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SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ. DEFINICION. Poliradiculoneuritis aguda Desmielinización de naturaleza inmune Afectación difusa, distribución simétrica. EPIDEMIOLOGIA. Afecta a individuos de todas las edades. Preferentemente a adultos jóvenes (30-50 años). Aumenta frecuencia con la edad

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SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

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Presentation Transcript

  1. SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Margarita Paredes

  2. DEFINICION Poliradiculoneuritis aguda Desmielinización de naturaleza inmune Afectación difusa, distribución simétrica Margarita Paredes

  3. EPIDEMIOLOGIA • Afecta a individuos de todas las edades. • Preferentemente a adultos jóvenes (30-50 años). • Aumenta frecuencia con la edad • No tiene predominio de sexo. • Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000 habitantes/año. Margarita Paredes

  4. EPIDEMIOLOGIA • La mortalidad sigue siendo de un 6% y hasta un 16% quedan con algún grado de discapacidad. Margarita Paredes

  5. PATOGENIA Antecedente de 1 a 4 semanas antes de lo síntomas neurológicos: 1. Infección respiratoria aguda. 2. Enfermedades gastrointestinales. Margarita Paredes

  6. PATOGENIA Otras enfermedades/situaciones asociadas: -Enf. de Hodgkin, LNH -LES -Sarcoidosis -Embarazo, sepsis graves, transplantes Margarita Paredes

  7. PATOGENIA Agentes infecciosos ligados a la enfermedad: 1. C. Jejuni. 5. HBV. 2. CMV 6. HIV. 3. V. Varicela Zoster. 7. Micoplasma. 4. HAV. 8. EBV. Margarita Paredes

  8. PATOGENIA Reacción cruzada entre epítopos del agente infeccioso y elementos del SNP -Producción de Ac. contra gangliósidos (anti GM1, anti GM1b, anti GD1a...) Margarita Paredes

  9. FISIOPATOLOGIA • La degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario. • Se han encontrado niveles séricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1). Se reconoce un antígeno • Linfocitos T activados cruzan la barrera hemato neural. • Mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas Margarita Paredes

  10. Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos Se aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina La terminación de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta. Margarita Paredes

  11. Margarita Paredes

  12. CUADRO CLINICO • Progresión en 4 semanas • Paresia de inicio distal y progresión ascendente, simétrica. • Arreflexia. • Síntomas sensitivos poco manifiestos: parestesias distales • Manifestaciones disautonómicas: hTA ortostática, HTA, Taquicardia, retencion urinaria, trastorno de la sudoracion. • Parálisis facial bilateral. Tb. es posible la afectación de otros PC (ttnos. de la deglución • Musculos respiratorios. Margarita Paredes

  13. CUADRO CLINICO • Característicamente comienza con parestesias en los pies o manos, seguida de debilidad muscular. • Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un 80%. • Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50% (no afecta oculomotores). • Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos. • La disfunción autonómica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo presentar hipotensión, arritmias, taquicardias, retención urinaria. • La mayoría de los pacientes alcanza el déficit máximo antes de las 3 semanas. Comienzo de la recuperación 2-4 semanas después de que la progresión cesa. Margarita Paredes

  14. DIAGNOSTICO CLINICO II . LABORATORIAL. LCR (proteinorraquia a partir de 1 sem de evol), inmunológico III. NEUROFISIOLOGIA Margarita Paredes

  15. DIAGNOSTICO. LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos. proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en exámenes Margarita Paredes

  16. NEUROFISIOLOGIA • Técnica diagnóstica más sensible y específica en la fase inicial del SGB. • Aporta información sobre la patogenia y cambios en la evolución de la enfermedad. • Anomalías en la conducción motora fácilmente cuantificables en la fase incial del SGB Margarita Paredes

  17. ELECTRONEUROGRAFIA VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio. bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos Margarita Paredes

  18. ELECTROMIOGRAFIA. Examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos. Margarita Paredes

  19. VARIANTES . Neuropatía axonal motora aguda. Se ha asociado hasta en un 80% a infeccion previa por C. jejuni. Se asocia a titulos elevados de Ac anti GM1 y GD1a. . Margarita Paredes

  20. Síndrome de Miller-Fisher: • Se presenta con una triada característica de: ataxia, oftalmoplegia y arreflexia. • Representa el 5% de los casos • Estudios electrofisiológicas ..conducción anormal de las fibras espinocerebelosas • En general es de buen pronóstico Margarita Paredes

  21. Neuropatía axonal sensitivo motora aguda Fue descrita por Feasby y cols. Es una variedad asociada a mal pronóstico, con inicio de la VM antes de los 7 días con tetraparesia profunda y VM prolongada. A veces es indistinguible de la variedad clásica y solo es un hallazgo en la autopsia Margarita Paredes

  22. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 1.-Neuropatías agudas: Porfirias Neuropatía del paciente crítico Difteria Toxinas Vasculitis Enfermedad de Lyme 2.- Enfermedades de la placa neuromuscular: Botulismo Miastenia Gravis 3.- Enfermedades musculares: Hipokalemia e hipofosfatemia. Polimiositis Rabdomiolisis 4.- Enfermedades del sistema nervioso central Poliomielitis, rabia Mielitis transversa Trombosis de la Arteria Basilar Margarita Paredes

  23. TRATAMIENTO SINTOMATICO • Mantenimiento ventilación • Tto dolor, parestesias: gabapentina • Prevención complicaciones asoc. al decúbito: mobilización pasiva, heparina profiláctica • Fisioterapia • Soporte nutricional intensivo. Margarita Paredes

  24. TTO INMUNOMODULADOR PLASMAFÉRESIS: útil en fase precoz. Pueden aparecer complicaciones. Contraindicado si inestabilidad hemodinámica. GAMMAGLOBULINAS IV: adm. a dosis de 0.4 g/kg /d. durante 5 días. Menos efectos adversos. Reacción anafiláctica si déf. IgA. Margarita Paredes

  25. PLASMAFÉRESIS  Mejoría más rápida a las 4 semanas.  Mejores resultados a los 6 meses.  Destete precoz.  Deambulación independiente un mes antes. • PF se recomienda en pacientes con compromiso severo, es decir, aquellos que no pueden caminar sin apoyo. • La eficacia aumenta si se inicia antes de 2 semanas del inicio de los síntomas. • La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50 ml/kg). Margarita Paredes

  26. Inmunoglobulina Endovenosa Un estudio Holandés mostró el beneficio de 5 infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/día) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad. • Se comparó PF con IG y ambas modalidades fueron igualmente efectivas y la asociación no fue mejor. • En el subgrupo de pacientes con títulos positivos de anticuerpos antiGM1 respondió mejor a Ig que a PF. • Ig tiene algunas ventajas con respecto a PF:  No produce inestabilidad hemodinámica.  Es de fácil administración.  No requiere de accesos venosos especiales. Margarita Paredes

  27. GRACIAS Margarita Paredes

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