710 likes | 1.25k Views
De dagelijkse praktijk: niet altijd alledaags. Wim Terryn Internist – Nefroloog RZ Jan Yperman. Wie zoekt, die vindt !. Casus 1. V, 20 j, astma Koorts, pleurale pijn, hoesten, Augmentin ®, Tavanic®, Aspegic® Koorts, hoesten, hoofdpijn
E N D
De dagelijkse praktijk:niet altijd alledaags... Wim Terryn Internist – Nefroloog RZ Jan Yperman
Casus 1 • V, 20 j, astma • Koorts, pleurale pijn, hoesten, • Augmentin®, Tavanic®, Aspegic® • Koorts, hoesten, hoofdpijn • Opname pneumologie: Medrol 32 mg®, Maxipime® iv: snel beter
Casus 1 • Na 1 maand: • koorts, dyspnoe, hoest, • Bloeddruk 18/9 cmHg • Bilateraal gedaald ademgeruis • oedemen OLM • Rx Thorax: pleuravocht bilateraal ++ • Creat: 1.2 mg%, lymfopenie, crp 5 mg% • “viraal” • Lasix®, Amlor®, Maxipime® • + 1 week: creat 2.0 mg % >>> nefrologie
Casus 1 • Serum: • Creat 2.0 mg% • TE 5.5 g/L • TCHOL 360 mg% • Urine: • eiwit 5 gr/liter, • RBC 100/μL, • WBC 300/μL • Fase-contrast microscoop: Nierinsufficiëntie Nefrotisch syndroom Nefritis sediment
Casus 1 • Nierbiopsie: • LM: diffuse proliferatieve glomerulonefritis , • IF: “full house” IgG, IgA, IgM, c3 • Diagnose: SLE • pleuritis, • lupus nefritis, WHO klasse IV
Casus 1 • Behandeling • Solumedrol 500 mg/ dag ged. 3 dagen, daarna 48 mg en trage afbouw • Maandelijkse pulsdossisen cyclofosfamide (800 mg iv), daarna switch naar azathioprine • Evolutie: • na viertal weken verdwijnen nefrotisch syndroom, creat stabiel op 1.6 mg% • Kleine ‘opstoten’: • optrekken corticoïden • mucofenolaat mofetil
Casus 13 jaar later Creat 2.7 mg% • Zwangerschap (tegen advies, onder ACE-inhibitie, Cellcept, Marevan) • Gezonde baby • Creat 3.5 mg % met proteïnurie (2 gram/liter) • Controle nierbiopsie: fibrose +++
Casus 2 • M, 59 jaar, ethyl • Spoedopname: hoge koorts, hoest / dyspnoe, rood oog • Labo: gestoorde levertesten, inflammatoir (sed 60, crp 5 mg%), hematurie • RX thorax: streperige verdichtingen, weinig specifiek
Casus 2 • Verloop: • Zinacef ® iv, Valium ®, Neurobion ®, ... • Urinestaal: eiwit 2 g/L • Fase-contrastonderzoek: acanthocyten • Rood oog: consult oftalmoloog: conjunctivitis? • Ontnuchtert....en neemt ontslag tegen advies
Casus 2 • Na 6 dagen • Opname via spoed • “doet raar” • bloeddruk 20/10 cmHg, discreet rechter hemibeeld, dysfasie • Labo: inflammatoir (WBC 18.000/μL, crp 6 mg%), creat 2.6 mg% • CT hersenen: normaal • LP: licht verhoogd eiwit, verder normaal
Casus 2 • Evolutie • Observatie Stroke Unit, delirium, progressie hemibeeld • NMR: diffuse witte stof letsels: Vasculitis? Encefalitis? • Nierbiopsie: crescentic glomerulonefritis, pauci-immuun • Start Solumedrol pulsen 1000 mg • Aspiratie, intubatie, ventilatie, septische shock, acute nierinsufficiëntie, dialyse, (bloeding na biopsie), • cAnca: +++ (na 1 week) • M Wegener met longaantasting, snel progressieve nierinsufficiëntie, uveïtis, cerebrale vasculitis
Casus 2 • Verdere evolutie • Verder steroïden (medrol 64 mg) • Na de infecties: start cyclofosfamide • Na vijf maanden: • Volledige neurologische recuperatie • Creat 1.5 mg%, normotensie, beperkte proteïnurie • Ethyl-vrij • Gehuwd...
SysteemziektenVasculitis • Uitgestelde/gemiste diagnosen • Spectaculair: verward met pneumonie, sepsis, ...IZ pathologie • “Discrete” presentatie: spastisch colon, psychosomatiek, depressie • Algemene klachten vs Specifieke orgaanaantasting
Vasculitis • Inflammatie en schade aan bloedvaten • Etiologie onbekend • Heterogene groep ziekten, variabele presentatie, overlap • Indelingen: volgens grootte bloedvaten
Vasculitis van de kleine en middelgrote bloedvaten • Middelgrote bloedvaten: • Polyarteritis Nodosa • Kleine bloedvaten 1. Immuuncomplex gemedieerd • hypersensitiviteitsvasculitis • Henoch-Schönlein purpura • Urticariële vasculitis • Cryoglobulinemische vasculitis • Lupus
Vasculitis van de kleine en middelgrote bloedvaten • Kleine bloedvaten 2. ANCA-geassocieerd • Micro-PAN • M Wegener • Drug-induced 3. Miscellaneous • M Behçet • Paraneoplastisch • Inflammatoir Darmlijden
Vasculitis van de grote bloedvaten • Takayasu Arteritis • Reuscelarteritis (Arteritis Temporalis) • Polymyalgia Rheumatica
M Wegener • Prevalentie: 1/20.000 • Vooral volwassenen, doch alle leeftijden • Inflammatoir infiltraat in/rond kleine bloedvaten bloedvaten • Granulomen (kleine/grote) • Necrotiserend • Aangetaste organen • >> luchtwegen en nieren (80 %) • < musculoskelettaal, oog, huid, zenuwen
M Wegener: luchtwegen • Neus, sinussen, trachea, oor • “allergie” • bronchitiden • chronische sinusitis / otitis • recidiverende neusbloedingen • Longen • Hoest, pleuritis, dyspnoe, hemopthysis
M Wegener: nefrologisch Hematurie/proteïnurie Snel progressieve nierinsufficiëntie Histologie: glomerulonefritis, necrotiserend, granulomen (equivalent vasculitis)
M Wegener: diagnose • ANCA: anti-neutrofiel cytoplasmatische antistoffen • screening: indirecte immunofluorescentie IIF • cANCA • Cytoplasmatisch • pANCA • Perinucleair
cANCA • Grof granulair • ELISA (=identificatie): anti-proteïnase 3 (PR3) • Specifiek, 50-90 % • Afhankelijk ziekte-activiteit
pANCA • Weinig specifiek (infecties, andere vasculitis) • ELISA: anti-myeloperoxidase (MPO)
M Wegener, cANCA • Sensitiviteit • 90 % bij floriede ziekte • Veel lager bij beperkte ziektevorm • Specificiteit • in aanwezigheid van kliniek (bv RPGN) bijna 100 % • Correleert met ziekte-activiteit
SLE: systemische lupus erythematosus • Chronische inflammatoire ziekte • Jonge vrouw (20-30), 1/1000-3000 • Auto-immuun ziekte • Antistoffen tegen delen van de celkern • Immuun-Complex neerslag • Onder endotheel • Glomerulus • Dermo-epidermale junctie van de huid • Gewrichten • Gevolg: inflammatie / vasculitis, • aantasting +/- alle organen
SLE: symptomen • Constitutionele symptomen • Chronisch moeheid: beter met corticoïden /antimalariamiddelen • Vermageren • Koorts: episodisch • Angst / depressie / gestoorde cognitie
SLE: symptomen • Bot/gewrichten • Artritis • Asymmetrisch • Migratoir • Handen (PIP) • Matig pijnlijk • zelden erosief / deformerend • Osteoporose / tendinitis • Raynaud
gezichtserytheem of “butterfly rash” Zon Rood, zwelling Voorbijgaand Dikwijls geïsoleerd
discoïde lupus Meer chronisch Geïnfiltreerd Soms hyperkeratose Gezicht / scalp 5-10 %: SLE
discoïde lupus Meer chronisch Geïnfiltreerd Soms hyperkeratose Gezicht / scalp 5-10 %: SLE
discoïde lupus Meer chronisch Geïnfiltreerd Soms hyperkeratose Gezicht / scalp 5-10 %: SLE
discoïde lupus Meer chronisch Geïnfiltreerd Soms hyperkeratose Gezicht / scalp 5-10 %: SLE
Lupus profundus Nodule, pijnlijk Vasculitis, infiltraat, panniculitis, vetnecrose