1 / 35

Primer központi idegrendszeri daganatok gyermekkorban

Primer központi idegrendszeri daganatok gyermekkorban. Dr. Garami Miklós SE, II. sz. (Tűzoltó utcai) Gyermekklinika. Szövettani típusok (WHO 2000). Pilocytás Anaplasticus Glioblastoma multiforme. + AT/RT (WHO2007). Hauser et al. Med and Ped Oncol (2003);41:590-591.

valin
Download Presentation

Primer központi idegrendszeri daganatok gyermekkorban

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Primer központi idegrendszeri daganatok gyermekkorban Dr. Garami Miklós SE, II. sz. (Tűzoltó utcai) Gyermekklinika

  2. Szövettani típusok (WHO 2000) Pilocytás Anaplasticus Glioblastoma multiforme + AT/RT (WHO2007) Hauser et al. Med and Ped Oncol (2003);41:590-591

  3. Agytumorok kezelésének általános szempontjai • Törekedni primeren a teljes sebészi eltávolításra • Sugárterápia (csak 3 éves életkor felett!): súlyos mellékhatások • Kemoterápia hatásossága: szövettan függvénye • Egyes citosztatikumok nem jutnak be a központi idegrendszerbe • Magyarországon hagyományai vannak a saját kezelési protokolloknak egyes agytumorok esetében

  4. 3 év alattiak kezelési problémái • ritka tumorok • primeren nagy kiterjedésű daganatok (intrauterin daganat?) • általában nem kemoszenzitív daganatok • <1 év: kemoth. korlátozottan alkalmazható (parenchymás szervek fejletlensége) • sugárterápia nem alkalmazható

  5. Kezelési terv szövettan életkor Műtét sebészi eltávolítás mértéke sugárterápia kemoterápia Nagy dózisú kemoterápia Autológ csontvelőátültetéssel Molekuláris th

  6. Kemoszenzitivitás • Medulloblastoma • Csírasejtes tumorok • PNET • AT/RT • Plexus choroideus cc • Astrocytoma G1 • Glioblastoma multiforme

  7. Kisagyi tumor CT képe Medulloblastoma

  8. Medeulloblastoma prognózisát befolyásoló tényezők • szövettani diagnózis (anaplasticus, klasszikus, desmoplaticus) • tumoreltávolítás mértéke: rezidum>1,5cm2 • metastasisok jelenléte • életkor (<3 év) • molekularis markerek (ErbB2, trkC, 17p-)

  9. MBL2008 kezelési protokoll(2008-) -102. 2. 6-11. 13-55.hét 61-85. Teljes eltávolítás Életkor >3 év Lokalizált Kedvező szövettan ( ) x4 x3 F 3 1 1 2 4 fenntartó 30+24Gy -102. 2-8.hét 11-35.hét ) ( HD-TRP 1 4 4 F <3év 2 1 2 Műtét x3 13-37.hét 62.hét 6-11. -102. Részleges eltáv. Metasztatikus Kedvezőtlen szövettan (PNET, anaplasticus MBL) 2. ( )x3 HD-TRP 4 1 2 1 F 36+24Gy 1:VCR+CP+VP; 2:VCR+CBDA+VP 3: VCR+CDDP+BCNU; 4:VCR+CDDP+VP; HD-TRP: nagy dózisú kemoterápia autológ csontvelőátültetéssel F=po kisdózisú chemoth: temodal+A-vit)

  10. MBL 2004 össztúlélése (n=37) OS=70% Hauser et al Magy Belorv Arch 2009; 62. 196–201

  11. Várható túlélési arány az MBL 2004 protokollal kezelt betegeknél rizikócsoport szerint LR(n=18): 74% HR (n=19): 64% TRP nem történt Primer kezelés részeként transzplantált betegek Hauser et al Magy Belorv Arch 2009; 62. 196–201

  12. Gén-expressziós profil a különböző embryonális agydagantok esetében Medulloblastoma Malignusglioma Rhabdoid tu. Norm. kisagy PNET Pomeroy et al.: Nature, 415(6870): 436-442, 2002.

  13. MBL gén-expressziós profilja és a túlélés Pomeroy et al.: Nature, 415(6870): 436-442, 2002.

  14. Medulloblastoma lehetséges jövőbeli kezelése Klinikaistaging Fagyasztás DNA RNA fehérje Sebészet MRI Liquor Összetett jellemzés Individualizált kezelés Szövettan

  15. Pfister et al.Acta Neuropathol. 2010 Nov;120(5):553-66.

  16. Pfister et al.Acta Neuropathol. 2010 Nov;120(5):553-66.

  17. Ependymoma

  18. Ependymomák 2. • agykamrákat (90%) és gerincvelőt (10%) bélelő ependymalis sejtekből indul ki • supratentorialis (30%),infratentorialis (60%) • Benignus (E2) , anaplasticus (E3): nincs valódi prognosztikai szerepe!!! • kezelés: elsősorban SEBÉSZI !!! • fő prognosztikai faktor: sebészi eltávolítás • jó prognózis: supratentoralis, >3év • Sugárth+kemoterápia: mérsékelt hatás

  19. Ependymoma túlélése Magyarországon OS=52% PFS=41% Rad=64% p=0,003* Parc=23%

  20. Benignus gliomák • Pilocytás, fibrillaris astrocytoma • opticus glioma, agytörzsi glioma • Lassú növekedés • 5%-ban disszeminálódhat • Elsősorban sebészi kezelés • Sugár- és kemoterápia csak progresszió esetén

  21. Benignus gliomák prognózisa • sebészi eltávolítás függvénye • agytörzsi tu: nagyon rossz • opticus glioma: radikalitás vs látás? • ritkábban malignizálódik, mint a felnőttkori • 8-10 év után progresszió nem várható !!!

  22. SIOP-LGG 2004

  23. Corpus pineale csírasejtes tumora

  24. Corpus pineale tumorok • elsődlegesen csirasejtes tumorok (lehet PNET is) • Diagnosztikus lépések: AFP, β-HCG: likvor és szérum !!! AFP, β-HCG ↑↑ AFP, β-HCG: norm Kötelező biopszia!!!, csak biopszia!!! Biopszia nem kell!!! yolksac tu, chorio-, embryonalis cc teratoma Kemoth + sugár Sugár: lokális+CSI Kemoth +lokális sugár (Kemoth nélkül túlélés: <6% !!!)

  25. Mi tudok tenni, ha egy gyermeket a konvencionális kezeléssel nem tudok meggyógyítani?

  26. Metronóm Terápia

  27. Alap: a daganat csak tumorsejtekből áll Cél: ritkán nagyot ütve megölni a daganatot súlyos mellékhatások daganatsejteket támadja Nem rezekálható tumoroknál gyakran nem jelent végső megoldást Alap: a daganat nemcsak daganatsejtekből áll (érendotél, progenitor-, immun-, stromasejtek) Cél: érendotelsejtek gátlása Kis mértékű, de folyamatos daganatellenes hatás Kevés mellékhatás - jó életminőség E T S I P Metronomikus terápia Klasszikus kemoterápia T

  28. Metronóm terápia • folyamatosan adott kisdózis per oralis kombináció (CP, VP16, celecoxib, thalidomid, retinoid) • Akár 2-3 éves kezelés - kiváló életminőség mellett • Lassan hat: a mérhető hatásig eltelő átlagos idő: 6 hónap! • Kezdetei hatékonyság mérésére más paraméter kell! (thrombospondin-1?) • CNS és nem CNS tumoroknál is alkalmazható • Primer kezelésként: incurabilis betegségeknél (pl: GBM, agytörzsi glioma) • Recidiváló tumoroknál • Jelentős residuumnál az aktív kezelés befejezése után (pl:IV st neuroblastoma, reziduális ependymoma)

  29. Kieran-séma (JPHO 2005) • Folyamatosan: • Thalidomide 3 - 24 mg / kg / nap • Celecoxib 100 mg / nap < 20 kg 200 mg / nap 20-50 kg 400 mg / nap > 50 kg • Ezek mellett 21 naponként alternálva adva: • etoposide 50 mg / m2 / nap vagy • cyclophosphamide: 1,5 mg / kg / nap (max. 100 mg)

  30. 350 No Response 300 250 Responding or not? 200 150 100 50 Response 0 20 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 Eredmények (COMBAT protokoll) 80%!!!

  31. Hosszú távú követés • Ki követi a beteget?: onkológus?, házi orvos? • A betegek utánkövetése elengedhetetlen, ugyanakkor az állandó vizsgálatok a betegségtudat mélyítéséhez vezethet • A betegek egyre csökkenő intenzitású követése szükséges • 3 lépcsőben csökkentve a követés szempontjait: • 0-5. év: intenzív • 6-10. év: tájékozódó • >10 év: konkrét eltérések + beteg volt betegségéhez való pszichés viszonya függvényében

  32. Hosszú távú mellékhatások agytumoros gyermekeknél Másodlagos tumor: Meningeoma Glioma Sarcoma Pajzsmirigy tumor

  33. Agytumor lokalizációjától függő hosszú távú mellékhatások

  34. Központi idegrendszeri daganatok(malignus tumor) • TUMOR státusz követés: • Képalkotó vizsgálatok (lokális+ gerinc MR) • Reziduális tumor van: • első két év 3 havonta, ha változást nem mutat • 3-5. év: félévente • 6-10. év: évente • Nincs reziduális tumor • 1-5. év: 6 havonta • 6-10. év: évente • Belgyógyászati követés • 1-5. év: sziv UH, EKG (ha kapott anthracyclint), hasi UH, máj, vesefunkció, ionok, ODM, csontkor (ha még változhat), endokrin, hallásvizsgálat (ha kapott cisplatint), • 5-10 év: hasi UH, mellkas RTG, ionok, máj, vesefunkció, endokrin, egyéb: csak eltérések követése • >10 év eltérések + beteg igénye (hasi UH, mellkas RTG, ionok, máj, vesefunkció)

  35. SE, II.sz. Gyermekklinika 1094 Budapest, Tűzoltó u. 7-9. www.gyerekdaganat.hu

More Related