IMAGERIE DES SARCOMES DES TISSUS MOUS

1. UNIVERSITÉ CHEIKH ANTA DIOP DE DAKARFACULTE DE MEDECINE DE PHARMACIE ET D’ODONTO-STOMATOLOGIE IMAGERIE DES SARCOMES DES TISSUS MOUS Dr DIALLO Amadou Dr MOYIKOUA Régis DES Radiodiagnostic et Imagerie Médicale /Année 2012-2013

2. OBJECTIFS • Décrire les aspects radiologiques de malignité d’une tumeur des parties molles • Donner l’ intérêt de l’imagerie dans la prise en charge et le suivi des S.T.M • Elaborer une stratégie diagnostique

3. PLAN INTRODUCTION • RAPPELS • MOYENS D’EXPLORATION • CARACTERISATION TUMORALE • TYPES TUMORAUX PARTICULIERS • STRATEGIE DIAGNOSTIQUE CONCLUSION

4. INTRODUCTION STM = tumeurs malignes développées au dépens du tissu conjonctif  commun extra-squelettique • adipeux • fibreux • musculaire • vaisseaux • nerfs Tumeurs rares: 1000 cas/an en France

5. INTRODUCTION Sujet âgé (autour de 60ans) ♂>♀ Savoir y penser devant une boule des parties molles Rôle du radiologue est d'évoquer le diagnostic Certitude diagnostic = anapath TTT  chirurgie

6. RAPPELS Clinique aspécifique • Syndrome de masse (souvent indolore) • ≠ abcès, hématome, tumeur bénigne Localisation: • Membres +++ 60 % • Tronc 35 % (rétro-péritoine, paroi) • Tête et cou  5 %

7. RAPPELS-PHYSIO PATH Mécanisme de survenue mal élucidé Plusieurs facteurs incriminés : • Hérédité essentiellement maladie de Von Recklinghausen (VRH) et fibromatoses profondes • Irradiation (sarcomes radio-induits après intervalle libre d’au moins 10 ans) • Facteurs traumatiques et iatrogènes: retrouvés dans certaines tumeurs (myosite ossifiante circonscrite, l’angio sarcome sur lymphoedème chronique…)

8. RAPPELS-HISTOLOGIE Classification: 03 grands groupes • Groupe I: STM pouvant être gradé de bas grade à haut grade Hystiocytome fibreux malin, léiomyosarcome, fibro et liposarcome, schwannome malin • Groupe II: STM qu’on ne peut grader histologiquement traiter comme haut grade Synovialosarcome, sarcome épithélioïde, à cellules claires, S. alvéolaires… • Groupe III: Sarcomes à petites cellules d’emblée de haut grade Sarcomes d’Ewing des parties molles, rhabdomyosarcome, neuroblastome, sarcomes à petites cellules indifférenciés Sim et coll.

9. RAPPELS Les types histologiques les plus fréquents sont: • Hystiocytome fibreux malin 40% • Léiomyosarcome 13% • Liposarcome 10% • Sarcome synovial (synovialosarcome) 7%

10. Classification selon le tissu d’origine

11. RAPPELS Localisations secondaires • Ganglionnaire rare  STM très peu lymphophiles Sauf sarcome épithélïode, sarcome à cellules claires • A distance = POUMON ++++ par excellence

12. RAPPELS Traitement: PEC difficile en raison de lamultiplicité des localisations anatomiques rendant toute protocolisation difficile Collaboration multidisciplinaire indispensable 3 types de traitement : CHIRURGIE +++ Radiothérapie (en complément) Chimiothérapie néo adjuvante (avant geste chirurgicale)

13. RAPPELS CHIRURGIE: • Exérèse radicale = chirurgie extracompartimentale Mutilante / préjudice fonctionnel +++ Exérèse en monobloc « à l’aveugle » résection de tout le compartiment musculaire --d’insertion tendineuse à insertion tendineuse-- Récidive < 2%

14. RAPPELS • Exérèse large Tumeur + couche de tissu sain Inconvénient: • Impossibilité de préjuger de l’existence de lésions microscopiques  récidive 15-30% • Exérèse marginale Plan de clivage au contact de la tumeur Souvent nécessaire afin de conserver des éléments vasculo-nerveux important  Récidive 40-60%

15. RAPPELS • Amputation = stade ultime Envahissement nerveux multiple dont l’exérèse ne permettrait pas l’emploi du membre bilan radiologique d’extension locale fondamental!!

16. MOYENS D’EXPLORATION RX STANDARD ÉCHOGRAPHIE TDM IRM ++

17. RX STANDARD Systématique pour bilan initial / Incidence orthogonale Intérêt:  1ère approche diagnostic. Recherche de matrice osseuse (chondrosarcome, ostéosarcome extra squelettique…)  ± analyse de l’atteinte osseuse de continuité (mieux dépistée en TDM ou en IRM) Permet entre autre de faire le différentiel avec : • pseudo masse (exostose, cal osseux) • lésion osseuse à extension dans les parties molles +++ • lésion d’origine articulaire dégénérative ou inflammatoire

19. ECHOGRAPHIE ET ECHO-DOPPLER Examen de première intention dans le bilan d’une masse des parties molles Elle va permettre: • Différencier nature solide ou liquide des lésions • De préciser la localisation superficielle ou profonde de la lésion par rapport à l’aponévrose superficielle

20. ECHOGRAPHIE ET ECHO-DOPPLER • De préciser les rapports avec les structures de voisinage (articulations, vaisseaux) • Biopsie /tumeurs superficielles retenir que certains aspect du signal doppler sont fortement évocateurs de malignité: • la variabilité de calibre des vaisseaux • la distribution anarchique de vaisseaux au sein d’une lésion

21. TOMODENSITOMÉTRIE Peu d’intérêt pour STM des membres Performance +++ tumeur du retro péritoine Excellent rendement si tumeur graisseuse Recherche de calcification + extension osseuse

22. TOMODENSITOMÉTRIE Limites: • mauvaise délimitation tumorale par rapport aux structures musculaires et fascias • faible capacité à différencier les différentes composantes intra-tumorales • artefacts de densité aux interfaces os – tissus mous.

23. IRM C’est l’examen INDISPENSABLE dans le bilan pré – thérapeutique et dans le suivi des syndromes tumoraux des parties molles T1, T2, saturation de graisse, T1 gado… Axiale et coronale Permet une bonne analyse des composantes de la tumeur et de son extension locale

24. CARACTERISATION TUMORALE Repose sur 03 paramètres: • Aspects morphologiques • Pronostic de sévérité • Bilan d’opérabilité

25. CARACTERISATION TUMORALE • Aspects morphologiques: IRM+++ Permet de différencier T bénigne/ T maligne Repose sur : • Topographie • Taille • Limites • Signal tumoral • Etude dynamique après injection

26. CARACTERISATION TUMORALE • Topographie (aux membres) Selon l’aponévrose superficielle (périmusculaire) Superficielle = sous cutané Profond = sous aponévrotique Superficielle strictesouvent bénin Si lésion profonde, préciser le nombre de compartiment atteint

27. CARACTERISATION TUMORALE • Taille: • < 3 cm  bénin avec VPP = 93% • > 5 cm  malin, sens 74%, spé66% (faible) • Limites: non fiable, faussement rassurant • 20 % des STM ont des limites nettes (pseudo-capsule) • Toutes fois dans 80% des cas, si limites nettes bénin

28. Liposarcome dédifférencié de la cuisse  Anapath

29. CARACTERISATION TUMORALE • Signal tumoral En faveur de malignité • Signal inhomogène en T1 (se 88%, sp 25-75%) • Homogène T1 et hétérogène T2 (se 72%, sp 87%) • Présence de septas en hypoS T2 (se 80%, sp 92%) PM: Hyposignal homogène en T2 presque jamais STM Retenir que 90% des tumeurs STM ont toujours un signal hétérogène Diffusion renseigne sur le degré d’hyper cellularité de la tumeur

30. CARACTERISATION TUMORALE • Etude dynamique après injection: • Prise de contraste Tumeur maligne • PC précoce (< 6 sec: artère) sens= 91% sp= 72% • PC périphérique sens= 96% sp= 94% • PC précoce et prolongée ou en légère décroissance Tumeur bénigne • PC absent après 5min VPP 100% • PC tardive et diffuse (se96%, sp96%) • Visualisation d’une néo vascularisation anarchique

32. CARACTERISATION TUMORALE • Eléments pronostiques: • Nécrose < ou > 50% Hyposignal T1, hyper signal T2 hétérogène sans prise de contraste • Présence d’hémorragie intra tumorale En hypersignal T1 • Extension locorégionale (étendue en profondeur/aide décisionnelle sur la technique chirurgicale à adopter)

33. CARACTERISATION TUMORALE • Opérabilité: Envahissement vasculo-nerveux Contact étroit Trajet intra-tumoral Déformation des contours Métastase (pulmonaire)

34. CARACTERISATION TUMORALE Permet de classer en 02 catégories • Non opérables d’emblée Tumeur localement évolué ou M+: chimio 1ère étape • Opérables d’emblée Topographie profonde + grade histologique élevé Chirurgie + Radiothérapie

35. CARACTERISATION TUMORALE Au final, Critères statistiquement significatifs de malignité d’une tumeur des parties molles: Taille > 5 cm Signal T1 hétérogène Absence d’hypoS T2 Nécrose > 50% Atteinte neuro vasculaire Taille > 66 mm Se 84% sp 84% Spécificité maximale de malignité De Sheperd et al

36. TYPES TUMORAUX PARTICULIERS • Selon la fréquence de survenue • Selon l’âge • Selon le type de matrice

37. HISTIOCYTOME FIBREUX MALIN Plus fréquente des STM (40%) Extrémités++ /racine du membre Sarcome pléiomorphe aspect non spécifique diagnostic a évoqué devant toute masse intramusculaire envahissante située en profondeur chez un sujet de 50 ans

38. TDM: Masse polylobé à contours ± bien définis Calcifications inconstante Densité hétérogène, rehaussé après IV Tumeur lymphophile: rech. d’ADP abdominale profonde IRM: Masse à bords irréguliers, Hypo S T1 Hétérogène avec des zones d’hypo et d’hyper S T2 avec parfois des plages hémorragiques

39. T1 T1 T2 T1 Gado

40. LIPOSARCOME 2ème en fréquence, elle représente 10% de l’ensemble des tumeurs malignes des parties molles Survient dans une tranche d’âge plus élevée et siège dans 75 % des cas au niveau du membre inférieur Localisation rétro péritonéale possible

41. LIPOSARCOME Kransdorf et al. ont rapporté quelques critères qu’il qualifie de statiquement significatif pour le diagnostic de liposarcome Ces critères sont : • taille supérieure à 10 cm, • présence de septas épaisses rehaussées • présence de foyers nodulaires non graisseux • une composante graisseuse de moins de 75 % du volume de la masse

42. LIPOSARCOME On peut distinguer 5 variétés histo-pathologiques : • LPS bien différenciée • LPS à cellules rondes • LPS myxoïde • LPS pléiomorphe • LPS dédifférenciée

43. Sagittale T1 Axiale T1 gado fat Sat Septas hypo intenses T1 se rehaussant modérément après injection de gadolinium NB: Les liposarcomes bien différenciés (30 à 35 % des cas) à très fort contenu graisseux peuvent être pris pour de simples lipomes (lipome atypique) aussi bien en TDM qu’en IRM. La constatation de cloisons plus nombreuses, plus épaisses, rehaussées par le contraste a une grande valeur.

44. Liposarcome de type myxoïde : coupes axiales TDM (a), IRM T1 (b), T2 (c), coupe sagittale gado Fat-Sat(d). Noter la présence de plages graisseuses et de plages de type liquidien mais se rehaussant intensément après injection de gadolinium. Le liposarcome myxoïde est considéré dans de nombreuses études comme le plus fréquent (50 à 55 % des cas)

46. SYNOVIALOSARCOME Représente 7% des STM Discrète prédominance masculine (6 hommes pour 4 femmes) Adulte jeune : 73 % des cas 20 à 50 ans Cependant, il peut être retrouvé à tout âge localisation typiquement décrite comme péri-articulaire au sein des tendons, des bourses, des capsules et des fascia

47. Rx Tumeur des parties molles de tonalité hydrique Calcification 15-35% ± Réaction osseuse de voisinage • TDM permet de mieux apprécier la présence de micro calcifications évocatrice du diagnostic Non spécifique, ≠ toutes autres tumeurs à matrices osseuses • IRM Limite nette avec parfois un aspect de capsule Lobulations et cloisons fréquentes Signal T2 hétérogène signaux de type liquidien, hémorragique, solide et fibreux IRM peut montrer Niveaux hydro-hydriques 18 %

49. RHABDOMYOSARCOME Représente 20 % des STM de l’enfant 3 types histologiques: — rhabdomyosarcome embryonnaire, 0 et 15 ans essentiellement tête et du cou et tractus génito-urinaire — rhabdomyosarcome alvéolaire, adulte jeune (10 et 25 ans) avec une distribution anatomique similaire au rhabdomyosarcome embryonnaire mais avec une incidence particulière au niveau des extrémités ; — rhabdomyosarcome pléomorphe, survient à n’importe quel âge, avec un pic à 45 ans. La tumeur est généralement localisée au niveau du membre, infiltrant les tissus mous voisins avec destruction osseuse associée. Elle est hémorragique et nécrotique avec parfois une composante kystique.

50. Rx  masse des parties molles avec atteinte des structures osseuses avoisinantes (destruction, réaction périostée…) calcifications intra tumorales rares TDM: Lésion hypodense mal défini Après IV limite toujours imprécise IRM ≠RhabdoMS et léioMS difficile Signal hétérogène comme pour toute tumeur maligne, hyper T2 Rehaussement intense après gado