ARTRITA REUMATOIDĂ JUVENILĂ(ARJ)

1. ARTRITA REUMATOIDĂ JUVENILĂ(ARJ)

2. Caracteristici ARJ • Cea mai frecventă boală reumatică • Produce disabilităţi cronice • Manifestări : • Oligoarticulară/ pauciarticulară • Poliartrita • Sistemice

3. Definitie • Boala inflamatorie cr a tesutului conjunctiv, de etiologie neprecizata, cu debut in copilarie (<16 ani), caracterizat clinic prin dureri si tumefactii articulare, impotenta functionala, ± manifestari extraarticulare, sistemice, cu o evolutie de ≥ 6 sapt. • morfopatologic : inflamatie cr infiltrativ-proliferativa de tip sinovita cr.

4. Criterii de clasificare • Vârsta la debut < 16 ani • Artrita ≥ 1 • (tumefiere cu efuziune, limitarea mişcării sau durere la mobilizare, accentuarea simptomelor la traumatism) • Durata ≥ 6 săpt. • Manifestări articulare de la 1-6 luni • Poliartrita ≥ 5 articulaţii • Oligoartrita ≤ 4 articulaţii • Boală sistemică : artrită + febră intermitentă

5. Etiologie • Necunoscută • Susceptibilitate imunologică • Trigger externi : • Infecţii virale : EBV,parvovirus B19, rubeola • Hiperereactivitatea gazdei la antigene proprii • Hiperactivitatea LyT la infecţiile bacteriene • Predispozitie genetica

6. Epidemiologie • Incidenţa • în SUA :13,9/100.000 copii sub 15 ani • Prevalenţa • În Australia 400/100.000copii sub 15 ani • SUA : 113/100.000 copii sub 15 ani

7. Patogenia • Sinovita : hipertrofia, hiperplazia ţesutului subsinovial • Pannus :escaladarea procesului inflamator având ca rezultat eroziunea progresivă a articulaţiei (cartilaj+os) • HLA-DR4 :poliartrita • HLA-DR5, HLA-DR8 : oligoartrita

8. Manifestari clinice Debut • insidios • manifestari articulare: la articulatiile mici, parestezii, tumefactia partilor moi, redoare articulara matinala • generale: astenie, fatigabilitate, subfebrilitati • supraacut: febra, st. generala influentata • atipic: artralgii fara semne inflamatorii locale, monoarticular

9. Manifestări clinice • Oligoartrita : • Genunchi sau glezna, uneori şold • Poliartrita : • Mai mult de 5 articulaţii afectate • Prezenţa de noduli reumatici pe faţa extenseoare a cotului

10. Manifestari clinice • Forma sistemica(B. Still): • sex masc., • varste mici, • discordanta intre mnifestarile generale si saracia celor articulare • Forma pauciarticulara (oligoarticulara) • Forma poliarticulara • Artrita asociata entesitei • Forma psoriazica

11. Forma sistemica • manifestari generale: • febra prelungita • ras eritematos • fenomenul

12. Manifestări clinice • Forma sistemica • Artrita – poliartrita, 4-6 luni de la debutul semnelor generale )radiocarpiene, tibiotarsiene, genunchi) + • Adeno-hepato-splenomegalia • Pericardita, pleurita, miocardita, encefalita • Febra ≥ 39C(2 săpt.) • Eritem fugace(< 1h) linear sau circular pe truchi sau extremităţi, elemente maculopapuloase, nepruriginose • Fenomenul Koebner: • Hipersensivitate la traumatisme minore superficiale rezultând rash • Apariţia rash-ului după o baie caldă • Manifestarineurologice

13. Rash

14. Artrita

15. Artrita

16. Forme clinice • Forma pauciarticulara (oligarticulara) • afecteaza 1-4 articulatii (genunchi, glezne, sold), asimetric • semne generale (febra, hepatosplenomegalie) • riscul evolutiv- iridociclita cr • afectarea monoarticulara !! DD cu artrita bacteriana • Forma poliarticulara • manifestari articulare precoce ≥ 5 articulatii afectate • redoare matinala, deformari articulare importante • noduli reumatici pe fata extensoare a cotului • manifestari extraarticulare rare

17. Forme clinice • Artrita asociata entesitei • frecv la baieti >8 ani • artrita afecteaza articulatiile mari) sold, genunchi, umeri), coloana lombara, articulatii sacroiliace. • se asociaza cu entesite • afectarea ochiului in 10% (uveita acuta) • Forma psoriazica • 5% din cazuri • artrita,psoriazis, dectilita, anomalii unghiale

18. Diagnostic pozitiv • Pe baza criteriilor de clasificare • Clasic : febră intermitentă + rash + artrita • Dg. devine evident după ≥ 2ani de la debut • Laborator : • VSH  ANA -40-85% FR -8% • PCR  • Leucocitoză • Anemie • Trombocitoză • Seropozitivitatea se asociază cu uveită cr.

19. Diagnostic pozitiv

20. Diagnostic diferenţial

21. Diagnostic diferenţial cu alte artrite • Hepatita autoimună • Boala Lyme (borelioza) • Artrita psoriazică • Artrita supurativă • Osteomielita • Boala Legg-Calve-Perthes • Boala inflamatorie intestinală • LAL • PSH

22. Tratament • Obiective: să obţinem remisie cu medicaţie cu risc minim de efecte adverse. • Trat igieno-dietetic • regim allim. normocaloric, normolipidic, normoproteic • restrictie sodata si supliment de proteine, K Ca si vit D in corticoterapie • miscare, exercitiu fizic in functie de toleranta • Trat. etiologic -

23. Tratament • Tratament patogenic • antiinflamatoare nesteroide 4-6 sapt.: Aspirina, Ibuprofen, Diclofenac, Indometacin,Piroxicam ± triamcinolonhexacetonid i.a. • antiinflamatoare seroidiene • doar in formele sistemiceiridociclita • rezistenta la AINS • Metotrexat 1o-15mg/m² po sau parenteral • Ciclosporina A in formele sistemice, rezistente la MTX • Etanercept (Enbrel) o,4mg/kg sc 2xsapt

24. Tratament – etanercept • Etanercept –antagonist al factorului de necroză tumorală • Obţinut prin tehnologia AND-ului recombinat • In formele severe de ARJ sistemice sau poliarticulare, • refractare la tratamentul cu MTX • în prezenţa unor semne de toxicitate cortizonica legate de dozele mari cu administrare prelungita, se practică: • tratamentul cu etanercept singur, • sau in asociere cu MTX, • demonstreaza beneficii remarcabile. • Singurul agent biologic aprobat si asigurat printr-un program national al CNAS, etanerceptul nu garanteaza instalarea remisiunii in toate cazurile tratate.

25. Tratament • Balneofiziterapia si kinetoterapia • conservarea miscarilor articulare • mentinerea fortei articulare • Chirurgia • in formele pauciarticulare, fara raspuns terapuric • Psihoterapie • intergrarea optima a pacientului • asistenta pt complianta la tratament

26. Tratament -monitorizare • Examen periodic oftalmologic cu lampa cu fantă • Nutriţie cu aport optim de calciu, vit, D3, proteine • Terapie ocupaţională • Gimnastică medicală • Asistenţă socială pentru a asigura complianţa la tratament.

27. Evolutie • imprevizibila cu exacerbari si remisiuni timp de multi ani • Formele poliarticulare • evolutia prelungita • cele seropozitive frecv insotite de invaliditatemulti ani • Formele oligoarticulare • dezvolta uveita cr la copii su 6 ani • Formele sistemice • greu de controlat

28. Prognostic • Prognostic rezervat • Formele oligoarticulare la copiii sub 6 ani vor dezvolta uveită cr. • Formele poliarticulare au evoluţie prelungită, la cele seropozitive apar frecvent distrugeri osoase. • Formele sistemice sunt dificil de controlat

29. Complicaţii • Complicaţii ortopedice: ankiloze articulare, deformari scheletice • Contracturi musculare cu disabilităţi articulare • Cecitate • Complicaţii psihologice

30. Complicaţii