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LE SYNDROME NEPHROTIQUE. C’est un ensemble de symptômes, qui correspondent à une atteinte du glomérule rénal. Le syndrome néphrotique comprend deux versants:. 1) Biologique: - proteinurie massive. - anomalies plasmatiques, protidiques et lipidiques. 2) Clinique: les oedèmes.
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LE SYNDROME NEPHROTIQUE C’est un ensemble de symptômes, qui correspondent à une atteinte du glomérule rénal.
Le syndrome néphrotique comprend deux versants: 1) Biologique: - proteinurie massive. - anomalies plasmatiques, protidiques et lipidiques. 2) Clinique: les oedèmes.
Mécanisme Fuite proteique prot./alb. pression oncotique Transfert eau/Na Hypovolémie ADH et SRAA Rétention hydro-sodée = oedèmes
Physio-pathologie • La proteinurie est l’élément déterminant. Elle résulte de la perméabilité glomérulaire. • Les anomalies lipidiques sont secondaires à une synthèse hépatique de cholestérol. • Hypercoagulabilité sanguine. • Sensibilité aux infections.
CLINIQUE = les oedèmes • Caractères : • Blancs. • Mous • Indolores. • Prenant le godet (doigt, chaussette, drap). • Déclives (chevilles, visage, lombaires). • Deux paramètres incontournables: • HTA: fréquente. • Poids: seul critère objectif.
COMPLICATIONS • Epanchements des séreuses: pleurésie, ascite, péricardite. • Retentissement viscéral: œdème pulmonaire, cérébral. • Thromboses. • Infections.
BIOLOGIE • Affirme le diagnostic: • Proteinurie > 3 g / 24 h. • Hypoprotidémie < 60 g / L • Hypoalbuminémie < 30 g / L • Variétés: • Pur. • Impur (HTA, ou hématurie, ou insuf. rénale). • Biologique (absence d’oedèmes).
Examens complémentaires 1)Morphologie rénale: échographie ou scanner. 2) Ponction-biopsie rénale (PBR). Souvent indispensable.
ETIOLOGIES • Soit secondaires: • Maladies générales: diabète, lupus, amylose, vascularites (PAN, Wegener, purpura rhumatoïde). • Infections (VHB, VHC, VIH). • Toxiques, médicamenteux. • Grossesse. • Soit primitifs: • Formes congénitales, familiales. • Néphropathies glomérulaires primitives.
Traitement symptomatique • Mesures hygiéno-diététiques: • Repos. • Régime désodé. • Limitation des apports hydriques. • Médicaments: • Diurétiques. • Anti-hypertenseurs, anti-proteinuriques. • Albumine ? • Traitement des complications: Anticoagulants, antibiotiques.
Généralités • = Parmi les néphropathies chroniques, les plus fréquentes et les plus graves. • Distinguer: • Aiguës et chroniques. • Primitives et secondaires. • Toutes ne sont pas des « glomérulonéphrites ».
La gravité ! • La glomérulonéphrite rapidement progressive est une urgence thérapeutique. • 1/3 des malades sont décédés 10 ans après le diagnostic.
Les signes cliniques: 1) L’hypertension artérielle: • > 140 / 90. • Modérée ou sévère. • Bilan étiologique 2) Les oedèmes: Néphrotiques, ou rénaux. 3) Le syndrome urémique.
Les signes cliniques sont: • Inconstants. • Souvent tardifs. Et les lésions sont le plus souvent irréversibles.
Signes biologiques 1) PROTEINURIE: Très évocatrice si > 2 g / 24h Sélective ou pas. 2) HEMATURIE: micro, ou macroscopique. > 10 000 / mn ou 10 / mm3. Cylindres, hématies déformées. Absence de caillots, douleurs, troubles mictionnels, 3) INSUFFISANCE RENALE.
La biopsie rénale (PBR) • Seul moyen de préciser le diagnostic. • Ponction percutanée, avec anesthésie locale, sous contrôle échographique. • Indication appréciée par bénéfice > risque.
Variétés de lésions: • Anomalies des cellules: prolifération endo ou extra-capillaire (=néphrite). • Présence de dépôts: type et localisation. Extra-membraneux, mésangiaux… • Modifications de matrice extra-cellulaire. Mésangiale, ou membrane basale.
ETIOLOGIES • Diabète ( 30 % dans type 1 et 10 % dans 2). • Lupus érythémateux systémique. • Virus ( HCV, HIV). • Médicaments (sel d’or, thoipronine…). • Cancers (poumon, hémopathies). • Dysglobulinémies (myelome). • Génétiques (syndrome d’Alport, maladie de Fabry).
Néphropathies glomérulaires primitives: • Néphrose lipoïdique. • Maladie de Berger. • Glomérulopathie extra-membraneuse. • Glomérulonéphrite membrano-proliférative. • Glomérulonéphrite extra-capillaire.
Néphrose lipoïdique • Forme la plus fréquente chez l’enfant. • Lésions glomérulaires minimes, ou hyalinose segmentaire et focale. • Syndrome néphrotique pur. • Traitement = corticothérapie. Parfois, ENDOXAN*, ou NEORAL*.
Maladie de Berger, ou néphropathie à dépôts mésangiaux d’Ig A • La plus fréquente chez l’adulte. • A évoquer si hématuries récidivantes lors d’infections (ORL). • Pronostic réservé: 30 % IRCT. • Traitements: IEC, corticoïdes selon présentation.
Glomérulonéphrite extra-membraneuse • Souvent syndrome néphrotique impur. • Rechercher une cause (25 %): médicament, cancer, infection… • Traitement: • De la cause. • De l’HTA. • Corticoïdes et CHLORAMINOPHENE*.
Glomérulonéphrites membrano-prolifératives • Incidence diminue. • Souvent associées à HCV. • Pronostic sévère: 50 % IRT.
Glomérulonéphrite extra-capillaire • = « Rapidement progressive ». • Isolées, ou associées à vascularites à ANCA (maladie de Wegener, polyangéite microscopique). • Diagnostic et traitement URGENTS !