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Lupus Eritematoso Sistémico

Lupus Eritematoso Sistémico. Presenta: Dr. José Mauricio Cedillo Fernández Supervisó: Dra. Ariana Paola Canché Profesor Adjunto: Dr. Federico Leopoldo Rodríguez Weber Profesor Titular: Dr. Enrique Juan Díaz Greene. Epidemiología. Enfermedad autoinmune mas prevalente.

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Lupus Eritematoso Sistémico

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Presentation Transcript

  1. Lupus Eritematoso Sistémico Presenta: Dr. José Mauricio Cedillo Fernández Supervisó: Dra. Ariana Paola Canché Profesor Adjunto: Dr. Federico Leopoldo Rodríguez Weber Profesor Titular: Dr. Enrique Juan Díaz Greene.

  2. Epidemiología • Enfermedad autoinmune mas prevalente. • Radio 12:1 Mujer:Hombre en 15 a 45 años. • Radio 2:1 Mujer:Hombre en la infancia o vejez. • Raza negra, asiáticos e hispanos 3 a 4 veces mas riesgo. • Tabaquismo activo, Virus EB, menarca temprana también incrementan el riesgo. • Lactancia se identifica como factor protector. • Retraso en el diagnóstico: 4 años y 4 visitas médicas. Sistemic Lupus Erythematosus: A review for anesthesiologist, Anesth Analg, 2011; 111: 665-76 Lupus Update: Perspectives and clinical pearls, Cleveland Clinic Journal Of Medicine, 2009, 76 (2) 138 - 142

  3. Caso Viñeta • Femenino de 27 años de edad quien acude a consulta refiriendo un cuadro de 48 horas de evolución, refiere que posterior a un fin de semana en Cuernavaca, Morelos presenta intensa dermatosis facial. • ¿Impresión diagnóstica?

  4. Caso Viñeta • Al interrogatorio orientado y dirigido la paciente refiere astenia, adinamia, animo decaído, refiere que presenta disnea con las actividades deportivas (lo atribuye a su mala condición física) • La exploración física solo demuestra adenomegalias cervicales submandibulares, palidez de tegumentos y la dermatosis ya observada. • ¿Como le abordaría?

  5. Caso Viñeta • Hb 8.2 Hto 24 Plaq 96 Leu 2.3 (73/16) • Glu 94 BUN 20 Ur 40 Cr 1.12 • Na 139 K 3.9 Cl 107 • TGP 147 TGO 196 DHL 368 FA 144 • EGO: Proteínas 224 mg/dl. Cilindros granulosos + • ¿Cómo continuaría su abordaje? • ¿Cuáles son los anticuerpos que solicitaría? • ¿Cómo esperaría encontrarlos?

  6. Diagnóstico • Criterios revisados en 1997. • Cumplir 4 de los 11 criterios. • ANA positivos > 1:80 • Sensibilidad 99% en LES • Población General • 32% dilución 1:40 • 5% dilución 1:160 • Anti DNA • Especificidad 70% en LES • Población General <5% Sistemic Lupus Erythematosus: A review for anesthesiologist, Anesth Analg, 2011; 111: 665-76

  7. Diagnóstico Diagnosis of systemic lupus erythematosus, Am Fam Phys 2003, 68, 2179-86

  8. Sistemic Lupus Erythematosus: A review for anesthesiologist, Anesth Analg, 2011; 111: 665-76 Diagnosis of systemic lupus erythematosus, Am Fam Phys 2003, 68, 2179-86

  9. Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 10 year period, a comparison in a cohort of 1000 patients, EURO LUPUS Project Trilogy of Publicacions 2003

  10. Cytokines and their role in the pathogenesis of SLE: from basic to recent advances, 2010, Journal of Biomedicine and Biotechnology, 1-10

  11. Anticuerpos Rheumatology: 2. What laboratory tests are needed?, CMAJ, 2000, 162(8): 1157-63

  12. ENA´s • Extractable Nuclear Antibodies • Anti Sm • Asociado con nefropatía • Anti Ro • Asociado con Síndrome de Sjôgren. The use of laboratory tests in the diagnosis of SLE, J Clin Pathol, 2000, 53: 424:432. Systemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6

  13. Otros estudios. • Proteína C Reactiva • Indicativo de infección. • No se eleva en Lupus Eritematoso Sistémico. Systemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6

  14. Afección cardiovascular. • Mujeres de 40 a 50 años tienen 50 veces mas riesgo de infarto al miocardio que la población general de los controles del estudio de Framingham. • Dislipidemia típica de Lupus. • Aumento de VLDL, LDL y disminución de HDL. • Anticuerpos contra Lipoproteín Lipasa. • Vegetaciones de Libman Sacks en 10% de los pacientes. Accelerated atheroesclerosis in systemic lupus erythematosus: role of proinflamatory cytokines and therapeuthic approaches, Journal of Biomedicine and Biotechnology, 2010, 1-13 Sistemic Lupus Erythematosus: A review for anesthesiologist, Anesth Analg, 2011; 111: 665-76

  15. Afección pulmonar. • Patrón en «vidrio esmerilado» y opacidades reticulares se observan en 1/3 de los pacientes en la TAC de alta resolución. • Adenomegalias mediastinales inflamatorias se observan en 1/5 de los pacientes aún asintomáticos. • Hemorragia alveolar difusa se presenta en 1 a 5% de los pacientes • Presenta 50% de mortalidad. • Sospechar en todos los casos que se presentan con: • Disnea de reciente inicio. • Patrón en «vidrio esmerilado» • Disminución en el hematocrito (con o sin hemoptisis). • Alta predisposición a estenosis subglótica aún con periodos cortos de intubación. Sistemic Lupus Erythematosus: A review for anesthesiologist, Anesth Analg, 2011; 111: 665-76

  16. Nefropatía en Lupus Eritematoso MESANGIALES PROLIFERATIVA MEMBRANOSAS Systemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6

  17. Nefropatía en Lupus Eritematoso • Un 60% de los pacientes presenta nefritis en los primeros 3 años de diagnóstico. • Un tercio de los pacientes la desarrolla en el primer año. • Clase III y Clase IV son de mal pronóstico. • De los pacientes con Clase III aproximadamente 2/3 progresan a Clase IV Systemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6

  18. Nefropatía en Lupus Eritematoso Sequiential therapies for proliferative Lupus Nephritis, N Eng J Med, 2004, 350(10)

  19. Manifestaciones neurológicas Systemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6

  20. Manifestaciones neurológicas • Ulceras orales es la única manifestacion GI contemplada en los criterios diagnósticos. • Dolor Abdominal Agudo • Se presenta en 40% de los pacientes. • Múltiples etiologías. • LES: Serositis, vasculitis, isquemia intestinal, pseudo obstrucción, pancreatitis, colecistitis alitiásica, enteriopatía perdedora de proteínas. • Tratamiento: úlcera péptica, sepsis intra abdominal, enteritis infecciosa, pancreatitis. Systemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6

  21. Manifestaciones hemato - oncológicas • Incremento en la incidencia (3.64) de Linfoma No Hodgkin • Incremento en el riesgo relativo con: • Mama • Pulmón • Cérvico Uterino • Piel. • Overlap de 43% de Síndrome Antifosfolípidos Secundario. • Trombosis Venosa > Trombosis Arterial. • Trombosis Coronaria en 25% de los pacientes Systemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6

  22. Manifestaciones • Incremento en la incidencia (3.64) de Linfoma No Hodgkin • Incremento en el riesgo relativo con: • Mama • Pulmón • Cérvico Uterino • Piel. Systemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6

  23. Vitamina D The importance of vitamin D levels in autoimmune diseases, Bras J Reumatol, 2010; 50 (1): 67-80

  24. Tratamientos convencionales. • Hidroxicloroquina • Comúnmente utilizada y eficaz para el tratamiento de los síntomas generales, artralgias y manifestaciones cutáneas. • Esteroides + Ciclofosfamida • Gold Standard en tratamiento de nefropatía lúpica. • Mofetil Micofenolato. • Buena alternativa a Ciclofosfamida para nefritis lúpica. • Buena opción para mantenimiento de remisión de nefritis. • Menos complicaciones. • Rituximab • Remisión en 80% de los pacientes. • 25 a 50% de remisión a los 12 meses de tratamiento. Lupus Update: Perspectives and clinical pearls, Cleveland Clinic Journal Of Medicine, 2009, 76 (2) 138 - 142 Diagnosis of systemic lupus erythematosus, Am Fam Phys 2003, 68, 2179-86

  25. Tratamientos convencionales. Sistemic Lupus Erythematosus: A review for anesthesiologist, Anesth Analg, 2011; 111: 665-76

  26. Comparativos de nuevos tratamientos Trials and tribulations in systemic lupus erythematosus, Bulletin of the NYU Hospital Joint Diseases, 2010, 68(3): 175-8

  27. Mortalidad • Causas Infecciosas 58% • Causas Neurológicas 36% • Causas Renales 7% Diagnosis of systemic lupus erythematosus, Am Fam Phys 2003, 68, 2179-86

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