SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ STRÖL

1. SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ STRÖL • DR. ARTURO J. ARIAS CANTALAPIEDRA.

2. SUMARIO: • INTRODUCCIÓN. • DEFINICIÓN. • EPIDEMIOLOGÍA. • PATOLOGÍA Y FISIOPATOGENESIS. • CLASIFICACIÓN. • MANIFESTACIONES CLÍNICAS. • ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS. • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. • PRONÓSTICO. • TRATAMIENTO (CUIDADOS DEL PACIENTE Y REHABILITACIÓN)

3. INTRODUCCIÓN. • Desde inicios del s. xix se recogieron casos sin prestarle la debida atención. • 1859, Jean Baptiste Octave Landry, describe parálisis aguda ascendente. • 1876, Westphal,utiliza el término anterior. • 1892, Ostler, introduce polineuritis febril aguda. • Durante la primera guerra mundial, Georges Charles Guillain y Jean Alexandre Barré, describen 2 casos y en 1916 junto a Sthröl (electrofiosiología) publican un informe clásico y señalan la disociación albúmino-citológica

4. 1949, Haymaker y Kernohan realizan correlación clinicopatológica. • 1955, Waksman y Adams, describen N.A.E. • 1956, C. Miller Fisher, publica una variante atípica,Feasby, 1986, S.G.B axonal. • 1963, Melnick,encuentra Ac contra el tejido nervioso en 19/38 pacientes.en 1976 se establece relación con vacunación porcina. En 1984 Kaldor y Speed, informan evidencia de C. Jejuni en el 38%

5. DEFINICIÓN. • Polirradiculoneuropatía de inicio agudo y progresión rápida, de naturaleza autoinmune caracterizada por daño axonal en algunos casos y mas frecuentemente desmielinización que afecta a las raices, nervios perifericos y pares craneales, con remisión espontanea variable.

6. EPIDEMIOLOGÍA. • Ocurre en cualquier región del mundo y a cualquier edad. • Mayor incidencia de 5ta – 8va decdas y tasa entre 0.4 y 2.4 por 100,000 habitantes. • Mas frecuente en hombres y raza blanca. • Aparición esporádica o brotes, no variación estacional. • 2/3 de los pacientes siguen a una infección y 1/3 en el curso de transtornos sistémicos. • Mortalidad entre 2-8%, si ventilación hasta el 30%

7. PATOLOGÍA Y FISIOPATOGÉNESIS • Infiltrado inflamatorio mononuclear con desmielinización multisegmentaria mediada por macrófagos junto a infiltración perivascular y daño axonal variable ( CIDP) en raices, zonas de compresión y teminaciones nerviosas distales. En su composición hay linfocitos “T” (inicio) y Macrófagos (tardia) • Ac frecuentes Anti GQ1B (SMF) y GM1 en neuropatía axonal.

8. CLASIFICACIÓN. • 1.- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) • 2.- Neuropatia axonal motora aguda. • 3.- Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda • 4.- Sindrome de Miller-Fischer

9. CLÍNICA. • Formas clínicas: • Sd. Miller- Fischer • S.GB motor puro • S.GB sensitivo puro • Pandisautonomía . • S.GB craneal. • 1.- Debilidad. • 2.- Arreflexia. • 3.- Dolor. • 4.- Transtornos autonómicos

10. COMPLEMENTARIOS. • 1.- electromiografía y VCN. • 2.- LCR. • 3.- Coprocultivo • 4.- Fondo de ojo. • 5.- Biopsis del nervio.

11. DX DIFERENCIAL. • Abseso epidural • Mielitis transversa • Herniacion de amigdalas cerebelosas en meningitis • Neuropatía del enfermo crítico.

12. CRITERIOSDIAGNÓSTICOS. • 1.-criterios para el dx (requeridos) a.- Debilidad muscular progresiva en mas de una extremidad. b.- Arreflexia. 2.- Criterios q apoyan el Dx. a.- Progresión de los sintomas hasta 4 sem. b.- Simetria relativa de sintomas. c.- Sintomas o signos sensitivos ligeros d.- Afección de pares craneales (7o par) e.- Comienzo de la recuperación en 2-4 sem. f.- disfunción autonómica. g.- Ausencia de fiebre al inicio de la enf. h.- Aumento de concentración de proteínas en LCR < 10 cel/mm3

13. 3.- Criterios dudosos para el DX. • A.- Presencia de nivel sensitivo definido. • B.-Marcada o percistente asimetría de sintomas o signos. • C.- Disfunción esfinteriana percistente y grave o al inicio de la enfermedad. • D.- > de 50 cel. Por mm3 o Leucocitos PMN.

14. 4.- Criterios que excluyen el DX. • A.- Dx de botulismo, Miastenia gravis, Poliomielitis o PNP tóxica. • B.- Transtornos en el metabolismo de la porfirinas. • C.- Difteria reciente • D.- Sd. Sensitivo puro sin debilidad.

15. CRITERIOS DE ADMISION EN U.C.I. • 1.- CV inferior a 12 ml/ kg • 2.- CV inferior a 18-20 ml/ kg con signos de fatiga diafragmática ( taquipnes, diaforesis y respiración paradójica) • 3.- Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en las V.R. neumonia por aspiración • 4.- Debilidad progresiva asociadaq a transtornos de deglución • 5.-transtornos autonómicos mayores (Arritmias, Bloqueo, edema pulmonar, Fluctuaciones de TA y FC, Ileo paralítico) • 6.- Hipotensión por plasmaféresis • 7.- Sepsis o Neumonia • 8.- Dolor Toraxico

16. PRONÓSTICO. • 85 a 90% favorable, del 2 al 4% fallecen y hasta un 30% requieren ventilación asistida. • E.F. y NC sin cambios sugieren que la enf. Dejara secuelas. • Debilidad residual en un 15% y hasta un 5% totalmente incapacitado.

17. Criterios pronósticos • Buen pronostico( BP) • Edad temprana • Cuadro agudo: de una a tres semanas • Poca severidad y extensión • Periodo de progresión breve • Recuperación rápida • Salud anterior • Poca denervación

18. Signo de Mal pronostico (MP) • Edad avanzada • Cuadro hiper agudo de una a tres días • Con trastornos respiratorios • Con mayor severidad y extensión • Periodo de progresión prolongado • Mayor de cuatro semanas • Enfermedades graves asociadas • Denervación severa PUM

19. CRITERIOS DE TELLERIA • Nivel de severidad del deficit motor. • Rapidez de la progresión (sintomas graves menos de 7 dias) • Daño axonal en EMG. • Tiempo prolongado entre maxima debilidad y el inicio de recuperación (mas de 1 mes) • Apoyo ventilatorio.

20. TRATAMIENTO. • CUIDADOS DEL PACIENTE. • REHABILITACIÓN.

21. 1.- Medidas generales. • A.- Tto postural • B.-Anticoagulantes. • C.- Fisioterapia respiratoria. • D.- Ortesis • E.- Cuidados de los ojos.

22. 2.- Disfunción respiratoria: • A.- Medir CV • B.- Intubación • 3.- Disautonomías. • A.- EKG constante • B.- Anticolinergicos (OJO) • C.- Cateter en arteria pulmonar si arritmia o inestabilidad hemodinamica • D.- Si hipotensión reposicion de volumen • E.- Tto HTA

23. 4.- Infecciones: • A.- Lavado de manos • B.- Técnicas correctas de instrumentación (cateterismo urinario) • C.- Desinfeccion y esterilización de equipos de ventilación.

24. 5.- Nutrición y equilibrio hidromineral. • 6.- Tto del dolor • 7.- Apoyo psicologico • 8.- Inmunomodulación. • A.- Plasmaféresis (RC) 40-50 ml/ kg por dia con albúmina o plasma fresco de 3 a 5 seciones distribuidas entre 7 y 14 dias, contraindicada si IMA, angina, sepsis activa o disautonomia cardiovascular • B.- Ig IV 0.4 gramos/kg/dia x 5 dias, aplicación rápida. Mejor efecto con Metilprednisolona.

25. 9.- Direcciones futuras. • A.- Neutralización del Ag. • B.- Neutralización de células “T” • C.- Bloqueo de citocinas • D.- Inhibición de la oxidonitrico sintetaza • E.- Empleo de interferones (beta 1a)

26. REHABILITACIÓN • OBJ. GRALES. • 1.- tto postural. • 2.- Mejorar circulación • 3.- Mantener A.A. • 4.- Concienzación del movimiento y potenciacion muscular • 5.- Evitar daño en areas de anestecia.

27. ESTADOS FUNCIONALES DE HUGHES • 5- Disautonomia, toma respiratoria con ventilador, transtornos de deglución y/o alimentación, cuadriplejía. • 4.- Estabilidad hemodinamica • 3.- Marcha hasta 5 mts con apoyo ext. Y dependiente en AVD • 2.- Marcha independiente hasta 50 mts con o sin muletas independiente AVD • 1.- Independencia total de la marcha y AVD

28. En resumen: • 1.- Prevenir complicaciones debida al estado critico del paciente. • 2.- Intervención dirigida a la reeducación y fortalecimiento muscular, recuperación funcional y la independencia a las AVD • A.- Férulas • B.- Intervencion de terapia fisica(agentes fisicos tto postural, movilizaciones, reeducacion diafragmatica y respiratoria) • C.- Tto por logofoniatría (alimentación y formas alternativas de comunicación) • D.- T.O. habilidades y autoestima • E.- Desde los estados 3 al 1 de Hughes fortalecimiento muscular, marcha, recreación. • F.- Talleres a familiares.