Malattie dei nervi periferici: neuropatie

1. Malattie dei nervi periferici:neuropatie

2. Generalità sul SNP • Nervi spinali • Corpo cellulare all’interno della sostanza grigia del midollo spinale (cellule a funzione motoria) o nei gangli spinali (cellule a funzione sensitiva) • Assoni emergono dal midollo con le radici (ventrali a funzione motoria, dorsali a funzione sensitiva) • Nervi cranici • Corpo cellulare all’interno del tronco encefalico • Assoni emergono dal tronco dell’encefalo e fuoriescono dai forami cranici

3. Generalità sul SNP • Le fibre nervose possono essere mieliniche (alta velocità di conduzione) o amieliniche (bassa velocità) • La mielina periferica, che riveste gli assoni, è diversa, come costituzione, dalla mielina centrale • I nervi periferici sono avvolti da tessuto connettivo (epinevrio, perinevrio)

4. Neuropatie: classificazione 1. • In base al tipo di fibre colpite: • Motorie • Sensitive • Autonomiche • Miste • In base al processo patologico: • Demielinizzanti • Assonali

5. Neuropatie: classificazione 2. 3. In all’evoluzione: • Acute • Subacute • Croniche 4. In base alla distribuzione del deficit: • Mononeuropatie (colpiti nervi singoli) • Multineuropatie (più nervi in modo asimmetrico) • Polineuropatie (più nervi, simmetricamente, distali) d) Radicolopatia (interessamento radici dei nervi spinali)

6. Neuropatie: eziologia • Autoimmune • sindrome di Guillain Barré • Metabolico/carenziale • diabete • alcoolismo • paraproteinemie • IRC • in corso di sepsi nel malato “critico” • Genetico/ereditaria • malattia di Charcot-Marie-Tooth

7. Neuropatie: eziologia • Tossica • Piombo • Chemioterapici (cisplatino) • Compressiva • Sindrome tunnel carpale • Radicolopatia da ernia discale • Paraneoplastica • Infettiva • Herpes Zoster • HCV correlata • Lebbra

8. Neuropatie: sintomi clinici • Dipende dal tipo e dalla distribuzione delle fibre colpite • Sintomi motori • ipostenia con ipotonia • areflessia • fascicolazioni; fibrillazioni, miochimie, crampi (incostanti) • atrofia muscolare • Sintomi sensitivi • parestesie, disestesie • dolore neuropatica • perdita senso di posizione e vibratoria • perdita sensibilità tattile, termica e dolorifica • atassia sensitiva • ulcere trofiche • Sintomi disautonomici • ipotensione ortostatica, sincopi • alterazione ritmo cardiaco

9. Sindrome di Guillain-Barré • Poliradicoloneuropatia motoria acuta demielinizzante su base autoimmune In 2/3 dei casi precedenti di: • malattie infettive (virali) • vaccinazioni • Evoluzione nel giro di pochi giorni, con ipostenia progressiva ad esordio distale e simmetrico con decorso ascendente. Potenzialmente mortale per ins. respiratoria o disautonomia (necessario ricovero in struttura con rianimazione). Dopo 2-4 sett stabilizzazione del quadro con remissione (ma possibili gravi sequele). Possibile coinvolgimento dei nervi cranici.

10. Sindrome di Guillain-Barré • Diagnosi - clinica • EMG (riduzione velocità di conduzione a livello prossimale) • analisi liquorale (aumento proteine con cellule normali) • Terapia • Ig ev • plasmaferesi • Prognosi - 3% mortalità - 10% disabilità residua - 85% remissione

11. Neuropatia diabetica • Circa la metà dei pz con diabete presenta segni elettrici di danno nervoso, il 15% è affetto da neuropatia clinica • correla con l’età di esordio della patologia e con il grado di controllo della glicemia • diverse forme • Mononeuropatia (anche nervi cranici) • Polineuropatia sensitiva simmetrica (frequente) • Neuropatia disautonomica • Multineuropatia motoria dolorosa prossimale degi arti inferiori (“amiotrofia diabetica”) più spesso ad andamento cronico, talora ad esordio acuto • terapia sintomatica (gabapentin, pregabalin amitriptilina)

12. Herpes Zoster • Anche noto col termine “fuoco di Sant’Antonio” • Riattivazione virus varicella latente a livello dei gangli sensitivi delle radici dorsali (possibile immunosoppressione) • Eruzione vescicolare cutanea in territorio radicolare, seguita da disestesie ed iperalgesia. Possibili sintomi motori. • Localizzazioni particolari: zoster trigeminale, paralisi faciale da zoster (con eruzione orecchio esterno); più frequentemente localizzazione a livello toracico • Possibile neuropatia dolorosa cronica (neuropatia post-erpetica) • Terapia: aciclovir o valaciclovir (TALAVIR) per os, lidocaina topica (EMLA)

13. Nevralgia trigeminale • Classificazione . forma idiopatica (conflitto neurovascolare) . forma sintomatica (SM, tumori, aneurismi, zoster) • Clinica attacchi parossistici dolorosi, estremamente intensi (tic douloureux) a carico di una o più branche trigeminali, spesso scatenati da stimolo tattile o propriocettivo in aree “trigger” localizzate al viso • Terapia . medica: antiepilettici (CBZ, PHT, GBP) . chirurgica (termocoagulazione del ganglio con radiofrequenze)

14. Malattia di Charcot- Marie-Tooth Malattia a trasmissione AD (più raramente AR e x linked) • Clinica Ipostenia distale a carattere lentamente progressivo con atrofia muscolare. Muscoli più colpiti: mm intrinseci del piede (piede a martello), tibiale anteriore e gastrocnemio con risparmio mm prossimale (aspetto a collo di bottiglia). Deambulazione incerta con andatura steppante. Col progredire della malattia coinvolgimento mm distale arti superiori. • Diagnosi - EMG: VCM e VCS marcatamente ridotte - Biopsia nervo: riduzione fibre mieliniche con rimielinizzazione e formazione di strutture “a bulbo di cipolla”

15. CIDPPolineuropatia Infiammatoria Demielinizzante Cronica Neuropatia di origine autoimmune • Clinica Colpisce tutte le età; non è preceduta da infezioni. Nel giro di mesi o anni compare un deficit motorio, prevalente ai mm prossimali, con atrofie, parestesie, atassia sensitiva, areflessia profonda. Esordio subacuto. Decorso remittente-recidivante nei 2/3 dei casi • Diagnosi - EMG: VCM e VCS marcatamente ridotte con blocchi di conduzione, ridotto voltaggio dei potenziali sensitivi. - rachicentesi: aumento proteine nel liquor - biopsia nervo surale • Terapia - Immunosoppressori - Corticosteroidi - Ig ev

16. Paralisi faciale periferica Classificazione . forma idiopatica (“a frigore”) . forma sintomatica (diabete, zoster, lesioni ischemiche del tronco encefalico, compressione tumorale) Clinica rima orale stirata verso il basso, rima oculare allargata con impossibilità a chiudere completamente l’occhio, rughe spianate, ipogeusia Prognosi l’80% dei pz guarisce in alcune sett o mesi; è possibile recupero incompleto con residuo deficit e contratture della muscolatura faciale Terapia protezione cornee, steroidi (?), antivirali