1 / 83

Nowotwory OUN

Nowotwory OUN. Praktyczny podział guzów i guzopodobnych zmian wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych. A). Pierwotne n owotwory wewn-cz. i wewn-kan. B). N owotwory „z sąsiedztwa” 1) Nowotwory przysadki i okolicy siodełka tureckiego 2) inne:

ownah
Download Presentation

Nowotwory OUN

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Nowotwory OUN

  2. Praktyczny podział guzów i guzopodobnych zmian wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych A). Pierwotne nowotwory wewn-cz. i wewn-kan. B). Nowotwory „z sąsiedztwa” 1) Nowotwory przysadki i okolicy siodełka tureckiego 2) inne: m.in: paraganglioma, chordoma, chondroma, chondrosarcoma, cylindroma. D). Torbiele i zmiany nowotworowo-podobne: torbiel epidermalna, torbiel koloidowa, torbiel enterogenna, hamartoma, choristoma, E) Zmiany infekcyjno-zapalne i demielinizacyjne (w tym ropnie, demielinizacje zwł. „guzowate” i guzy/ziarniniaki zapalne, kilak) F) Zmiany naczyniowe (w tym martwice) G) Dysontogenetyczne (neuroepitelialne) zmiany padaczkorodne H) Nowotwory przerzutowe

  3. Efekty-objawy nowotworu OUN • Ciasnota śródczaszkowa, obrzęk m. • Bóle (głowy, tułowia kończyn, korzonkowe) (ew. +wymioty), • zab, świadomości • Drgawki - padaczka • Deficyty funkcji (niedowłady, niedowidzenie, porażenia nerwów czaszkowych, etc) • Zab. Psychiatryczne (pł. Czołowe) • Szczególne objawy pozostajace w relacji do lokalizacji • Obj móżdżkowe, zab. Hormonalne, parestezje słuchowe

  4. Mikrobiopsja – wyzwanie dla neuropatologa • Postęp neurochirurgii (cel – jak najmniej szkodzić) • Metody wspomagane obrazowaniem • Stereotaksja • Neuronawigacja • Endoskopia • Minimalizacja dostępu operacyjnego • Transsfenoidalne operacje przysadki • Traktografia • CUSA • Szczególna ostrożność rozpoznawania z minimalnego ilościowo materiału • – konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny miarodajności materiału • Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł. Immunohistochem i krytycznej ich oceny

  5. Uwaga ogólna • Klasyfikacja WHO • wyróżnia st. złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV (najbardziej złosliwe) • wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje praktycznych algorytmów rozpoznawania („osądzania”) • większość typów nowotworów ma tylko niektóre stopnie złosliwości (np. oligodendroglioma II lub III (anaplastic o.) • Opisy klasyfikacyjne nowotworów zakładają („milcząco”), że w dyspozycji patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał • Uwaga: zanim rozważa się stopień złośliwości, trzeba najpierw przekonać się (ustalić) czy w ogóle mamy do czynienia z nowotworem (wykluczyć zmianę zapalną, demielinizacyjną, pasożytniczą, naczyniopochodna martwiczą, malformację)

  6. Nowotwory neuroepitelialne Gwiaździaki Skąpodrzewiaki Guzy oligo-astrocytarne („Glejaki mieszane”) Guzy wyściółki (Wyściółczaki i podwysciółczaki) Nowotwory splotu naczyniastego Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe Nowotwory embrionalne Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki, bez guzów zarodkowych Inne guzy neuroepitelialne (d. o niejsnym poch.) Astroblastoma, (st nieustalony) chordoid glioma of the III ventricle, II angiocentric glioma I Glejaki - glioma

  7. Astrocytomas (Gwiaździaki) Pilocytic astrocytoma (g.włosowatokomórkowy) I Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II Fibrillary a. (g. Włókienkowy) Protoplasmic a. (g. Protoplazmatyczny) Gemistocytic a. (g. Gemistocytarny „tucznokomórkowy”) Anaplastic astrocytoma (g. Anaplastyczny) III Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IV Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żółtakogwiaździak pleomorficzny) Subependymal giant cell astrocytoma I (podependymalny g. olbrzymiokomórkowy) Gliomatosis cerebri (większość III)

  8. Rokowanie w glejakach Astrocytoma I: zależy od lokalizacji, brak wiarygodnych długoletnich obserwacji Astrocytoma II: śr. p. po resekcji: 6-8 l. Astrocytoma III: śr. p. 3l. Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l.; Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy, u młodszych chorych, w lepszym stanie wg Karnofsky’ego, gdy całkowicie usunięty. Glioblastoma (IV): śr. p. poniżej 1r. Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r). Pleomorphic xanthoastrocytoma (II): 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72% chorych, 10-letnie 61%. Rzadko może złośliwieć. Oligodendroglioma II: śr. p. 4,4 l. przeżycie 5-letnie 47%-75%, 10-letnie 31%-59%. Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma. Oligodendroglioma III: śr. p. 4 l. 5-letnie przeżycie 41%, 10-letnie - 20% ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23%). Glioma mixtum: (dla st. II): śr. p. 6,3 l, 5-letnie 58%, 10-letnie - 32%, (dla st. III) śr. p. 2,8 l., 5-letnie 36%, 10-letnie - 9%, Ependymoma: (dla II): 5 i 10 letnie bez progresji 58% i 45% (dla III) 55% i 26%. Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł. 2 roku ż.

  9. Pilocytic astrocytoma Grade I

  10. astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomórkowy)WHO I Zapadalność: najczęściej u dzieci, (I i II dekada), rzadkość po 50 r.ż. Nie ma różnicy płci w zapadalności Localizacja: w całym CSN, głównie cerebellum, nerw wzrokowy, skrzyżowanie n.II, wzgórze/jądra podstawy, pień mózgu Rokowanie: bardzo dobre ale zależy od lokalizacji. Genetyka: Loss Chr. 17q w 20%, w 15% chorych z NF1 Mutacja IDH1 w 10% (znacznie mniej niż w astrocytoma II)

  11. Pilocytic astrocytoma, a. pilocyticum, gwiaździak włosowatokomórkowy Grade I, typically in children (first II decades later rarely) Localization: cerebellum usually with cyst, n. II optic chiasm, thalamus, brainstem; No malignant transformation; In about 15% patients with neurofibromatosis NF1 (esp. n.II) and 1/3 with tumor have NF1. No TP53 mutation (or insignifficant role)

  12. Diffuse astrocytoma Grade II

  13. Mutacja IDH1 Epithelilal growth factor receptor Chr17p loss, promoter hypermetylation p14ARF RB promoter hypermetylation schemat za: Kleihues i Ohgaki, z: „Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System” Kleihues i Cavenee, Lyon 2000

  14. (Gwiaździak rozlany) WHO II 10-15% nowotworów astrocytarnych Zapadalność: w każdym wieku, szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 r.ż., 60% występuje w okresie 20-45 r.ż. Nieznaczna przewaga mężczyzn Localizacja: w każdej okolicy CNS, głównie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe), pień mózgu rdzeń (rzadko w móżdżku) Podtypy: fibrillare, gemistocyticum, protoplasmicum, Rokowanie: śr. przeżycie po resekcji: 6-8 lat.

  15. (Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III Zapadalność: każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci), średni wiek 41 r.ż. (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y) Przewaga mężczyzn (1.8 : 1) Localizacja: głównie nadnamiotowo Rokowanie: typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat; śr. przeżycie 3 lata. Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych, z wyższym stopniem Karnofsky score; i gdy całkowicie usunięte... (?)

  16. Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27 Różnicowanie z gliozą!

  17. Glioblastoma Grade IV

  18. Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV 50-60% guzów astrocytarnych Zapadalność: każdy wiek, głównie 45-70 r.ż. (poniżej 20 r.ż. rzadkie); śr. wiek jest wyższy (53r.ż.) niż dla astrocytoma G III (41 y) Przewaga mżężczyzn (1.5 : 1) Localizacja: głównie nadnamiotowo w podokorowej substancji białej (skroń > ciemie > > czoło > potylica), u dzieci w pniu mózgu, rzadko w móżdżku i rdzeniu, czasami być może wieloogniskowy ? Rokowanie: średnie przeżycie poniżej 1 roku. Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 r.ż.). Pierwotny i wtórny Skrajna morfologiczna różnorodność

  19. Wtórny GBMsecondary GBM 21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

  20. Pleomorphic xanthoastrocytoma Grade II

  21. Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻółtakogwiaździak pleomorficzny Incidence: <1% of astrocytic tumors, (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng), mainly in children, and young adults, sporadically in old. No sex predominance Localization: superficial involving meninges, 98% supratentorially esp in temporal lobe Prognosis: good, 5-year and 10-y recurrence-free survival in 72% and 61% patients. Rarely it may progress and become malignant. (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features).

  22. Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

  23. Oligodendroglioma Grade II

  24. OligodendrogliomaSkąpodrzewiakWHO II Incidence: 5-18% of gliomas, mainly in adults at V-VI decades, about 6% of oligodendrogliomas occur in childhood Males slightly more affected. Localization: cortex and white matter of cerebral hemispheres esp. frontal lobes Prognosis: mean survival 4y. 5-year 47%-75%, 10-years 31%-59%. It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma. Genetics: if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine, lomustine, vincristine Mutacja IDH1 79% (w całej grupie oligo)

  25. Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiakanaplastyczny WHO III Incidence: due to not clear criteria difficult to assess, reportedly from 21-50% of all oligodendrogliomas; slightly older patients than in oligodendroglioma II. Probably males slightly prevail Localization: similar like in oligo II Prognosis: mean survival 4y. 5-year survival 41%, 10 years - 20% but some reports show less favorable prognosis (5-years 23%). Genetics: Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II) Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod. Deletion p16 (CDKN2A)

  26. Oligodendroglioma, skąpodrzewiak 20528 woman 36, frontal l. BST 125

  27. Oligoastrocytoma grade II o. anaplasticum grade III

  28. Mixed gliomas (glejaki mieszane)Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III Incidence: difficult to evaluate, rather relatively rare (among gliomas), a few per cent of all gliomas, adults. Probably males slightly prevail Localization: similar like in oligo II Prognosis (for grade II): median survival 6,3 years, 5-year survival 58%, 10 years - 32%, (for grade III) median survival 2,8 years , 5-year survival 36%, 10 years - 9%, 5. Genetics: 1p/19q loss (like in oligod. present in both components) mutacja IDH1 w 94%

  29. Ependymoma Grade II

  30. Ependymoma- wyściółczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III Incidence (for II): in all age groups, but children and young adults predominate, 3-9% of all neuroepithelial tumors, in children 6-12% of intracranial tumors, and in spinal cord they comprise 50-60% of all neuroepithelial tumors independently of age. Localization: at any site along ventricular system, esp in posterior fossa and spinal cord Prognosis (for grade II): 5 and 10 years progression-free survival 58% and 45% (for grade III) 55% and 26%. Much poorer prognosis for children below 3 and esp. below 2y. Genetics: Children: gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q Adults (mainly spinal ependymomas): aneuploidia in about 50%. Loss 22q in 25%

  31. Anaplastic ependymoma Grade III (it is not ependymoblastoma!)

  32. Myxopapillary ependymoma Grade I

  33. Myxopapillary ependymoma WHO I Incidence: 6-82 years, average 36,4 y, Localization: mainly filum terminale, conus medullaris, sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive). Prognosis: more than 10 years progression-free survival after total resection.

  34. Subependymoma Grade I

  35. Subependymoma Podwyściółczak WHO I Incidence: probably 8% of all ependymal tumors, rather middle age. Localization: IV ventricle (50-60%), lateral ventricle (30-40%). Prognosis: good, (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma).

  36. Choroid plexus tumors Grade I - III

  37. Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n.):choroid plexus papilloma WHO Ichoroid plexus carcinoma WHO III Incidence: 0,4-0,6% of brain tumors, at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80% carcinoma are in children). In general ration of papillomas/carcinomas = 5/1 Localization: lateral ventricles typical for young (80% before 20y), in IV ventricle evenly distributed in all ages. Lateral ventricles, IV ventricle and III ventricle accordingly 50%, 40%, 5%. Prognosis: papilloma 5-years survival in 100%, in carcinomas 5y survival = 40%. Better prognosis for years 10-40

  38. Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

  39. Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne Grade I - III

  40. Neuronal and mixed neuronal-glial tumors Gangliocytoma and ganglioglioma I or II Anaplastic ganglioglioma III Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp. Cowdena Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I Desmoplastic infantile astrocytoma/ganglioglioma I Central neurocytoma II Cerebellar liponeurocytoma II Paraganglioma of the filum terminale I Papillary glioneuronal tumor I Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

  41. Paraganglioma Grade I

  42. (I.) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz. 4 ”nowe” jednostki /„przegrupowane” jednostki Guzy okolicy szyszynki Pineocytoma I Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub III Pineoblastoma IV Papillary tumour of the pineal region II lub III

  43. Szyszyniak – Pineocytoma17539 S.Med.Acad. Consult. boy 11 Pineocytoma with astrocytic differentiation „Pineocytomatous” rosettes

  44. Embryonal tumorsNowotwory pochodzenia zarodkowego Grade IV

  45. Embryonal tumours (all grade IV) Medulloblastoma Desmoplastic m. Large cell medulloblastoma Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Cerebral neuroblastoma Cerebral ganglioneuroblastoma Medulloepithelioma Ependymoblastoma (probably also ETANTR) Atypical teratoid/rhabdoid tumour • (Guzy neuroblastyczne „wyrzucone” z klasyfikacji 2007) • Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma) • Olfactory neuroepithelioma • Neuroblastoma (nadnercza i ukł. współczulnego)

  46. Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV Definicja WHO: złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwór móżdżku występujący głównie u dzieci i wykazujący dominujące różnicowanie neuronalne. Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF. 13-26% of all primary intracranial tumors Zapadalność: 70% poniżej 16 r.ż. Rzadki powyżej 40y. Przewaga mężczyzn males (65%) Localizacja: cerebellum („ex definitione”?) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę, u starszych częściej w półkulach móżdżku Rozetki („neuroblastic”) Homer Wright mogą występować Rokowanie: 50-70% 5-letnie przeżycie Warianty: Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (różnicowanie z large cell m.)

  47. medulloblastoma 38214 IP

  48. Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

  49. Atypical teratoid-rhabdoid tumor • Przypadek chłopca 3 mieś • Początkowo guz stwierdzony w móżdżku potem po ok. ½ roku w nerce • Mutacja INI-1

  50. (II.) NOWOTWORY NERWÓW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH(d. guzy nerwów obwodowych)”nowe” jednostki /„przegrupowane” jednostki Schwannoma (neurilemmoma, neurinoma) I Cellulare I Plexiforme I Melanoticum I (ale w ponad 10% przebieg złośliwy !) Neurofibroma I Plexiforme I Perineurioma Perineurioma (intraneurial oraz „benign soft tissue p.” I) Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p. II – III) Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

More Related