1 / 12

‘Macrohaematuria’ Prikaz primera

‘Macrohaematuria’ Prikaz primera. Seminar iz pediatrije Matjaž Kopač Klinični oddelek za nefrologijo Pek. Klinični primer ( G. M., roj. 3. 5. 1987 ). Napotni diagnozi: glomerulonephritis, myositis ??? Družinska anamneza: brez posebnosti, negativna na ledvična obolenja

prue
Download Presentation

‘Macrohaematuria’ Prikaz primera

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ‘Macrohaematuria’Prikaz primera Seminar iz pediatrije Matjaž Kopač Klinični oddelek za nefrologijo Pek

  2. Klinični primer( G. M., roj. 3. 5. 1987 ) • Napotni diagnozi: glomerulonephritis, myositis ??? • Družinska anamneza: brez posebnosti, negativna na ledvična obolenja • Dosedanje bolezni: pretežno zdrav

  3. Sedanja bolezen • Izjemno hud telesni napor (žabji skoki) • Po naporu nezmožnost hoje • Čez 2 dni se prehodno pojavi temno obarvan urin (barva kave) • Izvid urina v ZD: 200 eritrocitov, proteini > 3 g/l • Status ob sprejemu: nakazana, na gnetenje občutljiva oteklina nad obema kolenoma, v ostalem status bp

  4. Izvidi preiskav • Hemogram bp, SR 6, CRP 9 • Urin: 1.020, pH 6 (8), prot. 0, E 21 (11), L 0 (4), Hb 1; mioglobin–ni bil določen (W!) • Ionogram bp, urea 8.6 (5.0) mmol/l, kreatinin 99 (87) mol/l • Mišični encimi: CK 567.3 (148.5), LDH 29.3 (10.3), AST 19.6 (10.8), ALT 13.8 (8.9) • PA (kapilarna kri): pH 7.41, HCO3 24.4 (25.0) mmol/l, BE 0.5 (0.9) mmol/l • 24-h urin: proteini 60 mg, Ca 10.6 mg/kg TT, EKK 125.7 ml/min/1.73 m2

  5. Zdravljenje Simptomatsko: • hidracija (per os + i.v.) • alkalinizacija • 20 % manitol • Bilanca tekočin

  6. Diferencialna diagnoza • Hematurija • Psevdohematurija: pigmenti (bilirubin), hranila (rdeča pesa), aminska barvila, antiseptiki, analgetiki (fenazopiridin), sulfonamidi, rifampicin, porfirija • Mioglobinurija (nekrotične mišične celice) • Hemoglobinurija (intravaskularna hemoliza, liza Erci v mehurju zaradi hipotoničnega seča)

  7. MIOGLOBINURIJA, RABDOMIOLIZA - Etiologija • Dg. per exclusionem • prekomerna telesna aktivnost (‘marš-hematurija’) – hemoglobinurija zaradi deformacije in posledično lize Erci ob telesnem naporu • poškodba (‘crush’ sindrom) - mioglobinurija • redkejši vzroki: zastrupitev s kokainom, HIV-infekcija, inhibitorji HMG CoA reduktaze, kačji pik, nekatere virusne infekcije

  8. Diferencialna diagnoza-shema

  9. Patogeneza • Mioglobin je monomer (MT=17.000), sestavni del mišičnih celic • Ob rabdomiolizi pride do sproščanja mioglobina iz mišic v krvni obtok • V krvi ni vezan na beljakovine plazme – hitra filtracija in izločanje z urinom, ki ga obarva rdeče ali rjavo (plazma ostane bistra) • Hemoglobin je tetramer (MT=69.000), vezan na haptoglobin – slabša filtracija (plazma obarvana rdeče) • Nizka GFR – izločanje pigmenta

  10. Izvidi preiskav • Rdeče – rjava barva urinskega supernatanta • Zvišanje plazemske koncentracije CK • Korelacija med koncentracijo mišičnih encimov in verjetnostjo ALO • Hiperkaliemija, hiperfosfatemija, hipokalcemija (precipitacija CaP in vstop Ca v ishemične mišične celice), hiperurikemija • Pigmentni granulirani cilindri v urinu

  11. Zdravljenje • Hidracija: izboljša perfuzijo ledvic ( ishemično poškodbo) in pretok urina – boljše izplavljanje cilindrov • Forsirana alkalna diureza: pH > 6.5 - nefrotoksičnost mioglobina, zaradi topnosti • Manitol: diurezo: intratubulne depozicije pigmenta in tvorbe cilindrov

  12. Zaključek • Rdeče obarvan urin ni nujno hematurija • Urin se obarva rdečkasto že ob prisotnosti 1 ml krvi v 1 l urina • Trias pri netravmatski rabdomiolizi: mišična oslabelost, bolečine pri naporu, temno obarvan urin • Pomen pravočasne diagnoze zaradi nevarnosti mioglobinurične ALO • Glavna dejavnika tveganja za nastanek mioglobinurične ALO: hipovolemija, acidurija

More Related