Internato – Pediatria HRAS Apresentação:Paula Martins Balduino José Antonio Barbosa Filho

1. FEBRE REUMÁTICA Internato – Pediatria HRAS Apresentação:Paula Martins Balduino José Antonio Barbosa Filho Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 30/3/2012

2. #KHRS, • #Idade:11 anos, • #Peso:36,5Kg • #Procedente e natural de Ceilândia-DF

3. # QP e HDA: • Mãe relata que há cerca de 7 dias a criança iniciou quadro de alteração de marcha, arrastando MIE, associado a movimentos involuntários em membros esquerdos de pequena amplitude, alteração importante da fala, com palavras incompreensíveis, além de parestesia em MIE e MSE. Refere ainda movimentos involuntários em face, com desvio da rima labial para a esquerda e movimentos da musculatura ocular

4. Refere parestesia em MIE e MSE. Mãe relata que há cerca de 15 dias notou que a criança apresentava dificuldades para escrever com a mão esquerda e dificuldade para sustentar objetos nesta ( paciente é canhota). Observou também que a criança está mais irritada que o habitual. Apresentou cefaléia holocraniana no início do quadro e há 2 dias, sem vômitos . Nega outras queixas

5. Nega comorbidades, sem uso de medicação contínua. Refere que a criança apresenta amigdalite de repetição, porém, sem avaliação médica, recebendo tratamento em domicílio por conta própria. Refere que há 30 dias a criança apresentou episódio de odinofagia, fazendo uso de Amoxicilina por 3 dias, havendo resolução do quadro. Mãe , pai e irmão hígidos. Cartão vacinal- falta DT em 2010.

6. Exame Físico • # Ao exame: BEG, hipocorada(+/4+), hidratada, acianótica,anictérica, afebril, sem edemas, boa perfusão periférica, ativa e reativa, com dificuldades para falar.AR: MVF preservado, sem RA, sem desconforto respiratório. FR: 22 irpmACV: RCR em 2T, sopro sistólico em foco mitral 2+/6+. FC: 95 bpmAbdome: plano, normotenso, RHA presentes, sem VCM, sem massas palpáveis.

7. Exame Físico • SN: Presença de alteração da fala, às vezes com palavras incompreensíveis. Presença de movimento involuntários importantes em membro superior esquerdo com pequena amplitude. Presença de alteração da marcha em membro inferior esquerdo, com dificuldade para deambular em distâncias maiores,com perda do equilíbrio. Presença de movimentos involuntários da língua, dos lábios e da face. • Presença de nódulo subcutâneo, único, de 0,8cm, móvel, indolor, endurecido, em dorso do pé D. Mãe sugere que surgiu há aproximadamente 6 meses, mas não tem certeza.

8. #Exames: -ECG(16/03/12): sem alterações-Rx de tórax sem alterações-16/03/12: Cl 101/ CPK 1494 ( até 220ng/ml)/CKMB 69 (até 9ng/ml)/ Ca 9.8/ Glic 94/ Mg 1.8/ K 3.8/ Na 138/ Ur 30/ Hb 12.4/ Ht 36.9%/ leuco 10.300( 51% segm/ 10% eos/ 7% mono/ 32% linf) VHS 33 • -17/03/12 – CKMB: 65/ CPK: 1436/DHL: 693-19/03/2012: ASLO: 791.

9. ECO(21-03-12): Achados positivos:-Dilatação discreta de átrio esquerdo-Insuficiência mitral moderada-Dilatação discreta de VE-Insuficiência leve de valva aórtica-Diagnóstico ecocardiográfico:-Insuficiência aórtica de grau leve-Insuficiência mitral de grau moderado

11. Complicação não supurativa da faringoamigdalite causada por Estreptococos Beta- Hemolíticos do Grupo A (EBHGA), decorrente da resposta imune à esta infecção em populações geneticamente predispostas. Pode ocorrer acometimento cardíaco, articular, nervoso, cutâneo e subcutâneo.

12. Antecedente de Infecção Orofaríngea por EBHGA, tanto nos primeiros surtos como nas recidivas • Comum entre 5 e 15 anos. • Rara antes dos 3. • Freqüência: 0,5 – 3,0% após faringoamigdalites estreptocócicas • Em portadores de FR: recidiva de 40-50% após novas faringoamigdalites estreptocócicas

13. A carditeocorre em 50 – 75% das crianças no primeiro surto da doença. • É a principal causa de cardiopatia adquirida em crianças e adultos nos países subdesenvolvidos. • Segundo a OMS surgem 300.000 casos novos de CRC por ano.

14. Suscetibilidade genética (HLA de classe II – DR7 e DR53) • Sorotipos reumatogênicos do EBHGA • Fatores ambientais: • Más condições de higiene/ moradia • Assistência médica precária • Desnutrição

15. Patogênese não esclarecida. Evidências sugerem que há uma resposta imune celular e humoral dirigida contra antígenos estreptocócicos semelhantes a estruturas humanas. Ex.: anticorpos anti-carboidrato do estreptococo atacam a miosina cardíaca, levando à lesão valvular.

16. Produção de citocinas direciona para uma resposta celular (th1), causando quadro de cardite grave e sequela valvar. • Resposta predominantemente humoral (th2) causa quadro clínico como coreia e artrite.

17. Início: 2 a 4 semanas após faringoamigdalite estreptocócica, sintomática (60-70%) ou assintomática. • Acomete preferencialmente crianças em idade escolar, sem predomínio de sexos*. * A coréia predomina no sexo feminino e pode iniciar até 6 meses após a faringoamigdalite .

18. FARINGITE FEBRE REUMÁTICA CARDITE ARTRITE COREIA NÓDULOS SUBCUTANEOS ERITEMA MARGINADO

19. É a manifestação mais importante, pode causar danos permanentes e óbito. • Pancardite (lesões valvares são responsáveis pelo quadro) • Maioria tem manifestação branda ou assintomática, mas pode ter apresentação fulminante. • Lesão mais frequente é a regurgitação mitral seguida pela regurgitação aórtica.

20. Classificação: • 1- Cardite subclínica: exame cardiovascular normal. Ecocárdio com regurgitação mitral e aórtica em grau leve. • 2-Cardite leve: taquicardia, abafamento de B1, sopro sistólico mitral, regurgitação leve ou moderada no ecocárdio. • 3-Cardite moderada: achados da cardite leve , mas mais intensos, cardiomegalia e congestão pulmonar na radiografia, regurgitação no ecocardio, aumento das câmaras esquerdas. • 4- Cardite grave: cardite moderada com sinais e sintomas de insuficiência cardíaca.

21. Manifestação mais comum, presente em 75% dos casos. • Quando associada a cardite há correlação inversa entre a gravidade das duas manifestações. • Comprometimento articular típico da febre reumática: • Poliartrite aguda, migratória, assimétrica,de grandes articulações e dolorosa. • Duração: 1 a 5 dias em cada articulação. A duração total do surto articular varia de 1 a 3 semanas.

22. Predomina em meninas em idade escolar e início da adolescência. Prevalência de 5 a 36%. Início insidioso caracterizado por labilidade emocional e fraqueza muscular. Movimentos rápidos involuntários, incoordenados que desaparecem durante o sono. Os movimentos são mais acentuados em um dos lados, ocasionalmente são unilaterais.

23. Pode acometer músculos da face, lábios, pálpebras e língua. Disartria e disgrafia são comuns Pode ocorrer como manifestação isolada. Com frequência se associa à cardite e mais raramente à artrite. Nos casos em que a coreia é a única manifestação ou é associada à artrite é importante descartar LES.

24. Manifestação rara. Descrita em menos de 3%. • Associado à cardite grave. • Bordas nítidas avermelhadas, serpiginosas, com centro claro, não pruriginosas, localização preferencial em tronco ou porções proximais de membros. Duram algumas horas ou mesmo minutos e podem ocorrer durante meses.

26. Ocorre em menos de 3%, em geral associado com cardite. Nódulos duros, indolores, imóveis, localizados no couro cabeludo e nas superfícies articulares sobre proeminências ósseas. Regressão espontânea, o mais comum é que regrida em 1 mês.

31. Controle da IC: restrição hídrica, furosemida e IECA. • Artrite: AINE por 7-10 dias, VO, preferencialmente: • Ácido acetil-salicílico • Naproxeno • Ibuprofeno Coréia: haloperidol, ácido valpróico, carbamazepina. Corticóide. • Erradicar EBHGA: Penicilina benzatina • Cardite moderada a grave: corticóide (prednisona) por 12 semanas • Cardite grave, refratária ao tratamento inicial: pulsoterapia com metilprednisolona

35. LOPES, A.C.; Tratado de Clínica Médica. In: Kiss, MHB. Febre Reumática. São Paulo: Roca, 2009. v.I, p. 1616 – 1623. • PEREIRA B.A.F.; Sociedade Brasileira de Pediatria. Projeto Diretrizes – Febre Reumática. 2009.

36. Obrigada!