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DOENÇAS TROMBOEMBÓLICAS. Versão Original : Meena Kalyanaraman, MD Pediatric Critical Care Medicine Rafael Barilari, MD Pediatric Hematology-Oncology Children’s Hospital of New Jersey Newark Beth Israel Medical Center. Versão Portuguesa : Teresa Campos, MD Ana Carvalho, MD
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DOENÇAS TROMBOEMBÓLICAS Versão Original: Meena Kalyanaraman, MD Pediatric Critical Care Medicine Rafael Barilari, MD Pediatric Hematology-Oncology Children’s Hospital of New Jersey Newark Beth Israel Medical Center Versão Portuguesa: Teresa Campos, MD Ana Carvalho, MD Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos H. S. Maria – Lisboa Portugal
COAGULAR ANTICOAGULANTES PROCOAGULANTES OU NÃO COAGULAR PROCOAGULANTES ANTICOAGULANTES
SISTEMA HEMOSTÁTICO VIA INTRÍNSECA VIA EXTRÍNSECA VIA COMUM Trombina Fibrinogénio Fibrina PLAQUETAS COÁGULO FIBRINÓLISE FACTOR TECIDULAR COLAGÉNIO PAREDE VASO
CASCATA DA COAGULAÇÃO VIA INTRÍNSECA VIA EXTRÍNSECA Lesão vascular Factor XII Factor XIIa Ca++ Factor tecidular Factor XI Factor XIa Factor VIIa Factor VII Factor IX Factor IXa VIIIc Plaquetas Ca++ Factor XIII Factor X Factor Xa Plaquetas Va Ca++ Protrombina Trombina Factor XIIIa Fibrinogénio Fibrina VIA COMUM COÁGULO
FIBRINÓLISE POLÍMERO DE FIBRINA D E D D E D D E D D E D D E D D D D-DÍMERO PRODUTOS DE DEGRADAÇÃO DA FIBRINA E D D
DOENÇAS TROMBOEMBÓLICAS Epidemiologia • Incidência • 0.7 – 1.9 por 100 000 crianças • 0.51 por 10 000 recém-nascidos
DOENÇAS TROMBOEMBÓLICAS • Tromboembolismo venoso • Tromboembolismo arterial
TROMBOEMBOLISMO VENOSOApresentação clínica • trombose relacionada com catéter • trombose da veia renal • trombose da veia porta • AVC • purpura fulminans • trombose do seio venoso • trombose auricular • embolia pulmonar
TROMBOEMBOLISMO VENOSO Apresentação clínica Relacionado com cateter • oclusão / perda permeabilidade • sépsis • trombocitopenia por consumo de plaquetas • membro inferior • dor abdominal, inguinal ou do membro inferior • edema do abdómen ou membro inferior • rubor/aspecto marmoreado do membro inferior
TROMBOEMBOLISMO VENOSO Apresentação clínica Relacionado com cateter • sistema venoso superior • edema • dor • palidez do membro superior • síndrome da veia cava superior • edema da face e pescoço, ingurgitamento venoso • quilotorax • quilopericárdio
TROMBOEMBOLISMO VENOSO Apresentação clínica Trombose veia renal • hematúria • proteinúria • trombocitopénia • rim não funcionante • massa abdominal
TROMBOEMBOLISMO VENOSO Apresentação clínica Trombose do seio venoso • Mais frequente nos recém-nascidos • 0.67 por 100000 doentes • Apresentação clínica • 58% convulsões • 76% sinais neurológicos difusos • 42% sinais focais Apresentação c/ convulsões e enfarte venoso são predictivos /determinantes de mau prognóstico • Factores de risco • doença sistémica aguda 54% • estados protrombóticos 41% • doença sistémica crónica 36% • doença localizada á cabeça e pescoço 29% deVeber G NEJM 2001; 345: 417-23
TROMBOEMBOLISMOTromboembolismo auricular • Trombo da aurícula direita • factores de risco • cateter venoso central • fibrilhação / flutter auricular • cirúrgia de Fontan • risco de embolia pulmonar • Trombo da aurícula esquerda • factores de risco • fibrilhação / flutter auricular • doença mitral reumatismal
EMBOLIA PULMONAR “ Pequenos ou grandes fragmentos do trombo vão-se libertando e são levados na corrente sanguínea e conduzidos até aos vasos mais distais. Isto dá lugar ao um processo frequente a que dei o nome de Embolia”. Rudolf Virchow, Cellular pathology, 1859 special ed.
EMBOLIA PULMONAR • TROMBÓTICA • origem embólica • oclusão trombótica em doentes com hipertensão pulmonar • NÃO-TROMBÓTICA • processo patológico • tumor, infecção • outros sistemas/orgãos • gordura, medula óssea, bilis, cérebro • material estranho /corpo estranho iatrogénica • cateteres, talco, bala, partes de valvas
EMBOLIA PULMONAR Fisiopatologia • Aumento da resistência vascular pulmonar • Alteração da ventilação-perfusão • Alteração das trocas gasosas • resistência da via aérea • compliance pulmonar • Enfarto pulmonar
EMBOLIA PULMONAR Fisiopatologia • Aumento da resistência vascular pulmonar • obstrução vascular • pressão artéria pulmonar quando > 25-30% da árvore arterial está ocluida • P média artéria pulmonar de 30-40mmHg significa hipertensão pulmonar grave • vasoconstrição (aminas vasoactivas) • serotonina, tromboxano A2 • vasoconstrição por baroreflexo
EMBOLIA PULMONAR Fisiopatologia • Alteração da ventilação-perfusão • aumento do espaço morto • shunt intrapulmonar • shunt intracardíaco
PULMONAR EMBOLIAFisiopatologia • Alteração de trocas gasosas • aumento do espaço morto alveolar (Vd) • absoluto espaço morto (obstrução completa) e espaço morto fisiológico (obstrução incompleta) • Vd/Vt normal = < 0.35 • hipoxémia • doença cardiopulmonar pré-exitente • grau de obstrução vascular • alteração V/Q • bronco constrição reflexa, atelectasia, enfarto • diminuição do débito cardíaco
EMBOLIA PULMONAR fisiopatologia • resistência das vias aéreas • Serotonina mediadora broncoconstrição ? • compliance • edema pulmonar, fibrose, atelectasia • perda de surfactante • enfarto pulmonar • oclusão de pequenos ramos artéria pulmonar
EMBOLIA PULMONAR Factores de risco • trombose venosa profunda • imobilização prolongada • pós-operatório • obesidade • cardiopatia • neoplasia • doença do colagénio, anomalias venosas • Hipercoagulabilidade primária
EMBOLIA PULMONAR Clínica • COR PULMONALE AGUDO • dispneia, cianose, insuficiência VD, hipotensão • ENFARTO PULMONAR • dor pleuritica, hemóptise • NÃO ESPECÍFICO • tosse, febre, mal estar A Dispneia é o sintoma mais comum e a Taquipneia o sinal mais frequente
EMBOLIA PULMONAR Sinais Radiológicos • Dilatação distal da artéria pulmonar • Dilatação do coração direito • Sinal Westermark • áreas vascularidade pulmonar • Hampton hump • infarct-cardiac margin is ‘hump’ shaped • Elevação do hemidiafragma • Derrame pleural
EMBOLIA PULMONAR ECG • Taquicárdia, depressão de ST • inversão de ST e onda T • padrão S1 Q3 T3 • onda S em DI, onda Q com T negativa em DIII
EMBOLIA PULMONAR Ecocardiograma • Trombo nas cavidades dtas ou na AP • Dilatação do ramo direito AP • Dilatação VD, aumento da relação do diametro VD/VE • VD hipocinético • Posição anómala do septo com motilidade paradoxal na sistole • TR/PR
EMBOLIA PULMONAR Gasimetria • PaO2 • PaCO2 PaCO2 • P (A-a) O2 ‘PaO2 normal não excluí tromboembolia pulmonar’
EMBOLIA PULMONAR Investigação • D-Dímeros • ELISA mais sensível que o teste rápido de aglutinação latex • sensibilidade variável em diferentes estudos (65% - 95%) • Vd/Vt • > 0.4 • sensibilidade 100%, especificidade 94%
EMBOLIA PULMONAR Angiografia Pulmonar • “gold standard” • indicações • TAC inconclusivo • TAC de baixa probabilidade mas grande suspeita clínica • TAC de elevada probabilidade em doente cuja confirmação é necessária por ter elevado risco de hemorragia se anticoagulado • embolia maciça com embolectomia planeada • grande evidência clínica de outro diagnóstico
EMBOLIA PULMONAR CintigrafiaV/Q • Elevada probabilidade V/Q • > 2 defeitos de perfusão segmentares, grandes ou moderados + 1 defeito segmentar grande – sem ventilação correspondente ou alteraçoes no estudo radiologico • > 4 defeitos de perfusão segmentares moderados sem ventilação corresponente ou alteraçoes no estudo radiologico • especificidade 88% • Probabilidade intermédia V/Q • especificidade 30% • Baixa probabidade V/Q • especificidade 14% PIOPED STUDY JAMA 1990; 263: 2753-2759
CINTIGRAFIA V/Q Cintigrafia de ventilação do doente‘A’ com suspeita embolia pulmonar
CINTIGRAFIA V/Q Cintigrafia de ventilação do doente “A” com suspeita de embolia pulmonar
CINTIGRAFIA V/Q Cintigrafia de perfusão do doente ‘A’ com suspeita de embolia pulmonar -múltiplos defeitos segmentares
EMBOLIA PULMONAR TAC espiral • sensibilidade 87%; especificidade 91% (Rathbun SW et al Ann Intern Med 2000; 132: 227-232 Mullins MD et al Arch Intern Med 2000; 160: 293-298) • execução rápida em doentes hemodinamicamente instáveis • pouca sensibilidade para êmbolos em artérias subsegmentares
TAC ESPIRAL Tromboembolismo da artéria pulmonar direita
TROMBOSE NEONATAL • Relação com cateter (maioria) • Espontânea • renal/cava/porta/hepática • Secundária a factores de risco • asfixia periparto, sépsis, desidratação, diabetes materna
TROMBOSE NEONATAL Factores de risco • Deficiência inibição da trombina • factores dependentes Vit K • Fibrinólise ineficaz • plasminogénio e t-PA • alpha 2 antiplasmina normal • Diminuição da maioria dos anticoagulantes • AT, Proteina C, S • 3-6 meses: factores hemostáticos atingem os níveis do adulto • Proteina C atinge os níveis do adulto na puberdade
TROMBOEMBOLISMO VENOSO PROFUNDO • Em 80% RN e 60% crianças ocorre no sistema venoso superior
TROMBOSE RELACIONADA COM CATETER • Incidência • 3.5 por 10000 admissões em estudos retrospectivos; 8-35% em estudos prospectivos • menor na v.jugular interna e maior nas v. femoral e subclávia • Classificação • Oclusão • parcial ou completa • trombótica ou não-trombótica • Rede de fibrina Jacobs BR. Critical Care Clinics 2003; 19: 489-514
TROMBOSE RELACIONADA COM CATETER - Classificação • Oclusão • parcial ou completa • parcial: coágulo ou precipitados actuam como válvulas que permitem a entrada mas não a saída de fluídos; • completa: impossibilidade de infundir ou aspirar fluídos • trombótica ou não-trombótica • trombótica: elementos celulares dentro, em redor ou no topo do cateter; não trombótica: depósitos de fármacos/minerais/lipidos; obstrução mecânica • Rede de fibrina • fibrina adere e acumula-se na superfície externa, envolvendo o dispositivo • forma-se em 5-7 dias • venografia de contraste: defeitos de preenchimento ou refluxo de contraste
TROMBOSE RELACIONADA COM CATETER - Fisiopatologia • lesão da parede vascular • com a colocação do cateter resulta a exposição do factor de membrana, factor de Von Willebrand (vWf) • alteração do fluxo sanguíneo • ralentamento e turbulência do fluxo • hipercoagulabilidade • plaquetas aderem ao factor VW activando a cascata de coagulação
TROMBOSE RELACIONADA COM CATETERFactores de risco • Factores do doente • Factores do cateter
TROMBOSE RELACIONADA COM CATETERFactores de risco – doente • neoplasia • quimioterapia • alimentação parentérica • infecção • hemodialise • factores protrombóticos • estase venosa: desidratação, policitémia, Cetoacidose diabética
TROMBOSE RELACIONADA COM CATETERFactores de risco – catéter • composição do catéter • polyvinyl e polyethylene são mais rígidos e têm superfície irregular (elevada incidência de trombose) enquanto silicone é maleável (menor incidência de trombose) • relação dos diâmetros catéter/vaso • relação elevada - risco aumentado de trombose • infusão • lípidos e alimentação parentérica induzem a actividade procoagulante dos monócitos e células endoteliais
TROMBOEMBOLISMO VENOSO Apresentação clínica Trombose da veia porta • ocorrência / situações predisponentes • cateterização da veia umbilical • transplante hepático • sépsis intra-abdominal • esplenectomia • forma de apresentação • abdomen agudo • obstrução crónica : esplenomegalia, hemorragia GI
TROMBOEMBOLISMO VENOSO Complicações • Mortalidade • 14-23% • determinada pela doença subjacente • Recorrência • Primeira recorrência = 9% • Síndrome pós-flebite
SÍNDROME PÓS-FLEBITE • complicação da trombose venosa profunda • dor, edema, hiperpigmentação, induração, ulceração • por hipertensão venosa e insuficiência valvular • pode ocorrer 5-10 anos após tromboembolismo
PURPURA FULMINANS • Os factores procoagulantes são activados e os anticoagulantes/fibrinoliticos inibidos • Deficiências congénitas ou acquiridas de Proteina C e S • Sépsis meningocócica • consumo de Proteina C e S e AT com disrrupção do complexo proteína C- endotélio
Hereditários Mais frequentes Mutação gene Factor V (Factor V Leiden) Mutação gene protrombina (protrombina 20210 A)’ outros deficiência AT, Protein C,S hiperhomocisteinémia disfibrinogenémia Adquiridos Cateter central Hiperviscosidade (desidratação, policitémia) Cirúrgia ou trauma Infecção (HIV, varicela-zoster, tromboflebite supurativa ) Doenças autoimunes (LA, APLS, IBD, BD, DM) Doença renal (síndrome nefrótico, doença renal crónica) Cardiopatia congénita Neoplasia Quimioterapia (L-asparaginase, prednisona) Doença hepática Talassémia (pós-esplenectomia PVT) Drepanocitose APCC or PCC administration FACTORES DE RISCO
FACTORES DE RISCO HEREDITÁRIOS Factor V Leiden • mutação do Factor V que causa resistência à proteína C activada • mutação isolada G-A no nucleotido 1765 do gene do factor V: arginina é substituída por glutamina na posição 506 • causa hereditária de trombose mais frequente nos caucasianos • 3-8% dos caucasianos são portadores da mutação e 0.1% são homozigóticos • homozigóticos têm um risco 80x superior de trombose
FACTORES DE RISCO HEREDITÁRIOS Protrombina 20210A • Defeito genético na posição do nucleotido 20210A no gene da protrombina • níveis elevados de protrombina com formação aumentada de trombina • 2-3% em Caucasianos, 4-5% em Mediterranicos • Menor gravidade clínica