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Tumeur du hile

Kanne J P et al. Radiographics 2006;26:465-480. Tumeur du hile. G. Klatskin (1910–1986) . Cas clinique, sfcd-achbt 29 nov 2012 L. Barbier, O. Turrini, J. Ewald, JR. Delpero Institut Paoli-Calmettes, Marseille. Bilan d’un ictère. Homme, 48 ans, origine malgache

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Tumeur du hile

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Presentation Transcript

  1. Kanne J P et al. Radiographics 2006;26:465-480 Tumeur du hile G. Klatskin (1910–1986) Cas clinique, sfcd-achbt 29 nov 2012 L. Barbier, O. Turrini, J. Ewald, JR. Delpero Institut Paoli-Calmettes, Marseille

  2. Bilan d’un ictère • Homme, 48 ans, origine malgache • 1,78m pour 79 kg (Poids de forme : 90 kg) • ATCD : • conjonctivite allergique • adénite cervicale à mycobactéries • Apparition d’un ictère avec prurit (Bilirubine tot=300 μmol/L) • Découverte d’une dilatation des VBIH gauches et droites et d’une tumeur du hile • Sérologies VHB et VHC négatives • AFP, ACE et CA 19-9 normaux

  3. Dilatation des VBIH droites et gauches Syndrome de masse au niveau du hile Artère hépatique et Veine porte libres

  4. Bismuth, Ann Surg 1992

  5. Cathétérisme biliaire • Multiples sténoses courtes très serrées des VBIH droites • VBIH gauches dilatées • Bismuth IV • Brossage (non contributif) • Prothèse plastique à gauche Bismuth, Ann Surg 1992 • Cholangiocarcinome stade IV • Traitement palliatif après obtention d’une histologie

  6. Pensez-vous que l’on puisse proposer une prise en charge non palliative à ce jeune patient ?

  7. OUI ! • Chirurgie d’éxèrèse • Absence d’atteinte vasculaire artérielle et portale • Atteinte des convergences biliaires secondaires à droite • Glissement du canal du IV à l’origine du canal gauche, laissant libre le canal du II/III • Bismuth-Corlette IIIA

  8. Glissement du canal du IV

  9. Le canal du II/III est libre

  10. Début de la prise en charge • Episodes fébriles depuis 48h  angiocholite • Cathétérisme pour changement de prothèse • Multiples sténoses des VBIH gauches • VBIH droites non cathétérisables • Evolution favorable

  11. Images suspectes intra hépatiques • Adénopathies suspectes à l’origine de l’artère splénique • Lobe gauche=25% foie total

  12. Quel geste et quelle préparation proposez-vous ?

  13. Chirurgie • Nouvelle classification1 : B3T2FMassPV0HA0V25N??M?? • Hépatectomie droite élargie au segment IV avec résection de la convergence biliaire • Mortalité de la chirurgie des tumeurs de Klatskin : 72,3 à 103% • Nécessité d’être R04,5,6 (R1 + chimio et/ou radiothérapie7) • Autre option : la transplantation hépatique8 1 : DeOliveira et al, Hepatology 2011 ; 2 : van Gulik, Dig Surg 2011 ; 3 : Fteriche, IHPBA (PL04) 2012 ; 4 : van Gulik, Eur J Surg Oncol 2011 ; 5 : Igami, J Hepatobiliary Pancreat Sci 2010 ; 6 : Endo, Ann Surg 2008 ; 7 : Schiffman, J Surg Oncol 2012 ; 8 : Murad, Gastroenterology 2012

  14. Avant la chirurgie • Augmenter le volume du futur foie restant  Embolisation portale • Volume : > 35% ? > 40% ?1 • Embolisation portale à droite et branche portale du IV2 • Embolisation sur foie cholestatique possible3 après drainage • Biopsier les adénopathies à l’origine de l’artère splénique  négatif • Traitement antibiotique pour les abcès intra hépatiques 1 : Guglielmi, Digestive Surgery 2012 ; Takahashi, World J Surj 2004 ; Ferrero, World J Surg 2007 ; Suda, Am J Surg 2009 ; 2 : Kishi, Surgery 2008 ; Ebata, Dig Surg 2012

  15. Lobe gauche=37% foie total B3T2FMassPV0HA0V37N0M0

  16. Au bloc • Pas de carcinose • Disparition des lésions hépatiques (abcès) • Picking d’adénopathies spléniques et coeliaques : négatif • Opacification par le canal cystique: échec • Palpation d’une masse • Pas d’envahissement vasculaire • Hépatectomie droite élargie au segment IV avec résection de la convergence biliaire • Canal II/III sain, opacification en fin d’intervention • Anastomose bilio-digestive intubée

  17. Canal biliaire Surjet sur la branche portale droite Branche portale gauche VCI Tronc porte

  18. Opacification des VB restantes en fin d’intervention

  19. Qu’en pensez-vous ? Suspectez-vous d’autres diagnostics ?

  20. Cholangite diffuse des VB restantes Anapath : Pas de cellule tumorale • Cholangite Sclérosante Primitive • Homme (2/3), MICI (70%) • Cholangiocarcinome 10%1 • Pseudotumeur inflammatoire et cholangite • Cholangite Sclérosante Secondaire2 : • Maladie lithiasique • Associée à un déficit immunitaire (SIDA) • Ischémique • Traumatique • Cholangite à Eosinophiles, à Mastocytes • Biliopathie portale • Cholangite à IgG4 Lésion de 2cm inflammatoire avec infiltrat inflammatoire (lymphocytes, polynucléaires, cellules géantes) Plasmocytes à IgG4 > 10 cellules/champ IgG4 sériques : 4,2 (N<0,86) 1 : Boberg, Best Pract Res Clin Gastroenterol 2011 ; 2 : Abdalian, Hepatology 2006

  21. Quels indices auraient pu nous orienter vers ce diagnostic ?

  22. Pancréatite Auto-Immune • Pancréatite auto-immune type 1 • En Asie+++ • Infiltrat lymphoplasmocytaire, Sclérose, Phlébite oblitérante • Atteintes systémiques multiples liées à IgG4 Maladie sclérosante à IgG4 • Atteinte d’autres organes dans 501 à 80% des séries • L’atteinte pancréatique est une atteinte parmi d’autres • Cholangite sclérosante à IgG4 sans atteinte pancréatique A. Couvelard, Conférence JFHOD 2011 ; 1 : Chari, Clin Gastroenterol Hepatol 2006

  23. Atteinte d’autres organes • Glandes lacrymales : dacryoadénite sclérosante conjonctivite allergique • Ganglions : adénite à IgG4 mycobactéries atypiques • Fibrose rétropéritonéale • Bilirubinémie initiale très élevée (>300) par rapport à la dilatation Divatia, Yonsei Med J 2012

  24. Autres atteintes à rechercher Foie et VB Médiastinite Atteinte SNC Atteinte salivaire Prostatite Hypothyroïdie Atteinte pulmonaire Atteinte rénale Mésentérite AAoA Divatia, Yonsei Med J 2012 ; Kamisawa, World J Gastroenterol 2008 Picasso, nu couché jouant avec un chat 1964

  25. Critères diagnostiques Sténoses biliaires intrahépatiques ou hilaires • Histologie1 • Imagerie • Sérologie • Autres Organes • Réponse aux Corticoïdes • Algorithme Shimosegawa, Pancreas 2011 ATCD de pancréatite auto-immune? Imagerie : VB, pancréas, autres organes • Recherche de preuves diagnostiques : • -  IgG4 sériques • Infiltrat à IgG4 à la biopsie endobiliaire ou hépatique • Absence de cellules malignes Traitement d’épreuve de corticoïdes 15 jours Réévaluation à 15 jours Oh, J Gastroenterol Hepatol 2010 1 : Chari, Clin Gastroenterol Hepatol 2006 ; Nishimori, Clin J Gastroenterol

  26. Conclusion • Penser à la cholangite à IgG4 pseudo-tumorale dans les diagnostics différentiels des tumeurs péri-hilaires • Chercher une atteinte pancréatique • Chercher une atteinte d’autres organes • Tenter d’obtenir une preuve avec les dosage sérique et les biopsies • Traitement d’épreuve par corticoïdes • La recherche d’une maladie à IgG4 ne doit pas faire retarder la prise en charge du patient

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