1 / 23

Aort Koarktasyonu, Aortik İnterruption ve Arkus Aorta Anomalileri (Vasküler Ring)

Aort Koarktasyonu, Aortik İnterruption ve Arkus Aorta Anomalileri (Vasküler Ring). Doç. Dr. Kazım Beşirli kbesirli@yahoo.com 0532.2314311. Aort Koartasyonu. TANIM: İnen torasik aortada (Aortik İsthmus’da) daralma Daralma genellikle ductus arteriozusun aort ile birleştiği yerde görülür.

kira
Download Presentation

Aort Koarktasyonu, Aortik İnterruption ve Arkus Aorta Anomalileri (Vasküler Ring)

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Aort Koarktasyonu, Aortik İnterruption ve Arkus Aorta Anomalileri (Vasküler Ring) Doç. Dr. Kazım Beşirli kbesirli@yahoo.com 0532.2314311

  2. Aort Koartasyonu TANIM: İnen torasik aortada (Aortik İsthmus’da) daralma • Daralma genellikle ductus arteriozusun aort ile birleştiği yerde görülür. • Darlığın öncesi ve sonrası arasında devamlılık mevcuttur. • Nadiren de olsa abdominal aortada görülebilir.

  3. Aort Koartasyonu SIKLIK: • 1000 canlı doğumda 0.2-0.6 sıklığında görülür. • Tüm konjenital kalp hastalıklarının %8-10’u • En sık görülen 8. konjenital kalp defekti • Turner Send.’lularda %30 görülür. • E / K oranı  2/1 • İzole görülme %40 • VSD eşlik etmesi %36 • Ao Co da Biküspit aortik kapak sıklığı %85 EMBRİYOLOJİ: • Tam aydınlatılamamıştır. • Aort koarktasyonunun oluşumu için iki mekanizma önerilmiştir. • Akım Teorisi (flow theory) • Duktal Askı Teorisi (ductal sling)

  4. Aort Koartasyonu PATOLOJİ: • Preduktal veya postduktal tanımı eski terminoloji. Ao Co tümü juxtaduktal pozisyondadır. Güncel sınıflama: • İnfantil Tip • Adult Tip olarak yapılır. • Semptomatik infant • İnen aorta, inuterin ve doğumda PDA dan beslenir. • Sıklıkla inuterin antegrad aort akımını azaltan bir anomali eşlik eder. • Bu grup bebekte kollateral sistem iyi gelişmemiştir. • Nadiren bunlar olmaksızın da ani afterload artmasına bağlı LV yetmezliği gelişebilir. • Asemptomatik Çocuk • Fetal dönemde aort isthmusundan antegrad akım mevcuttur. • Bu grup çocukta iyi kollateral sistem gelişmiştir. • Biküspit aort kapak dışında anomali pek rastlanmaz.

  5. Aort Koartasyonu KOLLATERAL SİSTEM • Subklavian arter’den • A. Vertebralis – A.Spinalis • A. Thoracica interna (RİMA-LİMA) • Turuncus costocervicalis • Turuncus thyrocervicalis • A. Transversus scapularis • A. Transversus cervicalis • A. Subscapularis • Aksiller arter’den • A. Thorcica lateralis

  6. Aort Koartasyonu SEMPTOMATİK iNFANT : • Klinik • Hayatın ilk 6 haftasında, Dispne, beslenme bozukluğu, kilo alamama, akut dolaşım bozukluğu belirtileri • PDA nın kapanması ile akut hemodinamik detoryasyon (PDA ya bağımlı) • Fizik Muayene • Solunum yetmezliği, • Böbrek yetmezliği; Oligüri, anüri • Kalp yetmezliği, şok • Şiddetli asidoz • Diferansiye siyanoz olabilir • Distal nabızlar alınamaz • lab • EKG: Sağ aks, RVH veya RBBB • Telegrafi: Pulmoner konjesyon • Eko: Diagnostiktir. Patolojiyi gösterir. • Kateterizasyon/Anjio: Nadiren gerekir. • Doğal seyir: • Ao Co da %20-30 ilk 3 ayda KKY • Tedavi edilmediğinde KKY ve böbrek yetmezliğinden bebekler kaybedilir. • Tıbbi Tedavi • PG E1 infüzyonu • Yoğun antikonjestif tedavi (inotrop+diüretik+O2) • Girişimsel Tedavi • Balon anjioplasti • Cerrahi

  7. Aort Koartasyonu ASEMPTOMATİK ÇOCUK : • Klinik • Çoğunlukla asemptomatik. Nadiren egzersizle yorgunluk ve/veya bacak ağrısı • Fizik Muayene • Büyüme ve gelişme normal • Alt ekstremite nabızları; yok, zayıf veya gecikmeli • Üst ekstremitede hipertansiyon • (Alt ekstremite)-(üst eksremite) TA <20 mmHg dır. • Sistolik üfürüm/trill (SSN, URSB,MLSB, LLSB, İnterscapular) • lab • EKG: Sol aks, LVH, %20 normal • Telegrafi: kalp N, veya hafif büyümüş, “3 işareti”, kostalarda çentikleşme • Ba lu Ösefagus gr de E-şekli, • Eko: Diagnostiktir. Patolojiyi gösterir. • Kateterizasyon/Anjio: Nadiren gerekir. • BT / MR Anjio: Nadiren

  8. Aort Koartasyonu ASEMPTOMATİK ÇOCUK : • Doğal seyir: • LV yetmezliği, aort rüptürü, intrakranial kanama (berry anevrizması), hipertansif ensefalopati, hipertansif kardiyovasküler hastalık (KAH, AMİ, Ao Anevrizması) • Endokardit profilaksisi • Biküspit aorta  AS, AY • Tıbbi Tedavi: • Dental hijyen- İE profilaksisi • Hipertansiyon kriz tedavisi • Girişimsel tedavi • Balon anjioplasti/Stent • Cerrahi

  9. Aort Koartasyonu TEDAVİ: • Girişimsel tedavi • Balon ile dilatasyon • Stent-greft yerleştirilmesi • Cerrahi tedavi • Subklavyen flep aortoplasti • Subklavyen ters flep aortoplasti • Rezeksiyon ve uç uca anastomoz teknikleri • Sentetik yama ile onarım • Greft interpozisyonu • Greft ile bypass • Ekstraanatomik bypass

  10. Rezeksiyon ve uç uca anastomoz

  11. Rezeksiyon ve uzatılmış uç uca anastomoz

  12. Subklavyen flep tekniği

  13. Yama ile onarım (patch plasty)

  14. Piloroplasti tipi onarım

  15. Greft yerleştirilmesi (interpozisyon)

  16. Greft ile bypass

  17. Aortik İnterruption TANIM: • Çıkan aort ile inen aort devamlılığının kesilmesi ile karakterize bir anomali. • Ao Co ekstrem bir durumudur. Arkusda bir segmentte atrezi veya yokluk söz konusudur. • PDA ya bağımlıdır • Birliktelik: • PDA %100, • VSD %70-90, • Biküspit aort kapak %60 • Prevelans: Çok nadir. Yenidoğanın kritik KKH larının %1’idir. • Di George Send da %50 görülür.

  18. Aortik İnterruption Lokalizasyonuna göre 3 tipi vardır. • Tip A: %20-35 • Tip B: %60-70 • Tip C: %5

  19. Aortik İnterruption KLİNİK: • Hayatın ilk günlerinde; • Solunum distresi, • Siyanoz, • Nabızların iyi alınamaması, • KKY bulguları, • Şok tablosu gelişir. • Duktusun kapanmasına bağlı olarak; • Asidoz • Anüri • Nekrotizan enterokolit • Hepatik iskemi • Kalp yetersizliği • Taşipne • Taşikardi

  20. Aortik İnterruption LAB: • Tele: kardiyomegali, pulmoner konjesyon/vaskülaritede artma/ödem. Di george send da üst mediastende darlık (timus agenezisi) • EKG: RVH • EKO: Tanı koydurucudur. • Anjio: Sıklıkla gerekir.

  21. Aortik İnterruption TEDAVİ: • Tıbbi Tedavi; • PG E!1 infüzyonu • Entübasyon, sedasyon • Cerrahi Tedavi; Tanı girişim endikasyonudur. • Primer tam düzeltme önerilir. • İki aşamalı • Üç aşamalı

  22. Çift arkus aorta Sağ arkus aorta+Sol lig. arteriozus İnnominate Arter Kompresyonu Aberran Sağ Subklavian Arter Pulmoner sling Vasküler Ring TANIM: • Solunum distresi ve beslenme zorlukları ile giden bir grup arkus aorta anomalileridir. • İki tipi vardır: • Komplet vasküler ring: Trakea+ösefagus beraber etkilenmiştir. • İnkomplet vasküler ring: Trakea veya ösefagusdan biri etkilenmiştir. • Anomaliler: • Çift arkus aorta • Sağ arkus aorta+Sol lig. arteriozus • İnnominate Arter Kompresyonu • Aberran Sağ Subklavian Arter • Pulmoner sling

  23. Çift arkus aorta Sağ arkus aorta+Sol lig. arteriozus İnnominate Arter Kompresyonu Aberran Sağ Subklavian Arter Pulmoner sling Vasküler Ring

More Related