Lupus eritematoso sistêmico

1. Lupus eritematoso sistêmico

2. Lupus eritematoso sistêmico • Características : • Doença inflamatória crônica • Presença de autoanticorpos (ANA e outros) • Acomete mais mulheres que homens • Idade mais freqüente do início: 15-45 anos • Predisposição genética • 15-50 casos: 100.000

3. LES - etiopatogenia • Fatores genéticos • Fatores ambientais • Medicamentos • Radiação ultravioleta • Outros: brotos de alfafa, hidrazina..

4. LES - classificação 1-Idiopático • ·Sistêmico • ·Discóide (cutâneo crônico) • ·Cutâneo subagudo • ·De início tardio • ·Neonatal 2- Induzido por medicamentos

5. Lupus discóide (cutâneo crônico ) • > 90 % dos casos permanece limitado a pele • ANA positivo

6. Lesões discóides

7. LE – cutâneo subagudo • 10 % dos pacientes • ANA negativo • Acentuada fotossensibilidade • Lesões podem ser semelhantes às da psoríase / eritema polimorfo • Raro acometimento renal e SN

8. LES – rash cutâneo Lupus subagudo

9. Lupus subagudo Lesões anulares

10. LES de início tardio • Início após 50 anos • 15 % dos casos • Raro acometimento renal e SN

11. LE induzido por medicamento • Raramente duram mais de 6 meses com a suspensão do medicamento. • Raro acometimento renal e SN • ANA positivo • Drogas implicadas: hidralazina, procai- namida, clorpromazina, isoniazida, penicilamina, fenitoína, metildopa...

12. LES - Manifestações clínicas

13. LES - Manifestações clínicas

14. LES - Manifestações clínicas

15. LES - Manifestações clínicas

21. Livedo reticuladofixo

23. LES - ALTERAÇÕES LABORATORIAIS • - Anemia de doença crônica (normocítica ou microcítica); anemia hemolítica Coombs positiva; Leucopenia; Linfocitopenia; trombo-citopenia; • - Anticoagulante lúpico (TP e KTTP); Falso positivo para Sífilis, em 25 % dos pacientes • - VSG elevada; PCR costuma ser normal na ausência de infecções

24. LES - ALTERAÇÕES LABORATORIAIS • - ANA (FAN) positivo em > 95 %; anticorpos anti DNA ds e anti Sm são menos sensíveis mas muito mais específicos; • Aumento policlonal da gama globulina • - Diminuição dos níveis de complemento sérico total (CH 50), C3 e C4 durante a atividade da doença. CH 50 baixo constantemente sugere deficiência de C2.

25. ANTICORPOS ANTINUCLEARES (1) responsável pela formação de células LE (2) especificidade muito grande para LES (3) relacionado à síndr. de Sjögren

26. Anticorpos Antinucleares Periférico Difuso Salpicado Nucleolar

27. ANA- anticentrômero

28. ANA - Antinucleolar

29. Células LE

30. Rosetas

31. LES - outros autoanticorpos • CONTRA DETERMINANTES DA M. CELULAR: • Hemácias: podem determinar ou não hemólise. Teste de Coombs direto positivo • Leucócitos: contra neutrófilos, linfócitos B e T • Plaquetas : comuns. Com ou sem trombocitopenia • Contra fatores da coagulação ( II, VIII, IX eXII ) : associados a graves episódios hemorrágicos • Neuronal : na doença ativa do SNC

32. LES - outros autoanticorpos • CONTRA PROTEINA P RIBOSSÔMICA: na doença ativa do SNC • ANTICORPOS ANTIFOSFOLIPÍDEOS • Reação para Sífilis falso-positiva • (VDRL positivo e FTA-ABS negativo) • Anticoagulante lúpico • Determina anticoagulação in-vitro, não corrigida por adição de plasma normal • Anticardiolipina

33. Auto-anticorpos no LES

34. LES - Critérios diagnósticos

35. LES - Critérios diagnósticos

36. LES - Critérios diagnósticos

37. LES - Critérios diagnósticos

38. LES - Critérios diagnósticos

39. Considera-se que a pessoa tenha lupus eritematoso sistêmico quando 4 ou mais critérios estão presentes , de modo simultâneo ou em série.

41. Síndrome antifosfolipídica • Decorrentes da presença de anticorpos anticardiolipina / anticoagulante lúpico. • Pode ser primária ou secundária, geralmente ao LES (mais raramente AR, síndrome de Behçet).

42. Síndrome antifosfolipídicaManifestações clínicas • Abortos de repetição • RN de baixo peso • Pré eclâmpsia • Tromboses venosas e arteriais (AVE, coronariopatia, AVE isquêmico transitório, enxaqueca, gangrena de extremidades, hipertensão pulmonar, síndrome cardíaca pós parto...) • Convulsões

43. LES e GESTAÇÃO • Uso de estrogênios: implicado na exacerbação do LES (Discutível). Evitar estrogênios nas pacientes portadoras de anticorpos AFL. • Gestação: • quadro sem sinais de atividade geralmente tem boa evolução • LES em atividade, especialmente se há lesão renal: maior risco de exacerbação. • risco aumentado de aborto, parto prematuro, natimorto especialmente se estiverem pre-sentes anticorpos anticardiolipina.

44. LE neonatal • Transmissão de anticorpos via placentária. • A transmissão de anticorpos anti- Roé a mais importante. • Manifestações clínicas: • Eritema cutâneo transitório • Bloqueio AV. • Trombocitopenia

45. Lupus Neonatal

46. LES - tratamento • AINES • Glicocorticóides • Antimaláricos • Quimioterápicos (Citostáticos) • Outras medidas

47. Tratamento do LES – AINES • Indicados principalmente para: a) manifestações articulares b) serosites leves c) manifestações sistêmicas leves Qualquer AINE pode ser utilizado

48. Tratamento do LES – antimaláricos • Manifestações cutâneas • Manifestações articulares • Serosites leves

49. Tratamento do LES – antimaláricos • Evidências recentes mostraram que a hidroxicloroquina não melhora apenas o lúpus cutâneo, mas também hiperlipidemias, artrites e sintomas constitucionais, é considerada segura na grávida, tem ação antiplaquetária e pode atuar melhorando na síndrome de Sjögren.

50. Tratamento do LES – antimaláricos • CONSENSO BRASILEIRO 2004 • Independente do órgão ou sistema afetado, o uso contínuo de antimaláricos (difosfato de cloroquina: 4 mg/kg/dia ou sulfato de hidroxicloroquina: 6 mg/kg/dia) é indicado com a finalidade de reduzir a atividade da doença e tentar poupar corticóide em todos os pacientes com LES(2,3,4).