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Diagnostic et traitement d’une thrombopénie

Diagnostic et traitement d’une thrombopénie. Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies. Diagnostic et traitement d’une thrombopénie. Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie

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Diagnostic et traitement d’une thrombopénie

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Presentation Transcript

  1. Diagnostic et traitement d’une thrombopénie • Définition • Diagnostic de gravité • Éliminer fausse thrombopénie • Mécanismes et causes des thrombopénies • Traitement des thrombopénies

  2. Diagnostic et traitement d’une thrombopénie • Définition • Diagnostic de gravité • Éliminer fausse thrombopénie • Mécanismes et causes des thrombopénies • Traitement des thrombopénies

  3. Thrombopénie: définition • Plaquettes <150 G/l • (T sévère: <50 G/l)

  4. Diagnostic et traitement d’une thrombopénie • Définition • Diagnostic de gravité • Éliminer fausse thrombopénie • Mécanismes et causes des thrombopénies • Traitement des thrombopénies

  5. Thrombopénie: gravité • Signes cliniques: • Purpura cutané • Muqueuses (buccale) • Hémorragies viscérales (FO)

  6. Thrombopénie: gravité • Taux de plaquettes • Terrain (age, lésions pouvant saigner) • coagulopathie associée • Caractère central ou périphérique • Fièvre, infection

  7. Diagnostic et traitement d’une thrombopénie • Définition • Diagnostic de gravité • Éliminer fausse thrombopénie • Mécanismes et causes des thrombopénies • Traitement des thrombopénies

  8. Fausse thrombopénie • Liée à une agrégation des plaquettes à l’EDTA (souvent signalés à la formule) • Mesurer les plaquettes sur prélèvement citraté

  9. Diagnostic et traitement d’une thrombopénie • Définition • Diagnostic de gravité • Éliminer fausse thrombopénie • Mécanismes et causes des thrombopénies • Traitement des thrombopénies

  10. Mécanisme et cause de la thrombopénie • Centrale: insuffisance médullaire • Périphérique: • Séquestration splénique • Consommation • Destruction immunologique • (Thrombopénies familiales)

  11. Thrombopénie par insuffisance médullaire • Généralement non isolée • Diagnostic : • Volume plaquettaire,plaquettes réticuléés ? • Certitude: durée de vie des plaquettes (méthode isotopique) • Test thérapeutique

  12. Thrombopénie par insuffisance médullaire • Mécanisme: • Envahissement médullaire (tumeur hématopoiétique ou non) • Aplasie médullaire (quantitatif) • Dysmyélopoièse (qualitatif): • Carences vitaminiques (B12, folates) • Syndromes myélodysplasiques • myélofibrose

  13. Thrombopénie par hypersplénisme • Hypersplénisme: séquestration et margination des éléments sanguins du fait d’une hypervascularisation splénique, avec ou sans splénomégalie palpable • NF: • Leucopénie sans neutropénie • Anémie (>10g/dl) • Thrombopénie (> 50 G/l) • Causes….(hypertension portale+++)

  14. Thrombopénie par consommation • Par CIVD (+ fibrinolyse ) • Signes biologiques associés (fibrinogène, PDF, consommation des facteurs…) • Causes:infections, cancers,, obstétricales… • Par agrégation plaquettaire disséminée: « syndromes urémiques et hémolytiques » • Signes associés: anémie hémolytique avec schizocytes, insuff rénale… • Causes: infectieuses, déficit ADAMTS 13..

  15. Thrombopénie par destruction immunologique • Thrombopénie généralement isolée • Mécanisme de destruction: • Allo immun • Immuno allergique • Autoimmun ++++ • Immuncomplexes circulants

  16. Thrombopénie par destruction immunologique • Mécanisme allo immun (transfusion, incompatibilité foeto maternelle) • Immuno allergique: médicaments • Héparine non fractionnée +++ • Quinine, quinidine… • Immuncomplexes circulants • Infections bactériennes • VIH

  17. Thrombopénie par destruction autoimmune • Fréquence ++++ • Pas de test diagnostique de certitude : Recherche d’autoanticorps (test de Dixon, test MAIPA…): nombreux faux + ou faux –

  18. Thrombopénie par destruction autoimmune • Causes: • Virus (MNI, CMV, hépatite B et C, rubéole, varicelle…) • Hémopathies lymphoides chroniques (LLC, lymphomes) • Maladies de système • PR • Lupus • Syndrome des antiphospholipides • Sarcoidose, coliste inflammatoires (Crohn, RCH)… Idiopathique (PTI) +++++

  19. Thrombopénies familiales • Bien caractérisées • May Hegglin • Jean Bernard Soulier • Wiscott Aldrich • Nombreuses formes famililales…. • En général d’origine centrale

  20. Bilan diagnostique/ Dc de PTAI idiopathique • Interrogatoire: médicaments, infections, contexte familial • Examen clinique • Biologie: • myélogramme • CIVD • Hépatites, HIV • Autoanticorps ( Coombs, AAN, FR…) • Imagerie: lymphome, hypersplénisme…

  21. Traitement des thrombopénies • Centrale: transfusion de plaquettes • Si plaq< 10-20 G/l ou si Sd hémorragique • Ou plus si risque hémorragique • Périphérique (PTAI) • Aigu: corticoides, Ig à fortes dose, (TPO) • Chronique: splénectomie, Ac anti CD 20, (TPO)

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