1 / 21

TTP: diagnostiek, behandeling, al of niet transfusie

TTP: diagnostiek, behandeling, al of niet transfusie. Roger E.G. Schutgens Afd. Hematologie/ Van Creveldkliniek UMC Utrecht. Casus: 59-jarige Antilliaanse man. Voorgeschiedenis: blanco, sinds 15 jaar in NL Hetero-anamnese via echtgenote : enkele dagen braken (bijmenging bloed)

tybalt
Download Presentation

TTP: diagnostiek, behandeling, al of niet transfusie

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. TTP: diagnostiek, behandeling, al of niet transfusie Roger E.G. Schutgens Afd. Hematologie/ Van Creveldkliniek UMC Utrecht

  2. Casus: 59-jarige Antilliaanse man • Voorgeschiedenis: blanco, sinds 15 jaar in NL • Hetero-anamnese via echtgenote: • enkele dagen braken (bijmenging bloed) • geen melaena • hoofdpijn • verward • Med: geen • Intox: af en toe roken en alcohol, geen drugs

  3. Vervolg casus • Lichamelijk onderzoek: • T 37.9, RR 110/65, pols 76, sat 98%, 80 kg • negroïde man, niet helemaal adequaat • spoor helder bloed in mond • cor: systolische souffle gr 2/6 • RT: geen afwijkingen

  4. Laboratorium onderzoek Bloedbeeld: Hb 5.8, MCV 84, Leuco 10.3, Thrombo 16 Retículocyten 130 Chemie: CRP 56, LD 1516, Bili 34 , Creat 136, Hapto <0.1 Stolling: APTT 37, PT 15.5 Fragmentocyten: 2+ Coombs: negatief Fibrinogeen: 6.1 D-dimeer: 12.9

  5. Trombotische Trombocytopenische Purpura (TTP) • Diagnostische criteria • hemolytische anemie met trombopenie • neurologische, renale afwijkingen en koorts • incidentie 4-11 per 1 miljoen/jaar • congenitaal en verworven (idiopathisch of secundair)

  6. Functie von Willebrand factor • Bindt bloedplaatjes via GPIb en GPIIb/IIIa • Shear stress bevordert interactie met bloedplaatjes Figure 1.Adhesion of CHO cells on stimulated endothelial cells. CHO cells expressing either the GP Ib-IX-V complex (CHO αβ IX cells) or a partial complex lacking GP Ib Dong et al. Blood 2002;100:4033

  7. Functie von Willebrand factor The formation of strings with adherent platelets was blocked by monoclonal antibodies against either VWF (6G1; A) or GP Ib (AK2; B) but not by a control mouse IgG (C) Dong et al. Blood 2002;100:4033

  8. Plasma from patients with TTP did not cleave the ULVWF strings with adherent platelets Dong et al. Blood 2002;100:4033

  9. ADAMTS 13 • adisintegrin and ametalloprotease with thrombospondin-1like domains • Von Willebrand factor protease • Knipt ultragrote vWF

  10. ADAMTS 13

  11. Pathofysiologie TTP Bij idiopathische TTP: ADAMTS-13 activiteit <10% tgv auto-antilichamen

  12. TTP: Ultralarge vWF door gebrek aan ADAMTS13

  13. Vervolg casus • vWF protease <1% • Auto-antistoffen; positief Conclusie: acute verworven TTP

  14. Behandeling • Onbehandeld: mortaliteit 90% • Sinds plasma exchange: mortaliteit 10-30% • Rationale plasma exchange • Dilutie antistoffen • Repletie vWF-protease

  15. Plasma exchange versus infusion Rock G, N Eng J Med 1991;325(6):393-7 Cave: volume plasma in plasma exchange 3x > infusion

  16. Behandeling acute TTP • Plasmaferese: 50 ml/kg/dag • Prednisolon: 1,5 mg/kg/dag • doel: suppresie vorming auto-antistoffen • Geen trombocyten-transfusie

  17. Vervolg casus • Dag 9 • geen reactie op plasmaferese en prednison • 1e insult (geen aanwijzing bloeding op CT) • Start difantoïne • plasmaferese 4 » 6 liter/dag start rituximab

  18. Vervolg casus • Dag 13 • Neurologische verslechtering • start ciclosporine 2dd100mg oraal • start haldol • Dag 23 • Refractaire TTP • plasmaferese, prednison, ciclosporine en rituximab • Neurologische verslechtering • Transfusie-behoefte erytrocyten

  19. Vervolg casus R R R R 100% 450 150 0 0 • C = ciclosporine C ??

  20. Vervolg casus • Dag 26 ongecompliceerde splenectomie (bij thrombo’s 9 !!)

  21. Samenvatting • Diagnose TTP • microangiopathische hemolyse en trombopenie • verlaagde vWF protease • Behandeling • plasma exchange • prednison

More Related