KELAINAN KONGENITAL PADA MUSKULOSKELETAL

KELAINAN KONGENITALPADA MUSKULOSKELETAL Menkher Manjas Bahagian Bedah Tulang Rs Dr M Djamil Padang / Fakultas kedokteran Unand Kuliah PBL Maret 20, 2012. Time :07.00-08.50

Kelainan Kongenital Kelainan bentuk dan fungsi organ tubuh yang dibawa dari lahir Insiden : 3-6 % Kelahiran Proses terjadinya intra uterine Pemunculan kelainan Saat ssd lahir Saat pertumbuhan Saat anak & dewasa

Etiologi • Idiophatic ( 60-70 % ) • Faktor genetic (10%)  Mutasi / Transmisi gen • Faktor Lingkungan (20%)  Hormonal, Obat-obatan , Nutrisi, Kimia, Radiasi, Infeksi, mekanik, Termis, Anoksia • Kombinasi

Diagnosa • Prenatal • Screening Maternal • USG ( 20 Mg ) • Amniosintesis  Alfa feto protein • Pemeriksaan Vilus Korionik • Bayi  Orthopaedic Cheklist (Siffert) • Umum • Lokal  Leher, bahu, angg atas,angg bawah dll • Pemeriksaan Penunjang: Radiologi, Lab, Biopsi

Bentuk Kelainan • Umum • Osteogenesis Inferfekta (Fragilitas Osseum) • Congenital Aklasia (Multiple eksostosis) • Dystropia Musculorum Progressiva (DMP)(Duchene) • Spinal Muscular Atrophy (SMA) • Lokal • Sindaktili / Polidactili • Congenital talipes equino varus • Congenital dislocation of the hip

Congenital Dislocation Of The Hip (CDH) Congenital Hip  panggul Dislocation  cerai sendi CDH  Cerai sendi panggul yang dibawa dari lahir Insiden 1-1,5 º/00, Terlambat 0,4 º/00 Unilateral  Left Side ♀ > ♂ (8:1)

Etiologi Penyebab pasti  Unknown Dugaan Gangguan pertumbuhan sendi panggul (Minggu ke 11)  Developmental Dysplasia Of The Hip Gangguan acetabulum Gangguan caput femur Gangguan capsul Adanya beberapa faktor predisposisi

Faktor Predisposisi • Hamil letak sunsang (20%) • Rongga rahim penuh (berdesakan) • Oligohidroamnion • Kembar • Kain bedung • Faktor laxity • Keturunan  10 % • Hormon relaksin ibu

Diagnosis • Gejala klinis dapat diketahui • Sejak baru lahir (New Born) • Umur 6 bulan • Saat Berjalan • Dewasa • Makin bertambah umur makin jelas

Gejala Saat New Born • Asymetic Skin Folds • Abduksi Panggul Terbatas • Galeazi Test (Tak sama panjang) • Barlow test • Ortholani test

Saat Berjalan • CDH Unilateral • Berjalan Pincang • In or out toeing • Toe walking • CDH Bilateral • Prominent buttocks • Waddling gait • Hyperlordosis

Radiologi • USG  Umur 3 -4 Minggu • Rontgen Foto  Umur 6 bulan • Hilgen Reiner Line • Perkin Line • Acetabular Index • 1 Tahun : < 30° • 2 Tahun : < 25° • Center Edge Angle  Normal 20°C.

Pengololaan • Tergantung • Umur di D/ • Umur 0-6 bulan • Umur 6-15 bulan dst • Beratnya kelainan • Bentuk pengobatan • Non Operative • Operative

Umur 0-6 bulan • Tujuan • Mengembalikan caput femur ke acetabulum • Menstabilkan posisi sendi panggul • Tindakan • Jangan pasang bedung • Gendong posisi abduksi • Pavlic Harnes • Keberhasilan 92-95 %

Umur 6-15 bulan • Sebelum berjalan • Reposisi tertutup + Spica cast • Kalau perlu surgical • Adducor tenotomy • Open reduction

Umur 15 bulan – 2 tahun • Kelainan sudah menetap  Reposisi terbuka dengan tindakan pembedahan • Ssd operasi spina cast sp 4 bln • Komplikasi operasi • Redislokasi • Gangguan vaskuler caput humeri  mengecil dan atropi  dislokasi lagi

Jenis Operasi • Operasi thd Soft Tissue (jaringan lunak) • Operasi pada panggul  acetabulum • Operasi terhadap kaput femur • Kombinasi • Penggantian sendi dengan sendi palsu

Contoh Operasi • Salter’s innominate • Pemberton • Shelf procedure – Staheli • Total Hip Replacement

KELAINAN KONGENITAL PADA MUSKULOSKELETAL