reumatoid artrit

1. Reumatoid artrit

3. Reaktiv artrit

4. Hyppighed: 5/100000 (klamydia betinget) Typisk debutalder: - Køn: reiters syndrom oftest mænd, ellers ligeligt fordelt Klinisk præsentation: akut oligoartikulær artrit, hævelse, gangbesværededaktylit, lændesmerter, stivhed i lænden, uretrit, konjuktevit, entesopatier mm. Anatomisk fordeling: knæ, ankler, hofter – UE især BP: forhøjet SR og CRP, antistoffer mod den pågældende bakterie (begrænset værdi) Behandling: antibiotikum, NSAID, lokal GC, over 6 mdr.-> salazopyrin Andet: øget risiko hvis man er HLA-B27+, oftest efter GI- eller UG-infektion

5. Hydroxyapatit artrit

6. Hyppighed: ? Typisk debutalder: over 50 (sfa degeneration) Køn: - Klinisk præsentation: akut inflammation udløst af calciumapatitkrystaller, kan sætte sig som bursit, tendinit eller artrit, stærke lokale og bevægelsesrelaterede smerter Anatomisk fordeling: primært skuldre og knæ, både sener og led BP: Behandling: analgetika, NSAID, steroidinjektion, fysioterapi, kirurgi Andet: hos 50% med artrose finder man calciumkrystaller i ledvæsken, forkalkning af senernes mindst vaskulariserede områder, artrose eller andre systemiske sygdomme kan udløse forkalkninger i bløddele

7. Polymyalgia rheumatica

8. Hyppighed: 400/1000000 i DK Typisk debutalder: over 50 år Køn: - Klinisk præsentation: symmetriske muskelsmerter og stivhed, almen symptomer, sekundær bevægeindskrænkning i leddene, normal muskelkraft Anatomisk fordeling: skulderregion, prox overarm, bækkenregion BP: forhøjet SR og CRP Behandling: prednisolon- eklatant virkning Andet: varer mellem 1-10 år

9. Artritis temporalis/ kæmpecelleartrit

10. Hyppighed: hyppigst i nordeuropa, 20-30/1000000 over 50 år Typisk debutalder: omkring 70 år Køn:- Klinisk præsentation: kombination af lokale og almen symptomer, hovedpine, synsnedsættelse, TCI, tyggeclaudicatio, polymyalgia rheumatica Anatomisk fordeling: se ovenstående BP: forhøjet SR og CRP Behandling: GC Andet: granulomatøs arterit i aortas større grene med prædilektion for ekstrakranielle grene af a. carotis, god prognose under adækvat behandling, varighed 1-10 år

11. Sarcoidose

12. Hyppighed: over 50/100000 i Skandinavien Typisk debutalder: oftest under 40 år Køn: begge Klinisk præsentation: meget varierende, akut polyartrit, feber, morgenstivhed, erythema nodosum, hævede ankler, tør hoste, andre organer kan også rammes Anatomisk fordeling: typisk ankler, nogle gange også knæ, albuer og håndled, lunger, hud, øjne mv. BP: forhøjet SR og CRP, evt. forhøjet serumkalcium og urinkalcium, S-ACE førhøjet Behandling: NSAID, GC Andet: ikke nekrotiserende granulomatøs sygdom,

13. Marfans syndrom

14. Hyppighed: 1:20000 Typisk debutalder: Køn: ligeligt fordelt Klinisk præsentation: lange ekstremiteter, hypermobilitet, aortaaneurismer, linseektopi, skoliose eller kyfose, brystkassedeformiteter, osteoporose Anatomisk fordeling: se ovenstående BP:- Behandling: belastning af aorta: betablokkere, holdningskorrigerende øvelser Andet: genetisk sygdom, defekt i mikrofibrildannelsen

15. Osteoartrose

16. Hyppighed: hyppig Typisk debut alder: ældre (over 50) Klinisk præsentation: smerter, stivhed, hævelse (rødme, varme), let/intermiterende inflammation, bevægeindskrænkning, fejlstilling, instabilitet, funktionstab, bløddelsproblemer, skuren, ledlyde, specifikke symptomer fra enkelte led. Anatomisk fordeling: 1 rodled, DIP, PIP, 1 MTP, knæ, hofte, skulder. BP: Ligger alle inde for reference området, CRP kan være lidt forhøjet. Behandling: Instruktion, vægttab, træning, specifik aflastning/ergonomi, bandagering, brug af gangredskaber , lette analgetika, NSAID, steroid, hyaluronsyre derivat, kirurgi. Andet: Årsager til tidligere indsættende eller accelereret forløbende OA; Ledskader eller fejlbelastninger, knogleudviklingsdefekter og inflammatoriske sygdomme (neuropati, metaboliske).

17. Enteropatisk artrit

18. Hyppighed: IBD (Mb Crohn og collitis ulcerosa) 150-250/ 100.000. Perifer artrit 5-20% af IBD og aksial artrit 25 % af IBD. Debut alder: - Køn: Aksial artrit; mænd afficeres 3 gange hyppigere end kvinder. Klinisk præsentation: tarmsymptomer, entesopatier (hyppigst akillessenen, fascia plantaris og ligamentum patella), coxitis (sjælden), sakroilit, spondylit, inflammatoriske lændesmerter, bækkensmerter, respirationssynkrone brystsmerter sv.t. columna eller sternum, indskrænket bevægelighed i columna, total ankylose. Anatomisk fordeling: Perifer artrit; Oftest underekstremiteter, knæ, ankler og metatarsofanlangealled. Aksial artrit; columna BP: Ingen der har diagnostisk værdi. Behandling: bringe tarmsygdom i remision, sulfasalazin, TNFa-antistof infliximab, NSAID (obs, kan forværre tarmsymptomerne). Andet: Perifer artrit type 1; asymetrisk oligoartrit, akut og oftest selvlimiterende (<3 mdr.), associeret til aktivitet i tarmsygdommen. Perifer artrit type 2; assymetrisk polyartrit, vedvarende (mdr. til år), uafhængig af aktivitet i tarmsygdom. Aksial artrit; sakroilit og syndesmofytter (oftest symetrisk), kronisk forløb uden sikker association til tarmlidelsen, HLA-B27 associeret.

19. Infektiøs artrit

20. Hyppighed: 2-10/ 100.000. Ved forudbestående ledsygdom, specielt RA, 70/100.000. Typisk debut alder: - Klinisk præsentation: typisk en akut monoartrit, 10-20% er polyartikulær pga. bakteriæmi, smertefuld, rødme af overligende hud, smertebetinget bevægelsesindskrænkning, febrile, irreversible ledskader efter 1-2 uger hvis ubehandlet, betydelig mortalitet hos svækkede. Anatomisk fordeling: Hyppigst knæ. Bakteriel coxitis forekommer især hos børn. BP: forhøjet CRP og SR, neutrofil granulocytose. Behandling: antibiotika og drænage af ledet. Andet: diagnosen stilles definitivt ved påvisning af bakterier i ledvæsken.

21. Inflammatoriske muskelsygdomme

22. Hyppighed: 5-10/ mio. Typisk debutalder: DM børn og voksne, PM > 18 år, ILM > 50 år. Køn: overvægt af kvinder (2:1), ILM er hyppigst hos mænd (2:1) Klinisk præsentation: muskelsvaghed, atrofi, kontrakturer (børn), muskelsmerter, ømhed, dysfagi, fejlsynkning, dysartri besvær med at redde hår passere kantsten, løbe, gå på trapper, rejse sig fra dybe stole/hug. Hud (Heliotrop cyanose, gottrons tegn/papler, erytem, teleangietaksier, hyperkeratose, forkalkninger). Interstitiel lungesygdom, kardiomyopati, raynaud, artralgier, bursit tenosynovit, karpaltunnelsyndrom, enteropati, vaskulit, malign sygdom. Anatomisk fordeling: skulder og bækken bælte, proksimale ekstremitets muskulatur, halsens fleksorer, distale muskler på ekstremiteterne, oesophagus og pharynx muskulatur, respirationsmuskulaturen. BP:- Behandling: Tidlig immunsuppression, glukokortikoid, monitorering, cytostatika, ergo/fysioterapi. Andet: Tag en muskelbiopsi!

23. Calcium pyrofosfat artrit

24. Hyppighed: Ikke kendt Debut: Sjældent før 50 års alderen. Køn: overvægt af kvinder. Klinisk præsentation: akut; karakteristisk pludseligt indsættende smerte, ledsaget af hævelse, varme, rødme, evt. feber. Anfald af ca. 10 dages varighed, nogle gange protraherede forløb. Traumer og akut sygdom kan være udløsende årsager. Kronisk; smerter, stivhed, igangsætningsbesvær, moderat ledhævelse. Anatomisk fordeling: Akut artropati; alle, men hyppigst knæ, håndled, ankelled BP: Behandling: led aspiration, analgetika, NSAID, steroidinjektion, fysioterapi. Andet: Obs. Kan ske forkalkning af lig. Flava.

25. Ehlers-Danlos’ syndrom

26. Hyppighed: Arveligt forløb. Debut: - Køn: - Klinisk præsentation: Hypermobilitet, øget strækbarhed af huden, vævsskørhed. Anatomisk fordeling: hud og led. BP: Behandling: symptomatisk. Andet:

27. Mb. Becterew

28. Hyppighed: Sjælden (1-2 promille). 90% er HLA B27 pos. M>K 10;1. Klinisk præsentation: Si smerter med udstråling til glutealregionen. Morgenstivhed. Kroniske smerter, værst om morgenen og er typisk søvnforstyrrende. Bedres ved fysisk aktivitet Anatomisk fordeling: SI, Columna og ofte hofte og skuldre. Uveit. Costovertebrale og sternaleledømhed. BP: øget SR, CRP og IgA. Normocytær kronisk anæmi. Røntgen viser halisterese og udsløringer, senere sklerose (shinycorners, syndesmofytter, squaring). Behandling: NSAID, Fysioterapi, træning. Andet: Kronisk systemisk inflammatosrisk sygdom. Seronegativ. Prognose: 10-20% får betydende funktionstab, ellers er det et beningt forløb uden egentlig ervhverstab. Normal levealder.

29. Psoriasis artrit

30. Hyppighed: Hyppig (2-3% af befolkningen) Køn: 1:1 Debut: 40 års alderen Klinisk præsentation: ekstraartikulære: entesopati, psoriasishud/negleforandringer, conjuktivitis, uveitis, balanitis, Daktylit. Anatomisk ordeling: asymmetriskoligoartrit, symmetrisksomligner RA,, aksialartrit. BP: Inflammatoriske parametre normale, Ofte forhøjet S-urat, RF negativ, HLA-B27 kan kan være både pos og neg. Røntgen: Knoglenydannelse ved enteser, Erosioner især i fingerled, Forandringer i columna og SI led som ved bechterew men ofte asymmetrisk Behandling: NSAID, Methrotraxat, Steroidinjektioner. Andet: Spondylartropati Prognose: benignt, dødelighed adskiller sig ikke fra normalbefolkningen.

31. Sjögrens sygdom

32. Hyppighed: 0,1-0,5% af befolkningen Køn: K:M - 9:1 Debut: 40-50års alderen Klinisk præsentation: keratoconjuctivitissicca(tørhed,kløeiøjne- xerophtalmi) ogxerostomi(tørhed,svieimunden), caries, træthed, atralgier, myalgier, gl.parotissvulst, Raynauds, morgenstivhed. Anatomisk ordeling:ledsymptomer, hudmanifestationer, lungeinvolvering, GI, nyreangreb, vasculitis, neuromuskulær, tyroidea sygdom BP: Schirmerstest(målingaføjenvæskeproduktion), sialometri(spyttest), spytkirtelbiopsi, IgM-RF, ANA, SSA, SSB Behandling: substitution med kunstigetårer, bromhexinogpilokarpin, cariesprofylakse. Andet: Sekundært sjøgren til RA og SLE. Seropositiv

33. SLE

34. Hyppighed: 20-40/100.000 Køn: M:K – 10:1 Debut: 20-30års alderen Klinisk præsentation: træthed, anorexi, vægttab, feber, lysoverfølsomhedogsommerfugleudslæt, daktylit, slimhindeulcera, anæmi, nyresygdom, diskoid LE,CNS, vasculitis Anatomisk ordeling: symmetrisk - MCP-,PIP-,hånd-,tå-,knæled mm. Tenosynovitter, BP: positiv ANA, Hb (anæmi), Trombocytter, lymfocytter, granulocytter, anti-dsDNA-antistoffer, SR og immunogloboliner. (CRP er normal) Behandling:Information, lysbeskyttelse, forebyggelse af irreversible organskader, kontrol over eksacerbationer, behandling af evt. organpåvirkning., Inflammationsdæmpning : NSAID, klorokin, glucocorticoider, cytostatika. Ergo-/fysioterapi, rheuma-kirurgi Andet:

35. Fibromyalgi

36. Hyppighed: 3,5% K 0,5% M i befolkningen Debut: 20-40års alderen Klinisk præsentation: Nedsat udholdenhed, Øget træthed, Dårlig søvn, Udbredte smerter hos 97% >11 TP + udbredte smerter giver sens. Og spec. på ca 85% til diagnosen. Morgenstivhed, hovedpine, irrtabel tyktarm, parestesier, angst, depression, irritabel blære BP: Ingen positive Behandling: Undervisning, Fysio- og ergoterapi, kognitiv terapi, antidepressiv medicin mod smerter. Andet: Livstisprognose er god men livskvalitet er dårlig

37. Osteogenisisimperfecta

38. Hyppighed: Sjælden, 11/100.000 Klinisk præsentation: Frakturer i columna og de lange rørknogler med progredierende deformitet. Øget corneatykkelse, deformt hoved, trekantet ansigt, reduceret legemshøjde, hernier, skoliose. Type I: blå sclerae ,nedsat corneatykkelse, få frakturer, tinitius. Type II: letal, kongenit Type III: gentagne frakturer, normale sclerae, høretab. Type IV: moderate knogledeformiteter, dentinogenesisimperfecta, døvhed. BP: mutationer i COL1A1 og COL1A2 ,DEXA og rtg. Behandling: Bisfosfonat, odontologisk behandling, hormonbehanlding hos kvinder, stapedektomi (for høretabet). Andet: arvelig

39. Juvenil idiopatisk artrit

40. Hyppighed: 15/100.000 under 16 år. Køn: Samlet set 2/1(piger/drenge), men afhænger af subtypen. Klinisk præsentation: Systemisk type – ekstraartikulære manifestationer, feber(minsdt 2 uger), udslæt(typisk truncus, overarme og lår) og varierende ledengagement.Der udover oligoartikulær- , polyartikulær-, entesopatirelateret- og psoriasis-artrit typer.Uveit er en alvorlig komplikation til JIA Kæbeledsforandringer rammer 60 % af børn med JIA. Anatomisk Fordeling: Oligo-type: Hyppigst knæ, men også andre store led som albuer og fodled.Poly-type: Angriber summetrisk, hyppigst knæ, håndled og fodled. I hænder, PIP-led, sjældent MCP. Ofte også nakke- og kæbe-led.Entesopati: Hyppigt akilles tilhæftning og plantat fascit. Ofte sacroillit og rygsmerter.Psoriasis: Daktylit, en finger. DIP-leddene, karakteristisk for psoriasisartritten BP: Er kun vejledende, da JIA er en klinisk diagnose. Resultatet giver indtryk af det inflammatoriske respons. Typisk for alle 3: Positiv ANA, forhøjet SR og for højet CRP. Behandling: NSAID, Kortikosteroid intraartikulært,/systemisk, DMARD, fysioterapi og kirurgi. Andet: Prognose: Efter 10 år vil 44% fortsat have aktiv sygdom. Funktionstab afhænger af typen, med den bedste prognose for oligoart, så systemisk og til sidst polyartikulær.

41. Arthritis Urica

42. Hyppighed: 1/100(1%) Køn: 1:5(kvinde:mand) Klinisk præsentation:Akut, voldsom rødme, ømhed, hævelse og uratkrystaller i ledvæske. Efter længere tid med hyperurikæmi kan ses kutan tofi på håndryg, albueregion og øreflip(værtshuset ? ) Anatomisk fordeling: Oftest storetåens grundled(podagra), ses også i forfod, ankler og knæ. BP: S-urat kan være forhøjet. Akutte fasereaktanter er forhøjet. Neutrocytose. Behandling: NSAID, max dosis i 3 døgn. Intraartikulært glucocorticoid. Kolkicin Andet: Prognose: Akutte anfald forsvinder efter et uger. 60 % oplever recidiv. Kan gå over i kronisk toføs polyartrit.

43. Sklerodermi/SSc

44. Hyppighed: 10/100.000 Køn: 3/1(kvinde/mand) Klinisk præsentation: Limiteret/diffus form.Tendens til Raynard´s fænomen. Udvikles over år, gener/stivhed af hud, typisk ansigt og distalt på OE. Tilspidsning af fingre. Limiteret form ses subcutan kalcinose og reflux problemer(esophagus). Diffus form ses lungefibrose. Anatomisk ordeling: Ansigt, fingre, distalt på OE og lunger. BP: 90 % forhøjet ANA, forhøjet CK ved myosit. Behandling: Symptomatisk : artralgier med NSAID, kardilation vha Ca-blokkere(raynaud), lungefibrose med cyclofosfamid. Prognose: 10 års overlevelse, 60-80%. 20-års overlevelse, 30-50%. Dødeligheden er størst ved den diffuse type. Andet:

45. MCTD

46. Hyppighed: Køn: Klinisk præsentation: Et overlapssyndrom med karakteristika fra sclerodermi, SLE og PM/DM Anatomisk fordeling: Fingre(raynaud, daktylit), polyartralgier symmetrisk i distale led, serosit(pleurit, perikardit), myosit, restriktiv lunge påvirkning. BP: anti-U1-RNP-antistof med titre over 3200. IgM RF positv ved 60-70%. CRP forhøjet. Behandling: Ingen specifik, afhængig af sygdomspræsentation. NSAID og glucocorticoider bruges. Prognose: Selvlimiterende. Andre får diagnose lavet om til SLE, sclerodermi eller RA. En sidste gruppe har benigne persisterende symptomer. Andet: For at få diagnosen stillet skal man have to af flg: Non-erosiv polyartrit, Raynauds fænomen, Daktylit. Og man skal være U1-RNF-antistof positiv.