CASO CLÍNICO: Tetralogia de Fallot

1. Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Brasília, 24 de julho de 2011 www.paulomargotto.com.br CASO CLÍNICO: Tetralogia de Fallot Frederico A. Alves de Arruda Mônica Alves de Arruda Coordenação: Sueli R. Falcão

2. Identificação • RCPS • 1 ano e 2 meses • DN: 28/04/2010 • Masculino • Natural e residente em Barreiras – BA • Informante: mãe • Data admissão: 18/07/11

3. HDA • QP.: “Falta de ar há 11 horas” • HDA.: Lactente com quadro de dispnéia enquanto brincava, associada a sudorese e cianose perioral e periungueal, com duração de aproximadamente 15 min e resolução espontânea. Desde então criança apresentou-se indisposta. Nega febre, tosse, rinoréia, dor, náuseas, vômitos ou edema.

4. Revisão de Sistemas • Há 1 mês apresentou lesões ulcerosas em dorso, que progrediram para MMII. Fez uso de pomada local que não soube especificar com precisão, prescrito por médico durante 15 dias, não apresentando melhora. • Há 2 semanas, coriza hialina com tosse seca, tendo feito uso de xarope para tosse, com melhora do quadro há 3 dias.

5. Antecedentes Pessoais • Mãe realizou 7 consultas pré-natais, sem intercorrências na gestação ou no parto. • Nascido de parto normal, a termo, P: 3400g, C: 52 cm, PC: 35 cm, Apgar 9 no 5’. Alta com 24h de vida. • DNPM adequado para idadeSustentação cervical aos 3 meses, sentou sem apoio aos 9 meses, anda com apoio, fala 2 palavras com sentido. • Vacinação atualizada.

6. APP • Mãe referia que cça desde o nascimento tinha desconforto respiratório e não ganhava peso. • História de sibilância aos 06 meses de idade. • Nega outras internações. • Nega alergia medicamentosa. • Nega cirurgias ou transfusões prévias.

7. Hábitos de Vida • Reside em casa de alvenaria • 5 cômodos • 4 moradores • Saneamento básico completo • Nega animais de estimação ou tabagistas em domicílio.

8. Antecedente familiar • Mãe, 18 anos, saudável. • Pai, 23 anos, saudável. • Avô materno cardiopatia. • Tio materno – doença de Chagas. • Avó paterna, sopro cardíaco.

9. Ao exame • Peso: 8,415 kg • BEG, discreta cianose perioral, taquidispnéia leve, hidratado, anictérico e afebril. • Lesões crostosas em MMII e em cicatrização em MMSS e dorso. • Oroscopia e otoscopia sem alterações. • Ausência de sinais meníngeos.

10. Ao exame • AR.: FR 48 irpm com TSC leve; StO2 83 – 85 % em AA; MVF presente, sem RA. • ACV.: FC 165bpm; Pulsos periféricos cheios e simétricos; Abaulamento de hemitórax E em área cardíaca. Frêmito e ictus palpável em LPE esquerda com 5º EIC RCR em 2T, B2 única e hiperfonética, sopro holossistólico ++++/6+ em BEE no 1/3 inferior e sopro holossistólico em dorso na região súpero-escapular à direita.

11. Ao exame • AAb.: semigloboso, hérnia umbilical, RHA+, Traube livre, fígado palpável a cerca de 2cm RCD, ausência de dor ou outras massas palpáveis. • Ext: bem perfundidas e sem edemas.

12. Exames Complementares • (18/07/11): • Hem 5,03 • Hb 13,1 • Ht 38,2% • VCM 75,9 • HCM 26,0 • CHCM 34,3 • RDW 20,2% • Leuc 6.400 • Neu 40% • Lin 55% • Baso 0% • Mono 3% • Eos 2% • Plaq 308.000

14. Exames Complementares • Radiografia de tórax (18/07/11): • aumento de área cardíaca. • Opacidades pulmonares perihilares e basais, que podem corresponder a pneumonia e/ ou reforço vascular.

15. Exames Complementares • Ecocardiograma: • VE diástole: 32mm • VE sístole: 22mm • VD: 13mm • Septo: 9mm • Parede posterior: 9mm • FE: 61% • Delta D: 32% • Ao: 28mm • AE: 26mm • Rel. AE/Ao: 0,91

16. Exames Complementares • Ecocardiograma: • Situssolitusem levocardia. Concordância venoatrial e atrioventricular • Via de saída única da aorta • Septo interatrial íntegro • Septo interventricular com comunicação de mal alinhamento, medindo 14mm com fluxo bidirecional e predomínio E  D

17. Exames Complementares • Ecocardiograma: • Valvas cardíacas: • Valva aorta , tricúspide e mitral sem disfunção • Agenesia de valva pulmonar • Cavidades cardíacas: • Hipertrofia discreta de VD • VE com dilatação de grau discreto • Artérias pulmonares confluentes, porém recebendo fluxo do canal arterial e colaterais

18. Exames Complementares • Ecocardiograma: • Conclusão: • Atresia pulmonar com CIV e colaterais sistêmico-pulmonares (tipo B)

19. HD • Tetralogia de Fallot? • Atresia pulmonar com colaterais? • Crise hipóxica? • Impetigo

20. Conduta • Dieta livre • Hv para manter veia • Concentrado de hemácias 10 ml/Kg agora • Propranolol 1 mg/Kg agora • O2 sob Cateter Nasal SOS (se Sat < 80%) • Mantenho furosemida 1,42 mg/Kg/dia e captopril 1,33 mg/Kg/dia • Cefazolina 100 mg/Kg/dia • Solicito ecocardiograma

21. Cardiopatias Congênitas Cianóticas • Cardiopatias cianóticas por diminuição de fluxo pulmonar: • a) Tetralogia de Fallot • b) Trilogia de Fallot (CIA+ EP) • c) Atresia Pulmonar + CIV (Fallot extremo) • d) Atresia Tricúspide • e) Anomalia de Ebstein

22. Cardiopatias Congênitas Cianóticas • Cardiopatias complexas cianóticas por mistura artério-venosa: • a) Drenagem anômala Total ou parcial das veias pulmonares • b) DVSVD Dupla via de saída do VD • c) Ventrículo único • d) Truncusarteriosus • e) TGVB Transposição dos Grandes vasos da base • f) Síndrome da hipoplasia do VE

23. Tetralogia de Fallot

24. Introdução • A tetralogia de Fallot é forma mais comum cardiopatia congênita cianótica. • 5-7% das cardiopatias congênitas • Tétrade: • defeito do septo interventricular, • dextroposição da aorta, • obstrução do efluxo sangüíneo do ventrículo direito (Estenose pulmonar) • hipertrofia ventricular direita.

25. Defeito embrionário culmina em alteração no fechamento do septo infundibular, não se funde com o septo muscular. Efeito que provoca estreitamento na região eferente do ventrículo direito e a dextroposição da aorta sobre o septo muscular.

26. Desvio ântero-superior do septo infundibular CIV EstenosePulmonar HipertrofiaVD Dextroposição Aorta • Grau de estenose infundibular pulmonar vai determinar a gravidade da doença • Na contração de VD o sangue é desviado para VE e aorta, causando cianóse. • A persistência do canal arterial permite um fluxo pulmonar adequado • Com fechamento do CA + aumento da atividade + Hipertrofia do infundíbulo  Cianose • Tamanho da CIV • Resistência vascular periférica

28. Quadro clinico “blue babies” • Cianose • shunt direto-esquerda devido à obstrução do efluxo de VD • hipertrofia do infundíbulo ventricular • Crescimento da criança • Mucosas da boca e lábios • Extremidades digitais • Cansaço e baixa tolerância a exercícios que regride com repouso e posição de cócoras • Baqueteamento digital • Hipodesenvolvimentopôndero-estatural • Policitemia devido Hipoxemia crônica • Ausculta cardíaca • Sopro sistólico moderado tipo ejetivo é encontrado devido à estenose infundibular. Sopro contínuo em pacientes com colaterais aorto-pulmonares ou canal arterial.

29. Crises Cianóticas • Problema nos 2 primeiros anos de vida. (18 meses) • Cursam com hiperpnéia, agitação, síncope, convulsões e até morte. • Relacionadas a Aumento da pressão no VD (choro, movimentos intestinais), ou a diminuição da RVP (calor, hipotensão, digoxina ou exercícios) • Início imprevisível, ocorrem geralmente pela manhã. Acidose metabólica Fluxo pulmonar Hipoxemia sistêmica Posição genupeitoral Administrar O2 Morfina SC 0,2mg/kg Bicarbonato se PO2<40mmHg Fenilefrina* Propanolol*

30. Radiografia • Hipertrofia de ventrículo direito, com arco médio escavado (hipoplasia do tronco arterial pulmonar) e • hipofluxo pulmonar hipertransparência dos campos pulmonares). • Coração em forma de bota.

31. ELetrocardiograma Demonstra hipertrofia de ventrículo direito Desvio do eixo para a direita. Onda t positiva em V1

32. Ecocardiograma A comunicação interventricular e a obstrução à via de saída do ventrículo direito são facilmente identificadas. Dextroposição da aorta Definir alterações anatômicas importantes para a conduta cirúrgica e a presença de anomalias associadas. As morfologias das valvas atrioventriculares e das artérias pulmonares centrais. O cateterismo está indicado sempre que o ecocardiograma não definir completamente a anatomia da cardiopatia.

33. Tratamento Lactentes menores 6meses com repercussão clinica importante deve ser feita correção paliativa por Shunt Blalock-Taussig modificado. Finalidade aumentar a perfusão pulmonar, dirimir o quadro cianótico, melhorar a saturação de oxigênio e estabilizar o paciente para uma futura correção cirúrgica definitiva.

34. Transposição dos Grandes Vasosda Base

35. Introdução • Mais freqüente das Cardiopatias Congênitas Cianóticas • 5 – 7 % de todas as cardiopatias congênitas • Apresenta manifestação desde o período neonatal • Mais freqüente em bebês de mães diabéticas • ♂ 3:1 • Quando associada a outros defeitos do coração (estenose pulmonar ou arco aórtico à direita) pode estar relacionado a deleção do cromossomo 22q11 – Síndr. DiGeorge

36. Fisiopatogenia • As veias cardíacas retornam normalmente aos átrios • Concordância atrioventricular • A Ao se origina em VD e AP em VE • Ao é anterior e à direita da AP • 2 circuitos paralelos

37. Fisiopatogenia • Inversão dos fluxos: • A Aorta se origina em VD e posicionar-se anteriormente e à direita da Artéria Pulmonar direcionando sangue venoso, vindo da circulação sistêmica, de volta à circulação sistêmica. • A Artéria Pulmonar se origina em VE e direciona sangue arterial, vindo dos pulmões, de volta para os pulmões.

38. Fisiopatogenia • A sobrevida nos RN é devido ao Forame oval e ao Canal arterial que permite alguma mistura entre os sangues • Comorbidades associadas após o nascimento: • CIV (50%, é o que proporciona melhor mistura) • CIA • PCA

40. Classificação Anatômica • Depende do grau de rotação das grandes artérias: • 1. Relação Oblíqua: Aorta na frente e à direita da AP (65 %) • 2. Relação Lado à Lado: Aorta só à direita da AP (30 %) • 3. Relação Ântero-posterior: Aorta só à frente da AP (5 %)

41. TGVB com Septo IV intacto Após o nascimento, com o fechamento do CA há uma mistura mínima entre o FO patente que é insuficiente para oxigenação sistêmica • Neonato com cianose grave e persistente, mesmo após oxigenioterapia nas primeiras horas de vida • Taquipnéia • Acidose grave • Cianose que piora com o choro • Sinais de ICC que se desenvolvem dentro 2 a 6 sem são raros

42. TGVB com Septo IV intacto • Teste de hiperóxia: PaO2 é baixa e não se eleva muito mesmo após oxigenioterapia a 100% • ACV.: • 2º bulha única e intensa • Sopro de ejeção suave em borda do esterno médio à esquerda • Sopro costuma estar ausente

43. Diagnóstico • Radiografia de Tórax • coração com forma oval e um mediastino estreito; • cardiomegalia leve; • trama vascular pulmonar normal ou aumentada. • ECG • Normal ou com padrão direito dominante

44. Diagnóstico • Ecocardiograma com Doppler É o exame mais fidedigno que permite a descrição das alterações anatômicas e a sua classificação. • Concordância atrioventricular • Surgimento das grandes artérias em paralelo e transpostas • Tamanho do CIA e do CA • Cateterismo Quando ECO inconclusiva ou necessite atrioseptostomia

45. Tratamento • Emergência ou Urgência • Infusão de prostaglandina E1 para manter Canal Arterial aberto 0,01 – 0,2 µg/kg/min *Neonatologista de estar atento ao risco de apnéia com a infusão da Pg, devendo ser intubado caso ocorra. • Prevenir hipotermia (piora acidose metabólica) • Correção da acidose e hipoglicemia

46. Tratamento • Tratamento de Emergência - Atrioseptostomia • Ampliação ou abertura da CIA com balão de Rashkind

47. Tratamento • Cirurgias para Correção Total • Técnica de Jatene (Correção anatômica, com reimplante das coronárias) • Deve ser efetuada nas primeiras 2 semanas de vida • Aumenta 35 – 50 mmHg na PaO2 • Elimina qualquer gradiente de pressão entre o septo interatrial

48. TGVB com CIV • CIV pequena: • quadro clínico e TTO semelhante TGVB com septo íntegro. • Se fecham espontaneamente. • CIV grande: • Importante mistura entre os sangues • ICC • Cianose sutil e retardada de intensidade variada • Sopro holossistóloco

49. TGVB com CIV • CIV grande: • Rx de Tórax: • Cardiomegalia importante • Mediastino superior estreito • Vascularização pulmonar aumentada • ECG: • Ondas P proeminentes • Hipertrofia de VD isolada ou hipertrofia biventricular • Eixo normal ou desviado para direita

50. TGVB com CIV • CIV grande: • ECO: • Confirmar o diagnóstico e avaliar extensão do fluxo pulmonar • Cateterismo: • Caso ECO inconclusiva • Septostomia com balão de Rashkind para descomprimir AE