficit de l’intérêt émotionnel

  24. Apathie: concepts et définitions(3)_______________________________________________ Absence de réponse à l’environnement objectivée par une diminition des actions auto-initiées (ou comportements dirigés vers un but (CDB)) Brown & Pluck (2000):

  25. Une ou plusieurs formes d’apathie ?_______________________________________________ Stuss(2000) : Pas un syndrome apathique unique mais différents types d’apathie en fonction des perturbations fonctionnelles et des substrats neuronaux altérés : • apathie émotionnelle (émoussement affectif, aboulie) • apathie cognitive (diminution de l’élaboration de projets, vide mental) • apathie comportementale (apragmatisme, perte d’initiative, inertie comportementale)

  26. Les outils d’évaluation clinique_________________________________________________________________________________________________ • L’échelle d’apathie (Marin, 1991; Starkstein, 1992) • « Avez-vous des projets pour le futur? » pas du tout un peu oui beaucoup • L’inventaire neuropsychiatrique (Cummings, 1994) • Exploration de 12 domaines comportementaux dont l’apathie • L’inventaire d’apathie (Robert, 2002) • 3 sous-types d’apathie: • Emoussement affectif • Perte d’intérêt • Perte d’initiative

  27. Inventaire d’apathie (Robert, 2002)

  28. L’échelle d’apathie (Starkstein, 1992)

  29. CONCLUSION_______________________________________________ Différents types d’apathies, en fonction de la nature de l’atteinte neurale dont les retentissements affecteraient différentes étapes des CDB

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