Riabilitazione nella malattia di Parkinson

1. Riabilitazione nella malattia di Parkinson

2. Malattia di Parkinson • E’ la piu comune tra le malattie degenerative dei gangli della base • Prevalenza aumenta con l’età; nelle persone con più di 60 anni è 1 % • Si sviluppa progressivamente • Esordio spesso unilaterale con tremore rigidità, impaccio e rallentamento motorio • Degenerazione pars compacta substantia nigra • Depigmentazione e perdita neuronale • Gliosi e corpi di inclusione citoplasmatica (corpi di Lewy) Deplezione di dopamina dallo striato

3. Sintomi disabilitanti della malattia di Parkinson • Bradicinesia • Rigidità • Tremore • Instabilità posturale • Disturbi cognitivi • Disturbi della voce

4. Stato dell’arte nella riabilitazione della M. di Parkinson • Attualmente non è più possibile fornire un pacchetto di esercizi preconfezionato (fatta eccezione per le fasi iniziali del disturbo) • La riabilitazione deve essere adattata alle caratteristiche del paziente

5. Dieci anni fa: 5 studi sulla riabilitazione Attuamente: circa 50 studi

6. Proposte riabilitative nella malattia di Parkinson • Esercizi generici (coordinazione, stretching, forza, etc.) • “Cues” sensoriali (visive, uditive, somatosensitive) • Strategie attenzionali • Dual-task avoidance • Esercizi aerobici • Karate • Movimenti corporei globali • Stretching • Tecniche di riabilitazione neuromotoria (Bobath, Peto, PNF) • Trunk muscle training

7. Esercizi generici Esercizi volti a mantenere la coordinazione motoria, la capacità aerobica, la forza muscolare e l’elasticità dei tessuti molli. Utili per contrastare i danni secondari

8. “Danni secondari” • Depressione reattiva • Tendenza all’immobilità • Retrazioni muscolari • Retrazioni tendinee • Irrigidimento capsule articolari • Artrosi • Riduzione della forza muscolare • Riduzione capacità respiratoria Disturbi non strettamente dipendenti dal malfunzionamento del sistema nervoso

9. Bradicinesia Disturbo caratterizzato da un progressivo rallentamento del movimento generato da un deficit nelle operazioni di pianificazione e programmazione degli atti motori in particolari quelli ben appresi Anomalie operazioni di pianificazione motoria Anomalie esecuzione programma motorio • Riduzione del parametro ampiezza (micrografia, marcia a piccoli passi) • Riduzione parametro velocità (rallentamento) • Inizio di un piano motorio (freezing) • Cambiamento di programmi all’interno di un piano motorio (freezing) • Conclusione del piano motorio (difficoltà a fermarsi)

10. Circuiti nervosi alla base della pianificazione e programmazione del movimento Sistema laterale (attività controllate) Sistema mediale (attività automatizzate) • Area premotoria laterale ventrale, aree sensoriali secondarie e associative uditive e visive • Area motoria primaria • Nuclei Vlx talamo • Nuclei cerebellari caudali • Area supplementare motoria e sensoriale supplementare, premotoria laterale dorsale, lobulo parietale superiore • Area motoria primaria • Nuclei Vlo e VLm talamo • Pallido e sostanza nera

11. Bradicinesia “Cues” sensoriali • Sono stimoli di varia natura ( visivi, uditivi, somatosensitivi) • che hanno il fine di aiutare nella attivazione, • esecuzione e completamento dell’atto motorio. • Esempi: bastone invertito, metronomo, penna laser, • ascolto di una melodia ritmata. • Sono utili anche per contrastare il “freezing” della marcia.

12. Bradicinesia Strategie attenzionali Strategie studiate al fine di aiutare il pz. a compiere degli atti motori concentrandosi su aspetti specifici degli stessi ( es. sulla lunghezza del passo).

13. Bradicinesia Dual- task avoidance Consiste nel porre attenzione ad evitare di eseguire due diversi compiti contemporaneamente.

14. Aspetti disabilitanti della instabilità posturale • Cadute e danni associati • Limitazione della deambulazione • Riduzione della mobilità • FOF • Perdita di indipendenza funzionale • Isolamento sociale

15. Fisiologia del controllo dell’equilibrio Esistono due sistemi di controllo dell’equilibrio: • Controllo feedback: consente di regolare le oscillazioni del corpo durante condizioni semplici (staz. eretta e seduta) o in situazioni complesse in cui il corpo viene destabilizzato senza preavviso • Controllo anticipatorio: consente di effetture aggiustamenti posturali anticipatori quando e possibile prevedere situazioni destabilizzanti (generate dal proprio movimento o da forze esterne di entità prevedibile) Esame delle reazioni posturali SL, ML, LL

16. Fisiologia del controllo dell’equilibrio Integrazione sensori-motoria Gli input riguardanti lo stato del sistema derivano da diversi sottosistemi che interagiscono reciprocamente e che consentono di formare coordinate di riferimento per la rappresentazione sensoriale della postura corporea: • Coordinate generate dai sistemi visivo e somatosensitivo • Coordinata generata dal sistema vestibolare (coordinata di riferimento) Le coordinate devono essere coerenti reciprocamente

17. Fisiopatologia della instabilità posturale nella M. di Parkinson • Controllo “feedback” • Controllo “anticipatorio” • Integrazione sensori-motoria • Dual task performance • FOF • Rigidità, bradicinesia, tremore, ipotensione posturale

18. Alterazione del controllo a “feedback” • Aumento ampiezza risposte ML (Scholz et al, 1987) • Rallentamento globale delle risposte (Scholz et al, 1987; Allum et al, 1988, Busch et al, 1990), occasionale accelerazione (Schieppati et al 1993) • Capacità di sopprimere le risposte ML e LL alterata (in condizioni di appoggio sugli AASS) (Nardone et al, 1991)

19. Alterazione del controllo “anticipatorio” Il timimg e l’ampiezza degli aggiustamenti posturali che precedono i movimenti degli arti superiori sono anormali

20. Integrazionesensori-motoria

21. Integrazione sensori-motoria nella MdP • Sistema vestibolare • Le reazioni alla inclinazione sono danneggiate (Martin, 1967) • Le reazioni posturali alla stimolazione galvanica sono nella norma, fatta eccezione per i pazienti gravi (Pastor et al, 1993) • Sistema somatosensitivo • Alterazione componenti ML e LL (Nardone et al, 1991; Scholz et al, 1987; Allum et al, 1988; Busch et al, 1990; Bloem, 1992; Scholz et al, 1987) • Risposte EMG costanti indipendentemente dalla natura della perturbazione imposta (Dietz et al, 1988) • Sottostima del feedback sensoriale (“Inflessibilità” di adattamento a diverse caratteristiche della sup. di appoggio) (Horak et al, 1992) • Ridotta sensibilità a livello plantare (Pratorius et al, 2003) • Sistema visivo • Aumento delle risposte a stimoli visivi (Bronstein et al, 1990) • Mancato adattamento delle risposte a stimoli visivi ripetuti (Bronstein et al, 1990) • Integrazione sensoriale • Rottura della gerarchia tra processi top-down e bottom-up (Bronte-Stewart, 2002)

22. “Dual task performance” • Compiti di calcolo o sequenze motorie di opposizione pollice-indice durante il test posturografico determinano un aumento dell’area di oscillazione del COP in pazienti parkinsoniani

23. Paura di cadere (FOF) • E’ frequente nella MdP • Correla con il grado di instabilità posturale rilevata clinicamente • Gradi lievi di FOF possono indurre un atteggiamento di cautela da parte del paziente che previene cadute in situazioni difficili • Un eccessivo grado di FOF può esagerare le alterazioni del controllo posturale del paziente parkinsoniano aumentando il rischio di cadute

24. Rigidità, bradicinesia, tremore, ipotensione posturale • Rigidità e bradicinesia sono frequenti nei pazienti parkinsoniani con storia di cadute • L’ipotensione posturale è meno frequente e non correla con le cadute • Il tremore non correla con le cadute • L’unico sintomo clinico che correla con la frequenza delle cadute è l’instabilità posturale

25. Trattamento della instabilità posturale • Farmacologico • Chirurgico • Riabilitazione

26. Effetti del trattamento farmacologico • Numerosi studi mostrano che i farmaci dopaminergici non migliorano l’instabilità posturale del parkinsoniano (Koller et al, 1989; Bloem et al, 1996; Rocchi et al, 2002, Bronte-Stewart et al, 2002) • Alcuni indicano un peggioramento dell’equilibrio con la levo-dopa (Rocchi et al, 2002, Bronte-Stewart et al, 2002) • Lesioni non dopaminergiche potrebbero giocare un ruolo importante nella patogenesi della IP (Bloem et al, 1992,1996) • Una alterazione della trasmissione serotoninergica potrebbe essere correlata con l’IP (Iacono et al, 1997)

27. Effetti della pallidotomia e della stimolazione cerebrale profonda • La pallidotomia può indurre un miglioramento dell’instabilità posturale (Melnick et al, 1999; Bronte-Stewart et al, 2002) • La stimolazione cerebrale profonda del pallido interno o del nucleo subtalamico possono migliorare la stabilità posturale del paziente parkinsoniano (Robertson et al, 2001; Rocchi et al, 2002)

28. Riabilitazione dell’instabilità posturale • Solo segnalazioni occasionali: • “Pazienti con storia di cadute riferivano beneficio dai trattamenti fisioterapici” (Koller et al, 1989) • Esercizi mirati all’aumento della flessibilità spinale miglioravano anche la prestazione nel “functional reach test” (Schenkman et al, 1998) • Un training in cui venivano sollecitate le reazioni posturali determinava un miglioramento dell’equilibrio in pazienti parkinsoniani (Hummelsheim et al, 2002)

29. VALUTAZIONEPrima e dopo trattamento • PASSAGGI POSTURALI • AUTODESTABILIZZAZIONE • POSTUROGRAFIA STATICA Supino-seduto Seduto-staz. eretta Occhi chiusi Occhi aperti

30. Test di autodestabilizzazione Sequenza di target Prestazione di un paziente

31. Posturografia statica Prestazioni normali e patologiche Posturografo

32. La riabilitazione della malattia di Parkinson dovrebbe comprendere (oltre ad esercizi finalizzati a contrastare la bradicinesia e i danni secondari della malattia) anche attività finalizzate al miglioramento dell’equilibrio ed alla riduzione della FOF • Esercizi che sollecitano le reazioni posturali possono migliorare l’equilibrio del paziente parkinsoniano e consentirgli di effettuare più velocemente i passaggi posturali

33. Rigidità • Nella deambulazione alterazione movimenti pendolari AASS, tendenza del capo a mantenersi in linea con il resto del corpo senza rotazioni (en bloc) (normali ruotano la testa prima del corpo) • Attività EMG continua durante la deambulazione piuttosto che fasica • Esagerazione delle componenti a lunga latenza del riflesso da stiramento che correlano con misure meccaniche della rigidità • Cambio di eccitasbilità nel nucleo reticolare gigantocellulare troncoencefalico con inibizione degli interneuroni spinali Ib attivati dagli organi del golgi tendinei • Ipertono plastico

34. Aspetti disabilitanti della rigidità • Impaccio motorio • Induce al mantenimento prolungato di posture fisse (in particolare ipercifosi) con conseguente riduzione dell’elasticità delle strutture miofasciali e capsulo-legamentose che bloccano ulteriormente il movimento (danni secondari)

35. Rigidità Proposte riabilitative *Mantenere la stazione eretta concentrandosi sul mantenimento di una postura corretta controllando la propria posizione allo specchio *Effettuare esercizi di rinforzo dei mm estensori posteriori del tronco e degli estensori delle anche. *Mantenere la lunghezza muscolare mediante programmi “strechting” (es. posizione prona per 30 minuti al giorno, allungamento di soleo e gastrocnemio, mantenimento della stazione eretta usando dei cunei). *Idrochinesiterapia: talora prescritta, l’efficacia non è comunque provata da studi controllati

36. Caratteristiche e possibilità riabilitative Tremore • Si manifesta in particolare a riposo, tende a ridursi durante l’azione • Non esistono attualmente approcci riabilitativi specifici per il tremore

37. Disturbi della voce Proposte riabilitative * Esercizi respiratori * Esercizi di coordinazione pneumofonica * Esercizi vocali ( intensità, durata, frequenza)

38. Disturbi cognitivi nella M. di Parkinson? “ THE SENSES AND INTELLECT ARE UNINJURED.” (J. Parkinson, 1817) “SPESSO LE FACOLTA’ PSICHICHE RISULTANO COMPROMESSE.” (J.M. Charcot, 1867)

39. TIPI DI DEFICIT COGNITIVO visuospaziali Deficit selettivi mnestici (in 93 % di MP) disesecutivi Deficit globali demenza (in 15-20 % di MP)

40. BASI FISIOPATOLOGICHE • I deficit cognitivi nella MP pare non siano attribuibili esclusivamente ad una progressiva degenerazione dei sistemi dopaminergici ma anche al coinvolgimento di altri sistemi neuronali (colinergici, noradrenergici, serotoninergici)

41. I pz affetti da M. di Parkinson possono presentare deficit cognitivi selettivi evidenziabili con il WCST anche nelle prime fasi della malattia • Deficit cognitivi selettivi non generano riduzione dell’indipendenza nelle ADL (potrebbero generare difficoltà nell’esecuzione di attività che determinano un elevato carico cognitivo) • Deficit cognitivi selettivi potrebbero predisporre allo sviluppo di deficit cognitivi globali

42. Attualmente non è possibile considerare la riabilitazione della Malattia di Parkinson come un programma di esercizi generici • E’ importante effettuare una analisi dei sintomi disabilitanti nel singolo paziente e proporre un trattamento mirato che tenga in considerazione le fasi di evoluzione della malattia • Potrebbe essere utile fin dall’inizio una prevenzione dell’insorgenza di disturbi cognitivi generalizzati