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ATENEO NEUROLOGIA. Bruno De Ambrosi 2008. CASO CLINICO. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS. EVOLUCION. DISCUSION. ANTECEDENTES.
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ATENEO NEUROLOGIA Bruno De Ambrosi 2008
ANTECEDENTES Presenta antecedentes de infección en la mayoría de los casos, siendo la incidencia de síntomas: respiratorios 76%, gastrointestinales 4%, fiebre 2%, síntomas no infecciosos 18%.
SIGNOS Y SINTOMAS El comienzo de los síntomas neurológicos se desarrolla luego de 8 días (1 a 30) de la infección Comienza frecuentemente con: diplopía 78%, ataxia 46%, ambos 34%, disestesias de miembros 14% disfagia 2%, fotofobia 2%.La media de nadir de los síntomas es de 6 días (2 a 21) Signos y síntomas neurológicos en el pico de la enfermedad: nervios craneales: alteraciones pupilares 42%, blefaroptosis 58%,parálisis facial 32%, parálisis bulbar 26%.Sensoriales: disestesias 24%, disminución sensibilidad superficial 20%, disminución sensibilidad vibratoria 18%, motor: debilidad 20%, autonómicos 16%.
INMUNOLOGIA El 89% de los pacientes tiene cifras elevadas de anticuerpos GQ 1b, que se halla elevado en MF , SGB con oftalmoplejía y encefalitis de Bickerstaff. En MF la mayoría presentan anticuerpos GQ1b de tipo IgG subclase IgG1 y G3. Este anticuerpo se encuentra elevado durante el episodio agudo y desaparece 2 años después. Otros anticuerpos hallados con menos frecuencia son el GT1a , GD3 , GD1b y GT1b.El anticuerpo antiGD3 es de tipo IgM monoclonal, asociado a un cuadro de tipo sensitivo-atáxico, que se expresa clínicamente como una neuropatía aguda a crónica, sensorial pura, simétrica o asimétrica, proximal y distal, con ataxia. Como hallazgo electrofisiológicos se observa un patrón axonal.
Annals of Neurology 1992;31:677-679 Primera descripción de la presencia de anticuerpos anti-GQ1b en 6 pacientes con SMF por un grupo de trabajo de la Universidad de Tokio. Realizaron pruebas serológicas en pacientes con otras patologías con SGB, EM, etc y sanos, que en todos los casos resultaron negativas.
Neurology 1993;43:414-417 En la Universidad Médica y Dental de Tokio evalúan los ac. en 16 pacientes con MFS y 15 con SGB. Hubo buen correlato entre la mejoría clínica y la disminución de los ac.. También se correlacionó fuertemente con la severidad de la ataxia el título del mismo.
Annals of Neurology 1996;39:668-672 Un grupo de trabajo de la Universidad Médica y Dental de Tokio describe 8 pacientes con parálisis muscular extraocular aguda exclusivamente, todos ellos positivos para anticuerpos anti GQ1b. Postulan que al estar presentes estos ac en el MFS, en la encefalitis de Bickerstaff y en el SGB con oftalmoparesia, debería de hablarse de “Sdme. del anticuerpo IGg anti GQ1b”. El ganliosido GQ1b se expresa mayormente en las regiones paranodales de los músculos extraoculares, y lo encuentran como epítope en el C. Jejuni.
Neurology 2000;54:1851-1853 La revisión de 7 pacientes con anticuerpos anti-GQIb IgG que presentaron un cuadro de lo que se denomina Guillain-Barré atáxico, sin evidencia de trastornos en la motilidad ocular lleva a pensar que tanto el MFS como el SGB sean parte del espectro de una misma patología.
JNNP 2002;72:680 En la Universidad de Chiba se hace un estudio retrospectivo del tratamiento del SMF con plasmaféresis en 50 pacientes. No se demostró beneficio, con algunas salvedades metodológicas.
Neurology India 2002;50:365-366 Se describe un paciente que presenta SMF recurrente en el año 1995 y 1999.
ELECTROFISIOLOGIA Los hallazgos electrofisiológicos muestran lentificación leve de la velocidad de conducción motora. Las latencias distales son normales con evidencia escasa de bloqueo de conducción. La mayor anormalidad es el hallazgo de reducción de las amplitudes sensitivas en forma desproporcionada a la lenificación de las velocidades de conducción.
RMN EN MFS • Secuencia T1 con gadolinio donde se observa realce del III par bilateral.
RMN DE MFS • Secuencia de supresión grasa con gadolinio donde se observa realce del VI par bilateral.