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ATENEO. Neonatología Clínica Medica RMG. PRESENTACION DE UN CASO. ANTECEDENTES MATERNOS EMBARAZO ACTUAL EVOLUCION del RN DISCUSION del DIAGNOSTICO. DATOS DEL RN Fecha de Nacimiento : 6/2/10 Hora : 02:55 hs RNT/AEG Sexo : Masculino Parto : Vaginal, Cefálica, RAM

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Presentation Transcript

  1. ATENEO Neonatología Clínica Medica RMG

  2. PRESENTACION DE UN CASO

  3. ANTECEDENTES MATERNOS • EMBARAZO ACTUAL • EVOLUCION del RN • DISCUSION del DIAGNOSTICO

  4. DATOS DEL RN Fecha de Nacimiento:6/2/10 Hora: 02:55 hs RNT/AEG Sexo:Masculino Parto:Vaginal, Cefálica, RAM EG:40 Semanas (Capurro) APGAR:8/9 Peso:3450 gr Posparto Inmediato Internación Conjunta

  5. INGRESO A UTI Fecha:6/2/10 Motivo de Ingreso: Episodio de Ahogo Edad:9 hs de vida

  6. ANTECEDENTES MATERNOS • Antecedentes Obstétricos: G2P1 1º Hijo: • Embarazo: Controlado, evolución normal • Madre SIN PATOLOGIA • Fecha de Nacimiento:22/03/ 2004 • Parto vaginal • RNT • Sexo: Femenino • RN con Cardiopatía Congénita: Coartación de aorta – CIV, por lo que requirió cirugía

  7. Antecedentes Personales : • Edad: 28 años • Patología: Miastenia Gravis • Diagnosticada: a los 23 años, 5 meses Posparto. • Compromiso Muscular: Ocular +, Orofaríngeo +, Respiratorio +, Generalizado +. • ACRA + mayor a 22 mmol/lt (20/4/05). • Timo: RMN normal (Htal Fernández, Bs As) • Eje tiroideo: Normal (2005) • Espirometría: Normal (3/05) • Laboratorio inmunológico: FAN (-) 2006 • Tratamiento: Piridostigmina (Mestinon, comp 60 mg) 1 comp. cada 4 horas + Prednisona 20 mg/día

  8. EMBARAZO ACTUAL • Embarazo Controlado (desde el 2º trimestre) en: • EAR • CLINICA MEDICA

  9. EAR 10 Controles Serologia: Toxo (–) Hiv (-) VDRL(–) HBsAg (-) Chagas (-) EGB 36,2 sem: (-) Eco (4): Normales Ecocardiograma fetal: Normal CM Abandona prednisona en el 1º trimestre Espirometría: 10/8/9 CVF 2,95 (72%)-VEF1 2,65 (80%). 2º trimestre 18/10/9 CVF 2,90 (71%)- VEF1 2,59 (78%). 2º trimestre 11/1/10 CVF 2,91(71%)- VEF1 2,58 (78%). 3º trimestre Se aumenta Mestinon, 1 ½ comp.(90 mg). El 16/10/9. Síntomas leves en 2º Trimestre Controles

  10. EVOLUCION DEL RN • Parto vaginal, RAM, terminación espontánea, presentación cefálica. • Nacimiento 6/2/10 Hs 02:55 • Apgar 8/9 EG 40 sem(capurro) • Peso al nacer 3450 gr • RNT/PAEG Posparto inmediato pasa a internación conjunta, junto a su madre

  11. Examen Físico al Ingreso • Niño con llanto débil, vigilia regular calidad, cefalohematoma izq., temblores con el estímulo, rostro inexpresivo. • Ap. Cardiovascular: Fc 140 x´, pulsos periféricos presentes y simétricos, R1-R2 NF, no soplos. • Ap. Respiratorio: Abundantes secreciones en narinas y fauces (aspiran, sat. 95-97%). Buena mecánica, BEBA, MV conservado. • Abdomen: BDI, RHA presente. • Genitales externos: masculinos

  12. Conducta • Internación en sector de terapia. • Monitoreo SV, saturometria. • Evaluar actitud alimentaria. • Patrón respiratorio.

  13. Evolución en las Primeras Hs de Internación • Se prende al pecho con ayuda, succión errática y débil, deglución alterada. Se decide colocar SOG para alimentación. Glucemia por tiras reactivas normales. • Aumentan las secreciones nasales y de fauces (lago faríngeo), requieren aspiración. • Neurológico: • Tono muscular pasivo: Hipotonía. • Sensorio deprimido, vigilia regular, temblores al estímulo.

  14. Se solicita: • Rx tórax: Imagen normal. • Laboratorio: Ht 52%, Bco 15500/mm, Plaq 280000/mm, Urea 0,19 gr/lt, Na+ 140 mEq/lt, K+ 4 mEq/lt , Cl- 113 mEq/lt, Ca 8,4 mg/%, CPK normal. • ACRAc ( se guarda suero)

  15. Evolución diaria • 1º día de vida Pálido, hipotónico, hipoactivo Facies de aspecto fláccido. Lago faríngeo Dedos largos de manos y pies Se alimenta por SOG. Aporte 50 cc/kg/d. Ap. respiratorio: sin variante Escaso reflejo de búsqueda. No succiona el chupete

  16. 2º día Ictericia, hipoactivo Examen físico sin variantes Se solicita: • ECO cerebral, se informa como normal. • Laboratorio: Ht 53-55 %, PCR (-), Bilirrubina total 94,1 mg%. G y F M 0 + RN A + • EEG: No funciona aparato.

  17. 3º día Ictericia sin variantes Mejor actividad motora Llanto más enérgico Mejora succión del chupete Se comienza con pecho cada 3 hs, igual VCL (dextrosa 5,5 mg/kg/día).

  18. 4º día Se prende al pecho Mejor actividad motora y tono Se suspende VCL • 5º día (11/2/10) Peso 3350gr Rosado, cefalohematoma izq. Mejor seguimiento visual y fuerza muscular ( la menos recuperada es la del cuello). Se alimenta, con pecho exclusivo ( succión enérgica). Alta hospitalaria. Control en consultorio externo

  19. Control en Consultorio Externo • A los 10 días de vida. Peso 3580 gr Despierto, reactivo, tono conservado, seguimiento visual acorde Examen neurológico normal • Pendiente resultado de ACRAc

  20. DISCUSION DE CASO

  21. MIASTENIA GRAVIS

  22. Definición La MG es una enfermedad neuromuscular autoinmune dependiente de linfocitos T y mediada por linfocitos B con producción de Ac circulantes contra los Rc nicotínicos de acetilcolina. Se caracteriza por debilidad y fatiga muscular fluctuante, mejora tras el reposo y la administración de drogas anticolinesterasa.

  23. Unión neuromuscular normal y MG

  24. Clasificación • Miastenia del adulto (90%) • Miastenia infantil (10%) - Miastenia neonatal - Miastenia congénita

  25. MIASTENIA NEONATAL TRANSITORIA Ocurre en el 10 a 15 % de los RN, de madres con Miastenia Gravis y se debe a anticuerpos, contra el AChR, producido por la madre que logran pasar la barrera placentaria. Proceso transitorio mínimo o muy grave.

  26. Cuadro clínico • Succión débil • Hipotonía generalizada • Reflejo de moro débil • Llanto débil • Ptosis palpebral • Distress respiratorio

  27. Diagnostico • Cuadro clínico • Aplicación de Neostigmina • ACRAc

  28. Tratamiento • Nutrición por SOG • Apoyo Ventilatorio Mecánico • Neostigmina ( 0,1 a 0,4 mg/kg)

  29. Fecha 26/2/10 Se recibe resultado de ACRAc: VALOR HALLADO: 3,91 mmoles/lt Valor referencia: • Menor de 0,20: Negativo • Entre 0,20 – 0,50: Enf. Autoinmune no MG • Mayor a 0,50: compatible con MG

  30. Se Confirma el Diagnostico de: MIASTENIA NEONATAL TRANSITORIA

  31. Bibliografía • M.R.Koenigsberger, J.M.Pascual (2002): Neonatal Myasthenic Syndromes. Revista Neurología 2002;34 (1): 45-51 • María de las Mercedes González Hidalgo (2002):ESTUDIO DE FIBRA AISLADA CON ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA AXONAL EN EL MÚSCULO ORBICULAR DE LOS PÁRPADOS: TÉCNICA Y RESULTADOS DIAGNÓSTICOS EN LA MIASTEMIA GRAVIS OCULAR. Tesis Doctoral. Bajo la dirección del doctor Juan Alberto Martínez Verano Madrid 2002. ISBN: 84-669-2101-X • J. Sisman, A. Ceri, S. M. Nafday (2004):Seronegative Neonatal Myasthenia Gravis in One of the Twins. Case Reports. Rev. Indian Pediatrics. VOL. 41_Sept. 17, 2004 • Ernesto Perucca P.1, Eduardo Cuellar J.1, Paolo Ricci A.1, Roberto Altamirano A.1, Carlos Cuadra C.1, David Sáez M.2, Rodrigo Carvajal G.1, Isabel Galleguillos F.a, Muschi Szigethi Q.a, Sergio Álvarez V.a, Norman Agurto R.a, Jessica Zamora F.a:MIASTENIA GRAVIS: EMBARAZO E IMPACTO PERINATAL. Casos Clínicos. Rev Chil Obstet Ginecol 2006;71:201-206 • Juan Van der Velde / M. Verónica Secondi / Lorena Flores / Paola Fray (2000): Miastenia Gravis y Embarazo. Presentación de 3 casos clínicos y revisión bibliográfica. Rev. Htal. Materno Infantil Ramón Sardas, año/vol. 19, número 002, BS AS, pp 81-85 • Darja Paro-Panjan, MD, MSc; David Neubauer, MD, PhD,: Congenital Hypotonia: Is There an Algorithm?, Journal of Child Neurology/ Vol. 19, Number 6, June 2004. • Jose M. Ceriani Cernadas, Carlos A. Fustiñana, Gonzalo Mariani, Alejandro jenik, Ernesto A. Lupo (2009): Neonatología Práctica (BS AS, ARG.): Editorial Medica Panamericana, 4º Edición.

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