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EMERGÊNCIAS EM ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA INSUFICIÊNCIA ADRENAL AGUDA

EMERGÊNCIAS EM ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA INSUFICIÊNCIA ADRENAL AGUDA. Mariangela Sampaio. Insuficiência Adrenal Aguda. Definição

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EMERGÊNCIAS EM ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA INSUFICIÊNCIA ADRENAL AGUDA

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Presentation Transcript

  1. EMERGÊNCIAS EM ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICAINSUFICIÊNCIA ADRENAL AGUDA Mariangela Sampaio

  2. Insuficiência Adrenal Aguda Definição Situação clínica grave decorrente da secreção insuficiente dos hormônios do córtex adrenal (glico e mineralocoricóides) para suprir as necessidades metabólicas do indivíduo. Urgência: coloca em risco a vida do paciente por causar sérios distúrbios hidroeletrolíticos e predispor ao colapso cardiocirculatório.

  3. Insuficiência Adrenal Aguda Córtex Adrenal: -glicocorticóides -mineralocorticóides -esteróides sexuais

  4. Insuficiência Adrenal Aguda Córtex Adrenal Zona Glomerulosa -mineralocorticóides Zona Fasciculata -glicocorticóides Zona Reticular -esteróides sexuais -glicocorticóides Medula Adrenal -Adrenalina e Noradrenalina

  5. ESTEROIDOGÊNESE ADRENAL COLESTEROL  CYP 11 A1 17-OH PREGNENOLONA   PREGNENOLONA DHEA    3  HSD II 3  HSD II 3  HSD II 17-α-OH PROGESTERONA ANDROSTENE-DIONA   PROGESTERONA    CYP 21 A2 CYP 21 A2 17  HSD DOCA  11-DesoxiCortisol TESTOSTERONA CYP 11 B1 Corticosterona  CYP 11 B1  18 OH Corticost CORTISOL  CYP 11 B2 ALDOSTERONA

  6. Insuficiência Adrenocortical Aguda (Crise Adrenal) -suspensão aguda do suprimento (endógeno ou exógeno) de glico e/ou mineralocorticóide ao organismo

  7. Funções Metabólicas dos Esteróides Adrenais -Glicocorticóides: -metabolismo de proteínas, carboidratos e lipídeos -resposta ao estresse -sistema cardiovascular -sistema imunológico -diferenciação e proliferação celular -Mineralocorticóides: -regulação hidrossalina (Na e K séricos)  regulação hemodinâmica

  8. Insuficiência Adrenal Aguda Forma de Apresentação -primodescompensação -descompensação aguda de uma insuficiência adrenocortical crônica

  9. Insuficiência Adrenal Aguda Etiologia – -RN e lactentes -Esteroidogênese deficiente . Hiperplasia adrenal congênita -Diminuição da massa adrenal por hemorragia, aplasia, hipoplasia -genética, hipóxia neonatal, infecções congênitas, doença hemorrágica do RN -Hipopituitarismo -Deficiência de CRH ou ACTH -Supressão da adrenal fetal -uso materno de corticóides, Cushing -Deficiência familiar de glicocorticóides

  10. Insuficiência Adrenal Aguda Etiologia – -Crianças maiores e Adolescentes -Diminuição da massa adrenal TB, Sarcoidose, Tumor, Hemorragia -Auto-imunidade -Suspensão abrupta de corticoterapia -Sd de Waterhouse-Friederichsen -Drogas (inibidoras da esteroidogênese) Cetoconazol, Rifampicina, Fenitoínas -Lesões / Doenças hipofisárias -Adrenoleucodistrofia

  11. Insuficiência Adrenal Aguda Manifestações Clínicas -secundárias ao hipocortisolismo hipoaldosteronismo

  12. Insuficiência Adrenal Aguda Manifestações Clínicas -hipoatividade, -náuseas e vômitos -desidratação -hipo/anorexia -perda de peso, dificuldade para ganhar peso -dor abdominal, mialgia, artralgia -febre -hipotensão arterial -choque circulatório, coma

  13. Insuficiência Adrenal Aguda Deve haver Alta Suspeição Diagnóstica quando: -Presença de sinais e sintomas anteriores e: -RN com distúrbios da diferenciação sexual -RN de mães que receberam corticoterapia prolongada durante a gestação -RN previamente hígidos com desidratação, vômitos e queda importante do estado geral -pacientes em corticoterapia crônica -doenças associadas à Insuficiência Adrenal -pacientes com infecções graves e na SIDA

  14. Insuficiência Adrenal Aguda Exames laboratoriais -hemograma completo -ionograma: Na, K, Cl, Ca -Uréia, creatinina -Glicose -Gasometria -ACTH (guardar o soro para diagnóstico a posteriori) -17-OH-Progesterona (guardar o soro) -11-Desoxicortisol (guardar soro) -Cortisol e Aldosterona (guardar o soro) -Atividade de renina plasmática

  15. Insuficiência Adrenal Aguda Exames laboratóriais – resultados compatíveis -hemograma completo – linfocitose, eosinofilia e anemia -ionograma: hipo Na, hiper K, hiper Cl, hiper Ca -Uréia, creatinina: azotemia -Glicose: hipoglicemia -Gasometria: acidose hiperclorêmica

  16. Insuficiência Adrenal Aguda Decisão terapêutica Sinais e sintomas descritos + Hipercalemia + Hiponatremia  tratar de imediato como Insuficiência Adrenal Aguda  não aguardar resultados hormonais  situação de risco de vida

  17. Insuficiência Adrenal Aguda Tratamento -internação hospitalar 1- Reposição hormonal 2- Suporte hemodinâmico / hidroeletrolítico  FAZER 1 e 2 SIMULTANEAMENTE

  18. Insuficiência Adrenal Aguda Tratamento -Suporte hemodinâmico e hidroeletrolítico  reposição IV: -volume: Soro Fisiológico / Glicofisiológico -Na: mEq Na = P(kg) x 0,6 x (130 - Naplasmático) concentração máxima da solução - 3% velocidade máxima: 5mEq/kg/h -Glicose: bolus 0,2mg/kg (max 25mg)

  19. Insuficiência Adrenal Aguda Tratamento -Reposição de Glicocorticóide Hemissuccinato de Hidrocortisona -Dose de ataque: 50mg/m2, IV -Manutenção: 50-60mg/m2/dia, IV, cada 4/6 h -Diminuição da dose para valores fisiológicos à medida que houver controle clínico-metabólico Hidrocortisona oral -Dose de manutenção inicial: ~20mg/m2/dia meta terapêutica: 8-12mg/m2/dia

  20. Insuficiência Adrenal Aguda Tratamento -Se houver hipo Na e hiper K -proceder com reposição de mineralocorticóides -Parenteral: Acetato de desoxicorticosterona -1 a 2mg, IM, a cada 8 horas (até normalização) Hemissuccinato de Hidrocortisona -hidrocortisona tem função mineralocorticóide 20 mg hidrocortisona ~ 0,1μg de fludrocortisona -Oral: 9-α-fludrocortisona: 100μg/dia (50-200μg/dia)

  21. Insuficiência Adrenal Aguda Controle de tratamento -Reavaliações clínicas e metabólicas -Hemodinâmica -Estado Geral -Na, K, Glicose séricos -Gasometria -Quando estabilizado: alta hospitalar com orientações precisas -Encaminhar para acompanhamento ambulatorial endocrinológico / endocrinopediátrico

  22. Insuficiência Adrenal Aguda Prevenção da Insuficiência Adrenal Aguda -todo paciente com Insuficiência Adrenal Crônica deve portar um Alerta Médico (Carta de Urgência) -elevar dose do glicocorticóide 2 a 3 vezes em situações de estresse (vacinas, infecções e agravos menores –febre,vômitos, pequenos acidentes) -em procedimento cirúrgico maior: elevar dose para 100mg/m2/dia de hidrocortisona no dia da cirurgia, 50-70mg/m2/dia no 2º e 3o DPO, e redução posterior

  23. Insuficiência Adrenal Aguda Atenção -RN, previamente hígido -2 semanas de vida -sinais e sintomas de crise perdedora de sal  Pensar em Insuficiência Adrenal Aguda

  24. Insuficiência Adrenal Aguda Atenção -Em Pronto Atendimento: *solicitar o Alerta Médico ao paciente portador de Insuficiência Adrenocortical crônica *elevar as doses em caso de estresse metabólico, infeccioso ou traumático por um período suficiente para suprir a necessidade aumentada de glicocorticóides (2, 3 dias, de acordo com o caso)

  25. Insuficiência Adrenal Aguda Atenção A tomada de decisão e, conseqüentemente, a aplicação da conduta em tempo hábil nos casos de Insuficiência Adrenal Aguda exige conhecimento, estado de alerta e suspeição pelo médico.

  26. Obrigada!

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