Aort Koarktasyonu ve Interrupted Aort

1. Aort Koarktasyonu ve Interrupted Aort Doç. Dr. Deniz GÖKSEDEF

2. Aort Koarktasyonu Bölüm - 1

3. Tanım • İnen torasik aortada mevcut olan daralma • Daralma genellikle ductus arteriozusun aort ile birleştiği yerde görülür. • Darlığın öncesi ve sonrası arasında devamlılık mevcuttur. • Nadiren de olsa abdominal aortada görülebilir.

5. Sıklık • 1000 canlı doğumda 0.2-0.6 sıklığında görülür. • Tüm konjenital kalp hastalıklarının %5-8’i • En sık görülen 8. konjenital kalp defekti

6. Eşlik Eden Anomaliler • Eşlik eden anomali yok, izole %40 • VSD %36 • PDA %30 • ASD %30 • Biküspid aort kapak %15 • Tek ventrikül %7 • Büyük damarların transpozisyonu %6 • AV septal defekt %4 • Diğer %7

7. Eşlik Edebilen Sendromlar • Turner sendromu • Von Recklinghausen hastalığı (abdominal koarktasyon) • Noonan sendromu • Konjenital rubella

8. Embryoloji • Aort koarktasyonunun oluşumu için iki mekanizma önerilmiştir. • Akım Teorisi (flow theory) • Duktal Askı Teorisi (ductal sling)

9. Akım Teorisi • Fetal gelişim sırasında kalp ve büyük damarlardaki kan akımının miktarı, doğum anındaki çapı belirler. • Akım yoksa gelişme de yok!! • Sol taraflı akımı azaltan defektler ile birlikte görülme sıklığını açıklamaya çalışır

10. Duktal Askı Teorisi • Duktus arteriozusu oluşturan ve kasılma yeteneğine sahip olan hücreler, aort dokusuna doğru yayılarak, kasılırlar ve koarkte segmenti oluştururlar.

11. Sınıflama • Anatomik sınıflama • Preduktal • Postduktal • Jukstaduktal • Klinik sınıflama • İnfantil • Çocuk-erişkin • Ana sınıflandırma • İzole aort koarktasyonu • Aort koarktasyonu + VSD • Aort koaktasyonu + Kompleks kardiyak anomali

12. Klinik Bulgular Obtrüksiyon B segmentindedir. • İnfantlar (preduktal) B • Alt ekstremitelere kan akımı duktus arteriozustan sağlanır. • Duktus kapanır ise kardiyovasküler kollaps oluşur. • Kalp yetersizliği • Böbrek yetersizliği • Solunum yetersizliği • Duktusu açık bırakmak için PGE1 infüzyonu • Kalbi desteklemek için inotrop destek Acil cerrahi veya girişimsel yöntemler ile müdahale gerekir

14. Klinik Bulgular • Çocuk ve erişkin (postduktal) A - C • Alt ekstremitelere kan akımı aortadan ve kollaterallerden sağlanır • Alt ekstremitede klodikasyon (claudication) • Üst ekstremitelerde hipertansiyon Elektif şartlarda cerrahi girişim gerektirir. Obstrüksiyon A veya C segmentindedir.

15. Postduktal Koarktasyon (çocuk-erişkin tip)

16. Kollateral Dolaşım

17. Klinik Bulgular • Proksimal sistemik hipertansiyon • Willis poligonu anevrizması • Başağrısı • Burun kanaması • Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma • Koroner arter hastalığı • Miyokard enfarktüsü • Distal sistemik hipotansiyon • Claudicatio intermittens (nabızsızlık)

18. Klinik Bulgular • Proksimal sistemik hipertansiyon • Willis poligonu anevrizması • Başağrısı • Burun kanaması • Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma • Koroner arter hastalığı • Miyokard enfarktüsü • Distal sistemik hipotansiyon • Claudicatio intermittens (nabızsızlık)

19. Klinik Bulgular • Proksimal sistemik hipertansiyon • Willis poligonu anevrizması • Başağrısı • Burun kanaması • Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma • Koroner arter hastalığı • Miyokard enfarktüsü • Distal sistemik hipotansiyon • Claudicatio intermittens (nabızsızlık)

20. Klinik Bulgular • Proksimal sistemik hipertansiyon • Willis poligonu anevrizması • Başağrısı • Burun kanaması • Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma • Koroner arter hastalığı • Miyokard enfarktüsü • Distal sistemik hipotansiyon • Claudicatio intermittens (nabızsızlık)

21. Tanı • Radyoloji • İnterkostal çentiklenme • 3 belirtisi • Ekokardiyografi • Infantlar için tanı koydurucudur. • Ek anomalilerin görülmesini sağlar. • Aortografi • Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi • Basınç gradiyentinin ölçülmesi • MR-anjiyografi • 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi

22. Tanı • Radyoloji • İnterkostal çentiklenme • 3 belirtisi • Ekokardiyografi • Infantlar için tanı koydurucudur. • Ek anomalilerin görülmesini sağlar. • Aortografi • Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi • Basınç gradiyentinin ölçülmesi • MR-anjiyografi • 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi

23. Tanı • Radyoloji • İnterkostal çentiklenme • 3 belirtisi • Ekokardiyografi • Infantlar için tanı koydurucudur. • Ek anomalilerin görülmesini sağlar. • Aortografi • Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi • Basınç gradiyentinin ölçülmesi • MR-anjiyografi • 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi

24. Tanı • Radyoloji • İnterkostal çentiklenme • 3 belirtisi • Ekokardiyografi • Infantlar için tanı koydurucudur. • Ek anomalilerin görülmesini sağlar. • Aortografi • Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi • Basınç gradiyentinin ölçülmesi • MR-anjiyografi • 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi

25. Tanı • Radyoloji • İnterkostal çentiklenme • 3 belirtisi • Ekokardiyografi • Infantlar için tanı koydurucudur. • Ek anomalilerin görülmesini sağlar. • Aortografi • Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi • Basınç gradiyentinin ölçülmesi • MR-anjiyografi • 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi

26. Ölüm Sebepleri • Ortalama yaşam süresi 33.5- 35 yıl. • Konjestif kalp yetersizliği %26 • Bakteryel endokardit %25 • Aortun spontan rüptürü %21 • İntrakranyal hemoraji %13

27. Tedavi Seçenekleri • Girişimsel tedavi • Balon ile dilatasyon • Stent-greft yerleştirilmesi • Cerrahi tedavi • Subklavyen flep aortoplasti • Subklavyen ters flep aortoplasti • Rezeksiyon ve uç uca anastomoz teknikleri • Sentetik yama ile onarım • Greft interpozisyonu • Greft ile bypass • Ekstraanatomik bypass

28. Rezeksiyon ve uç uca anastomoz

29. Rezeksiyon ve uzatılmış uç uca anastomoz

30. Subklavyen flep tekniği

31. Yama ile onarım (patch plasty)

32. Piloroplasti tipi onarım

33. Greft yerleştirilmesi (interpozisyon)

34. Greft ile bypass

35. Komplikasyonlar • Kanama • İntraoperatif, postoperatif • Recurrent laryngeal sinir hasarı • Frenik sinir hasarı • Horner sendromu • Şilotoraks • Paradox postoperatif hipertansiyon • Mezenter iskemisi • Parapleji • İnme Erken komplikasyonlar Geç komplikasyonlar • Anevrizma oluşumu • Rekoarktasyon ( Kateterizasyon ile tespit edilen 20 mm Hg gradient ) • Sol kol iskemisi • Kısa sol kol