Safra Kesesi ve Ekstrahepatik Safra Kanalları Hastalıkları

1. Safra Kesesi ve Ekstrahepatik Safra Kanalları Hastalıkları

2. Safra kesesi; kc sağ lobunun post yüzeyinde • Yetişkinde 10 cm uz, 3-4 cm çapında • Üç bölgeye ayrılır: • Fundus • Korpus • istmus 2 3 1

3. Safra kesesi’nin histolojik yapısı; • Mukoza (yüzeyde tek sıralı prizmatik epitel ve epitel altında lamina propria) • Musküler tabaka • Seroza • GİS’in diğer bölümlerinden farklı olarak muskülaris mukoza ve submukoza yoktur

4. Safra kesesi histolojisi mukoza muskuler tabaka seroza

5. Biliyer Sistem • Safra kesesi kanalı ‘duktus sistikus’ tur (ort 3 cm uzunluğunda ve 4 mm çapında) Duktus hepatikus kommunis ‘common bile duct’ (esas safra kanalı) (5cm uz 1 cm çapında) Duktus sistikus

6. Safra • Safra; kc’in ekzokrin sekresyonu (günde 0.5-1 lt sekrete) • Safra kesesinde 5-10 kat konsantre halde depolanır, yağların sindirimi sırasında barsağa atılır. • Bikarbonattan zengin bir sıvı olup, 2/3’ü safra tuzlarından oluşur • Lipitlerin çözünmesinde safra tuzları deterjan rolü oynar • Safra tuzlarının %95’i ib’ta reabsorbe olur, V. Porta yoluyla tekrar kc e döner, çok az bir miktar safra tuzu ise gaita ile atılır.

7. Safra Kesesi Hastalıkları • Kolelitiazis • Kolesistit • Akut taşlı kolesistit • Akut taşsız kolesistit • Kronik kolesistit

8. Kolelitiazis • Popülasyonun %10-20’sinde safra taşı bulunur, %80’i asemptomatiktir • İki esas grup safra taşı var: • Kolesterol taşları (batı ülkelerinde sık) • Pigment taşları (bilüribin ve Ca tuzları)

9. KolelitiazisRisk Grupları • Kolesterol taşları için; • Demografik dağılım; Kuzey Avrupa ve Amerika’da daha fazla • İleri yaş • Kadınlarda sık (K/E=2/1) • Östrojen ve progesteron hormonu • Gebelik • Oral kontraseptif kullanımı • Obezite • Ani kilo kaybı • Safra kesesinde staz • Hiperlipidemi sendromları

10. KolelitiazisRisk Grupları • Pigment taşları için; • Asya ülkelerinde ve kırsal kesimlerde yaşayanlarda sık • Kronik hemolitik sendromlar • Safra yolları enfeksiyonları • Crohn hastalığı • İleal rezeksiyon ve by-pass • Kistik fibrozis gibi GİS hastalıkları

11. Zorunlu faktörler: Safranın kolesterol ile hipersatürasyonu Kitle (çekirdek) oluşumu Kolesterol kristallerinin yeterli süre safra kesesinde kalması Promotor faktörler: Ca tuzları Müsinler Staz Safra çamuru KolelitiazisPatogenezKolesterol taşı oluşumu için; • Sonuç olarak; kolesterol taşında kolesterol monohidratları ve normal içerikli safra bulunur.

12. KolelitiazisPatogenez • Pigment taşları ise insoluble Ca tuzlarının karışımından oluşur; • Unkonjüge bilirübin ile Ca tuzlarının prespitasyonu kritik rol oynar • Safra pH’sını da rolü var

13. Kolelitiazis • Saf kolesterol taşları; • Sarı renkli (içerdiği ca karbonat, fosfat ve bilirübün miktarına göre rengi değişebilir) • Yuvarlak • Genellikle çok sayıda • Yeterli kalsiyum içermediği için ancak %20’si radyolojik saptanabilir

14. Kolesterol taşları

15. Kolelitiazis • Pigment taşları; • Siyah- kahverengi • Siyah taşlar……steril kesede, çok sayıda ve küçük çaplı olup, %50-75’i radioopak • Kahverengi taşlar…. Enf varlığında, yumuşak kolay parçalanır, radyolüsent

16. Pigment taşları

17. Kolelitiazis • Taşın komplikasyonları • Obstrüksiyon • Enfeksiyon • Ampiyem • Perforasyon • Fistül • Kolestaz • Pankreatit • İntestinal obstrüksiyon • Hidrops • Mukosel • Kanser gelişimi

18. Kolesistit • Akut taşlı kolesistit • Akut taşsız kolesistit • Kronik kolesistit

19. Akut Taşlı Kolesistit • Taş içeren safra kesesinin akut iltihabı olup, acil kolesistektominin en sık nedenidir • %90’ında duktus sistikus ve kese boynunda tıkanıklık vardır • Akut kolesistit atağında; • Sağ üst kadranda/epigastriumda ağrı • Hafif ateş, iştahsızlık, bulantı, kusma • Bazen sarılık • Muayenede üst abdomende hassasiyet • Lökositoz, serum alkalen fosfataz↑

20. Akut Taşlı KolesistitPatogenez; • Safra akışının tıkanması sonucu kese duvarının kimyasal irritasyonu • Safra stazında; safradaki lesitinin, mukozaya toksik lisolesitine dönmesi • Mukozayı koruyucu glikoprotein tabakasının hasara uğraması ile safra tuzlarının direkt deterjan etkisine maruz kalan mukoza • Distansiyona uğramış kese duvarından salınan prostoglandinler • Distansiyon ve intralüminal basınç artışı nedeniyle bozulan mukozal kanlanma • Sekonder olarak eklenen bakteriyel enfeksiyonlar

21. Akut Taşlı Kolesistit Makroskopik incelemede; • Kese büyük, kırmızı-mor veya yeşil-siyah renkte olabilir • Serozada fibrin, ağır olgularda eksüda • Çoğunlukla kese boynunda ve sistik kanalda taş saptanır • Lümende safra çamuru, fibrin, pü, hemoraji

22. Akut Taşlı Kolesistit • Kese içinde tamamen pü varsa ‘safra kesesi ampiyemi’ • Kesede nekroz olursa ‘gangrenöz kolesistit’ sıklıkla perforasyonla birliktedir

23. Akut Kolesistit Mikroskopik incelemede; • Akut iltihap bulguları ( ödem, konjesyon, lökositik infiltrasyon, abse formasyonu, gangrenöz nekroz)

24. Akut Taşlı Kolesistit Komplikasyonları: • Bakteriyel süperenfeksiyon ve buna bağlı kolanjit veya sepsis • Perforasyon ve lokal abse oluşumu • Rüptür ve diffüz peritonit gelişimi • Kolesistoenterik fistül • Kardiyak, pulmoner, renal, kc hastalıklarının alevlenmesi

25. Akut Taşsız Kolesistit • Akut kolesistitlerin %5-12’sinde taş yoktur • Safra sisteminden bağımsız büyük ameliyatlardan sonra • Ağır travmalar • Ağır yanıklar • Multisistem organ hastalıkları • Sepsis • Postpartum dönem • Uzun süreli iv hiperalimantasyon sonrasında gelişir

26. Akut Taşsız KolesistitPatogenez; • Dehitratasyon ve multiple kan transfüzyonları, pigment miktarını artırır • Hiperalimatasyon ve ventilasyon, kesede staza neden olur • Safra çamuru ve mukusun toplanması, duktus sistikusta tıkanıklığa neden olur • Safranın bakteriyel kontaminasyonu ve lizolesitinlerin oluşumu

27. Akut Taşsız Kolesistit • Mortalitesi %10 ( sistemik vasküliti olan hastalarda, şiddetli atherosklerotik iskemik hastalığı olanlarda ve AIDS’lilerde mortalite %50) • Gangren ve perforasyon daha sık

28. Kronik Kolesistit • Tekrarlayan akut kolesistit ataklarından sonra veya akut atak hikayesi olmadan • %90 safra taşı ile birliktedir, buna karşın taşın kronik kolesistit gelişiminde direkt rolü gösterilememiştir • Olguların 1/3’ünde E. Coli ve enterokoklar ürer • Semptomlar; akut kolik, sağ üst kadran ağrısı veya epigastrik huzursuzluk

29. Kronik Kolesistit Makroskopik incelemede; • Kesebüyük,kontrakte veya normal boyutta olabilir (duvardaki fibrozis, iltihap ve tıkanıklığa bağlı) • Seroza düzgün, genelde mat görünümde • Daha önce geçirilmiş akut ataklar nedeniyle fibröz yapışıklıklar ob • Kesitlerinde duvar belirgin şekilde kalınlaşmış, gri-beyaz, elastikiyeti azalmış • Lümende gri-sarı, mukoid safra ve sıklıkla taş bulunur • Mukoza gn de korunmuş, tıkanıklık durumunda mukozal incelme ve atrofi

30. Kronik kolesistit

31. Kronik Kolesistit Mikroskopik incelemede; • Hafif olgularda mukoza ve subserozada lenfositler, plazma hücreleri ve makrofajlar • Şiddetli olgularda; belirgin submukozal ve subserozal fibrozis • Aschoff-Rokitansky sinüsleri (mukozal katlantıların muskuler tabaka içine doğru uzanması)

32. Kronik Kolesistit

33. Porselen safra kesesi • Bazı olgularda kese duvarında distrofik kalsifikasyon olur

34. Hidrops safra kesesi • Kronik obstrüksiyonlu olgularda keselerde, lümende şeffaf sıvı birikebilir

35. Ekstrahepatik safra kanalları hastalıkları • Ekstrahepatik bilyer atrezi • Koledokolithiazis ve kolanjit • Koledok kisti

36. Ekstrahepatik Biliyer Atrezi • Neonatal kolestazın en sık nedenidir • Erken çocukluk döneminde en sık ölümle sonuçlanan kc hastalığıdır • Ekstrahepatik safra duktuslarının tümü veya bir kısmının destrüksiyon veya yokluğu sonucu, safra akışının total obstruksiyonudur • Doğumu takip eden haftalar içinde safra yollarında progresif iltihabi harabiyet oluşur • Etyolojide; viral enfeksiyonlar, genetik geçiş, hatalı embriyonel gelişim suçlanmaktadır • Kc biyopsisinde; safra duktul proliferasyonu, portal alanlarda ödem ve fibrozis, parankimal kolestaz • 3-6 hf içinde periportal fibrozis ve siroz

37. Koledokolithiazis ve Kolanjit Koledokolithiazis; ana safra yollarında taş • Batı ülkelerinde taşların hemen hepsi safra kesesi kökenli, Asya’da ise primer duktal pigment taşları sıktır • Asemptomatik ob veya gelişen komplikasyon bulguları ( obstrüksiyon, pankreatit, kolanjit, hepatik abse, sekonder biliyer siroz, akut taşlı kolesistit) saptanabilir

38. Koledokolithiazis ve Kolanjit Kolanjit; safra duktuslarının bakteriyel enf • Safra akışında tıkanıklık oluşturan her etken (en sık taşlar) kolanjite sebep ob • Bakteriler biliyer sisteme gn de Oddi sfinkterinden girer • Etken patojenler; gr (-) enterik aeroblar • Klinik; ateş, üşüme-titreme, karın ağrısı, sarılık • Kc absesi ve sepsis gelişebilir

39. Koledok Kisti • Gn 10 yaş öncesinde, bazen yetişkinde • Ekstrahepatik safra kanallarının kistik genişlemeleri • Abdominal ağrı, sarılık, ele gelen kitle • Komplikasyonları; taş oluşumu, darlık, tıkanıklık, portal hipertansiyon, safra yolları maligniteleri • Makroskopi; kist duvarı fibröz, bazen kalsifiye • Mikroskopi; tek katlı kolumnar epitel ile döşeli, kist duvarında hafif inflamatuar reaksiyon ve mural fibrozis

40. Tümörleri • Safra kesesi karsinomu • Ekstrahepatik safra kanalı karsinomları

41. Safra Kesesi Karsinomu • Sindirim sisteminin 5. sıklıkta görülen kanseridir • Kadınlarda fazla • Tanı konduğunda genelde inoperabl’dır • %60-70’inde kesede taş saptanır • Patogenezde düşünülen en önemli faktör; safra taşları ve enfeksiyon ajanların oluşturduğu irritasyon ve kronik iltihap

42. Safra Kesesi Karsinomu Makroskopik olarak • Genelde fundus veya kese boynunda lokalizedir • İnfiltratif veya lümene doğru gelişen fungatif kitle şeklinde olabilir • İnfiltratif gelişme daha sık (belli bir alanda ya da tüm safra kesesini kaplayacak şekilde duvarda diffüz kalınlaşma veya endürasyon) • Tümörde nekroz, hemoraji, ülserasyon bulunabilir

43. Safra kesesi karsinomu

44. Safra Kesesi Karsinomu Mikroskopik olarak • En sık adenokarsinom • Papiller • İnfiltratif ve az diferansiye • %5’i yassı hücreli karsinom veya adenoskamöz karsinom

45. Safra Kesesi Karsinomu(adenokarsinom)

46. Safra kesesi karsinomu • Tanı konduğunda çoğu lokal yayılım yapmış ve karaciğere infiltre olmuştur • Duktus sistikus, komşu safra duktusları, porta hepatisteki lenf ganglionları, daha az sıklıkta ise periton, gastrointestinal kanal, akciğerlere yayılım görülür

47. Ekstrahepatik Safra Yolları Karsinomu • Son derece sinsi; ağrısız, progresif sarılık • Yaşlılarda ve erkeklerde daha fazla • Olguların 1/3’ünde safra taşı saptanır • Safra yollarının parazitik enfeksiyonları (Clonorsis sinensis), primer sklerozan kolanjit, inflamatuar barsak hastalığı varlığında risk artar

48. Ekstrahepatik Safra Yolları Karsinomu • %50’si periampüller bölgeyi de içeren distal ana safra kanalında • %30’u distal veya proksimal ana safra kanalında, • %20’si hepatik kanal bifurkasyonu ve çevresinde

49. Ekstrahepatik Safra Yolları Karsinomu • Tanı sırasında gn küçük çaplı • Safra kanalı duvarında • sert, gri renkli nodüller şeklinde • diffüz infiltratif • papliler, poilpoid lezyonlar şeklinde ob • Çoğu adenokarsinomdur • Müsin üretimi ob veya olmayabilir • Yoğun desmoplastik stroma görülür

50. İyi Tatiller…