Bewegungsstörungen in der Neurologie

1. Bewegungsstörungen in der Neurologie Psychologenvorlesung 15.06.2009 S. Behnke, Homburg Saar

2. Bewegungsstörungen • Störung im extrapyramidal-motorischen System • Basalganglien: Thalamus, Linsenkern (Putamen + Pallidum), Ncl. caudatus, Substantia nigra, Ncl. subthalamicus

3. Bewegungsstörungen • Hypokinesen • Hyperkinesen • Choreatiform • Athetotisch • (Hemi-) Ballismus • Dystonie • Tremor • Dyskinesien

4. Syndrome • Syndrome kombinieren verschiedene Symptome zu einem ganzen (Krankheits-) Bild

5. Morbus Parkinson

6. Terminologie: idiopathisches Parkinsonsyndrom = M. Parkinson (80%) sekundäres = symptomatisches Parkinsonsyndrom (20%) Definition M. Parkinson: klinisch-pathologisch definierte Erkrankung mit hypokinetisch-rigider Bewegungsstörung, fakultativ Tremor und Degeneration umschriebener Neuronenpopulationen v.a. der dopaminergen Neurone in der Substantia nigra pars compacta Epidemiologie: Prävalenz insgesamt: 0,16 %, bei 60-jährigen: 1%, bei 80- jährigen: 3%, 10% vor 40 Lebensjahr, 30 % vor 50 Lebensjahr; mittleres Erkrankungsalter: 55 Jahre; Frauen=Männer

7. Morbus ParkinsonKlinische Achsensymptome • Bradykinese • Rigor • Tremor • Gebeugte Haltung • Freezing • Störung der Lagestabilität • Mot. Sekundärkomplikationen

8. Bradykinese (Bewegungsverlangsamung) • Hypokinese (verminderte Amplitude) • Akinese (Hemmung des Bewegungsstarts) • (Ruhe)tremor (Zittern in Ruhe, affektiv verstärkt, bevorzugt der Extremitäten, „Pillendreher-“ oder „Münzzählertremor“) • Rigor (wächserne Muskeltonuserhöhung, „Zahnradphänomen“)) • Störung posturaler (gleichgewichtsregulierender) Reflexe = Halte- und Stellreflexe => Gleichgewichtsstörungen, Stürze!

9. Bradykinese: • Im Kopfbereich • Hypomimie, Dysphagie, monotone Stimme • Extremitätenmotorik • Störung bei rasch alternierenden Bewegungen und Feinmotorik, Mikrographie, vermindertes Mitschwingen des Armes und Nachziehen eines Beines, Startschwierigkeiten und Freezing • Stamm • Haltungsstörung, gestörtes Umdrehen im Bett

10. Rigor: • Tonuserhöhung • zäher und gleichmäßiger „wächsener“ Widerstand bei passiver Bewegung • geschwindigkeitsunabhängig • Verstärkung bei spiegelbildlichen Bewegungen (Froment-Manöver) • Zahnradphänomen

11. Tremor: • Typischerweise Ruhetremor (d.h. bei vollkommener Entspannung) • Provokation durch mentale Belastung • distal betont • Antagonistentremor („Pillendrehen“) • TypI: Ruhe und Haltetremor (4-6 Hz) gleicher Frequenz • TypII: Ruhe und Haltetremor unterschiedlicher Frequenz • TypIII: Aktionstremor

12. Störung posturaler Reflexe: Pro- bzw. Retropulsionsneigung (Zug- und Stoßtest) Gehäuftes Auftreten von Stürzen Festination

13. Diagnostische Kriterien Diagnose eines Parkinson-Syndroms Bradykinese plus mindestens 1 der folgenden Symptome: • Rigor • 4-7 Hz Ruhetremor • Haltungsinstabilität Hauptkriterien der British-Brain-Bank für die klinische Diagnose der Parkinson-Krankheit

14. Diagnostische Kriterien • Diagnose der Parkinson-Krankheit • Erfüllung der Kriterien für 1 plus mindestens 3 der folgenden Kriterien • einseitiger Beginn • • persistierende Asymmetrie • • Ruhetremor • • progredienter Verlauf • • initial gute L-Dopa-Response • • Wirksamkeit von L-Dopa 5 Jahre • • > 10-jähriger klinischer Verlauf • • L-Dopa-getriggerte Dyskinesien

15. Gegen einen M. Parkinson sprechen: • Fehlendes Ansprechen auf L-Dopa • Apoplektiformer Verlauf, Remissionen • rasche Progredienz • Frühe ausgeprägte autonome Störungen, ausgeprägte Gangstörung und häufige Stürze in der Frühphase • Neuroleptika bei Beginn der Symptome • Zusätzliche Befunde: Pyramidenbahnzeichen, cerebelläre Zeichen, supranukleäre Blickparese, Myoklonien, schwere Demenz • Pathologisches CCT oder NMR

16. Einteilung • Typen: • Äquivalenztyp: Akinese, Rigor und Tremor annähernd gleich • Akinetisch-rigider Typ: Tremor fehlt oder ist minmal • Tremordominanztyp: Akinese und Rigor minimal • Schweregrad gemäß klinischer Bewertungsskalen: • Hoehn und Yahr • Unified Parkinson´s Disease Rating Scale (UPDRS) • Webster-Scale

17. Ätiologie und Pathogenese: • Verlust melanisierter Dopaminneurone mit reaktiver Gliose v.a. in Zona compacta der Substantia nigra v.a. im ventrolateralem Anteil • Typisch ist das Auftreten von Lewy-Körperchen (=intraneuronale eosinophile Einschlußkörperchen) in der Substantia nigra, Substantia incominata, Locus caerulus und im dorsalen Vaguskern • Gegenwärtig wichtigste Hypothese zur Ätiopathogenese= oxydative Streßhypothese • Ursache hierfür ungeklärt, bei familiäre Fälle (meist autosomal dominant) Untersuchung der Funktion von Genprodukten

18. Substantia Nigra – Morbus Parkinson

19. Morbus Parkinson Bei Auftreten erster klinischer Symptome: • 60% der Zellen in der SN sind degeneriert • 80% Reduktion des Dopamins im Striatum 100% Normaler Alterungsprozess 80% 60% SN-Neuronenzahl 40% Dauer der Erkrankung in der präklinischen Phase? 20% symptomatische Phase 20 40 60 80 100 Alter in Jahren

20. Verlauf und Prognose: • Ohne medikamentöse Therapie Erreichen der Pflegebedürftigkeit nach durchschnittlich 14 Jahren (bei großer interindividueller Streubreite) • Mit med. Therapie Erreichen der Pflegebedürftigkeit nach durchschnittlich 20 Jahren • „Juvenile Parkinson´s disease“(Erkrankungsbeginn vor 40 Lj): • Praktisch nie Auftreten von Demenz, besonders schnelles Auftreten von L-Dopa Neben- wirkungen

21. Nachweis des ‚präklinischen‘ Morbus Parkinson: Besser: „prämotorisch“ • Obstipation • Riechfunktionsstörungen • Farbsehensstörungen • Neuropsychologische Defizite • Bewegungsanalyse • Depression!

22. Pathologie: • Morbus Parkinson ist Systemdegeneration • Pathologischer Prozeß geht weit über die Substantia nigra hinaus • Aufsteigende Neurodegeneration, beginnend im vegetativen Nervensystem (dorsaler Vaguskern), über Olfactoriussystem weitere Ausbreitung bis in die Hirnrinde

23. Riechfunktionsstörungen: Riechen  Riechen o.B. PD-Index-Patient Angehörige b-CIT SPECT Berendse et al., 2001, Ann Neurol

24. Frühe Bewegungsstörungen Minimale Bewegungsreduktion oder -asymmetrie: - Bewegungsanalyse - Ganganalyse - Schriftbild

26. Morbus Parkinson Behandlung Medikamentös mit L-Dopa oder Dopaminagonisten Tiefenhirnstimulation Hilfsmittel Angehörige

27. Differentialdiagnosen: • Andere neurodegenerative Erkrankungen z.B.: supranukleäre Paralyse, Multisystematrophien, bei jungen Patienten M. Wilson • Medikamenten induziert: D2-Antagonisten (Neuroleptika, Antiemitika, Reserpin), Ca-Antagonisten (Flunarizin), alpha-methyl- Dopa • Intoxikationen: MPTP, Mangan, CO, Cyanid, Methanol, Quecksilber • Basalganglienläsionen: vaskulär, entzündlich, tumorös, Speicherkrankheiten • Sonstige: NPH, essentieller Tremor, SAE, endogene Depression, M. Alzheimer, JC, etc.

28. Dystonien Oppenheim 1911 Def.: Syndrom anhaltender Muskelkontraktionen, das häufig zu verzerrenden und repetitiven Bewegungen oder abnormalen Haltungen führt Klassifikation nach • Manifestationsalter juvenil / adult • Ursache primär (idiopathisch ) / sekundär (symptomatisch )

29. Klassifikation nach klinischer Manifestation – fokale / segmentale / generalisierte Dystonien

30. Dystonien Behandlung mit Botulinumtoxin oder Tiefenhirnstimulation