Fallot tetrada

1. Fallot tetrada Rūta Paškevičiūtė LSMU SMD Neonatologijos būrelis

2. Fallottetradayra pavadinta prancūzųgydytojoÉtienne-Louis Arthur Fallot (1850-1911) vardu • Dažniausiai pasitaikanti įgimta širdies yda. • Pasitaiko0.19-0.26/1,000 gyvų gimusių. • Sudaro apie 8-10% visų įgimtų širdies ydų. • Dažniausia “mėlyno kūdikio sindromo” priežastis. • M:V = 1:1,4 • TLK - Q21.3

3. MORFOLOGIJA (1) Fallot tetradą sudaro: - Skilvelių pertvaros defektas - Plautinio kamieno stenozė subvožtuvinė vožtuvinė supravožtuvinė - Aortos dekstrapozicija - Dešiniojo skilvelio hipertrofija *Kai kurie vaikai turi ir prieširdžių pertvaros defektą – Fallot pentada.

4. MORFOLOGIJA (2) • Taip pat: • Atvirasarterinislatakas • Koronarų patologijos • Plautinių vožtuvų defektai (bikuspidalinis) • Aortos lanko dekstrapozicija • Dvišakiai šonkauliai ir skoliozė • Triburio vožtuvo anomalijos • Plaučių arterijos ir jos šakų anomalijos • Plaučių venų anomalijos • Ir kt.

5. MORFOLOGIJA (3)

6. HEMODINAMIKA • Kritiniskomponentas – plaučių kamieno stenozės laipsnis • Reguliuoja D→K šunto laipsnį • Lemia aortos dekstrapoziciją • Kuo didesnė plaučių kamieno stenozė – tuo ženklesnė aortos dekstrapozicija. • DS hipertrofija – dėl padidėjusio krūvio

7. ETIOLOGIJA • Nežinoma • Genetiniai faktoriai: DiGeorge , CATCH 22 sindromas (22q11 delecija), MTHFR (metileno tetrahidrofolato reduktazė) geno polimorfizmas. • Prenataliniai faktoriai: nepakankama motinos mityba nėštumo metu, amžius >40m., fenilketonurija, CD, alkoholio vartojimas, raudoniukė, nutukimas.

8. KLINIKA (1) • Cianozė (lūpų, burnos gleivinės, rankų ir kojų nagų) • priklauso nuo hemoglobino kiekio kraujyje, taigi jei jo kiekis mažas, cianozė gali nebūti akivaizdi. • 25% pacientų yra cianotiški jau gimimo metu, 75% cianozė atsiranda vėliau nei po 1 metų • Pink tets vs. Blue tets • Cianozė sužadina hemoglobino koncentracijos didėjimą bei didina eritropoetino gamybą. • Jeigu yra didelės arba daugybinės kolateralės tarp arterijų ir plaučių arterijų, cianozė bus minimali, kadangi kraujo tėkmė į plaučius bus padidinta. • “Cyanotic spells” – priepuoliai, pasireiškiantys: • a) progresuojančia cianoze (hipecianoze), • b) hiperpnėja, • c) ūžesio išnykimu • Jie nebūdingi pirmus 6 gyvenimo mėnesius.

9. KLINIKA (2)

10. KLINIKA (3) • Tūpimasis (naujagimiams – kojyčiųpritraukimaspriepilvo) –dusuliopriepuolių metu.Tuomet padidėja kraujospūdis aortoje ir dešinysis skilvelis daugiau kraujo išmeta į plaučius. • Hipoksija (stiprėja nuo mažiausio fizinio krūvio); • Būgno lazdelių formos pirštai, laikrodžių stikliukųnagai; • Sulėtėjusi fizinė raida

11. KLINIKA (4) • Sistolinis ūžesys*- antrinis, atsirandantis dėl turbulentiško kraujo tekėjimo per susiaurėjusį dešinio skilvelio angą, o ne dėl tarpskilvelinės pertvaros defekto. • Čiuopiant* jaučiama sustiprėjusi dešiniojo skilvelio veikla ir sistolinis drebėjimas • II tonas ties plautiniu kamienu esti susilpnėjęs; • Kraujyje- policitemija • Kraujo įsotinimas deguonimi mažas. *III-IV tarpšonk. tarpe palei kairįjį krūtinkaulio kraštą

12. DIAGNOSTIKA (1) • Dvimatė echoskopija • patvirtinami visi keturi komponentai • Dopleriniu tyrimu nustatomas sistolinis gradientas tarp dešiniojo skilvelio ir plautinio kamieno; Matomas skilvelių pertvaros defektas ir aortos dekstrapozicija (ilgoji parasterninė ašis)

13. DIAGNOSTIKA (2) • Krūtinės ląstos apžvalginė rentgenograma • “Bato formos širdis”: • Siaurastarpuplautisdėlmažųaratreziškųplaučiųartetijų. • Pakilusi KS viršūnė • Neryškusplaučiųkraujagysliųpiešinys

14. DIAGNOSTIKA (3) • Elektrokardiografija • Dešiniojo sklivelio hipertrofija su ašies nuokryiu į dešinę. • Širdies zondavimas ir kontrastinis tyrimas • patikslinamas stenozės pobūdis, plautinio kamieno ir plaučių arterijų plotis, KS dydis, spaudimas širdies ertmėse. • Dešinioji ventrikuliografija galutinai patvirtina diagnozę- kontrastinė medžiaga iš dešiniojo skilvelio tuo pat metu teka ir į plaučius, ir į aortą

15. GYDYMAS (1) • Medikamentinio gydymo nėra • Simptominis gydymas (priepuoliometu): • naujagimis guldomas, spaudžiant kelius prie krūtinės; • Deguonies inhaliacijos; • Beta adrenoblokatoriai į/v (propranololis); • Acidozės korekcija; • DPV • Dopaminas • Skubioperacija • Radikali operacija

16. GYDYMAS (2) • Radikalioperacija • Užlopomas skilvelių defektas • Likviduojama plautinio kamieno stenozė • Valvuloplastika • Raumens rezekcija • Galima tik nuo 1 metų amžiaus • Kol radikalios operacijos atlikti negalima (naujagimis, nepalankus anatominis variantas, hipoplazinis plaučių kamienas) – atliekamos paliatyvios operacijos.

17. GYDYMAS (3) • Paliatyvuschirurginisgydymas • Blalock-Thomas-Taussigoperacija • Suformuojamas šuntas tarp a. subclavia ir plaučių arterijos • Principas – kraujas iš aortos ar jos šakos per protezą nukreipiamas į plaučių arteriją. •  Ši jungtis užtikrina kraujotaką į plaučius, plaučių arterijos šakų vystymąsi ir laikinai pagerina kraujo įsotinimą deguonimi. • Tai tik paliatyvus gydymas prieš radikalią operaciją.

18. PROGNOZĖ • Ydos progresavimas priklauso nuo plaučių kamieno obstrukcijos laipsnio. • Po radikaliosoperacijos: • Gera gyvenimokokybė • Šiek tiek sumažėjęs fizinis pajėgumas • Širdies būklė sekama visą gyvenimą • Negydant: • didelė paradoksinės embolijos su infarktu, plaučių embolijos ir poūmio endokardito rizika. • Mirtingumas vaikų iki 2 metų – 30% • Vaikų iki 6 metų – 50%, • 10 metų išgyvena mažiau nei 20%.

19. Literatūra • http://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview • http://babyheart.in • http://pediatriccardiology.uchicago.edu/MP/CHD/TOF/TOF.htm • Vaikų ligos, 2 tomas, prof.habil. dr. A. Ragaulė, Vilnius, 2003 • Neonatologija. Eglė Markūnienė, Kaunas,2011 • http://www.learningradiology.com/lectures/cardiaclectures/cyanoticheartdz.pdf

20. Ačiū!