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Esclerosis Múltiple

Esclerosis Múltiple. Dr. Miguel A. Barboza Elizondo 2013. Definición. Enfermedad crónica inflamatoria desmielinizante del Sistema Nervioso Central Cumple con elementos de diseminación Tiempo Espacio Componente inmunológico Irreversibilidad ??. Epidemiología.

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Presentation Transcript

  1. Esclerosis Múltiple Dr. Miguel A. Barboza Elizondo 2013

  2. Definición • Enfermedad crónica inflamatoria desmielinizante del Sistema Nervioso Central • Cumple con elementos de diseminación • Tiempo • Espacio • Componente inmunológico • Irreversibilidad ??

  3. Epidemiología • Cerca de 300000 estadounidenses, con cerca de 1 millón de enfermos a nivel mundial • 2 a 3 veces más frecuente en mujeres • Edad usual 20-40 años (raro > 65) • Mayor prevalencia Norte de Europa, Norte América. • Raro en asiáticos o africanos (más severa) • 80% corresponde a variable Remitente-recurrente • Condición socioeconómica media-alta

  4. Epigenética • Gradiente de Latitud (exposición solar) • Serología por EBV, CMV aumentan riesgo 8 veces • HLA+ DR2 (RR y PP), DR 15 y DRQ6 • Gemelos monocigóticos: 30% concordancia • Mutaciones en regiones del Cr 6p

  5. Inmunopatogénesis • Componente autoinmune CD4/8, • Autoanticuerpos que atacan sustancia blanca • Proteína básica de la mielina • Oligodendrocito • Citocinas proinflamatorias • IL-2, FNT alfa, INF gamma • Reacción mediada por linfocitos T, daño directo • Degeneración neuronal, puede llevar a pérdida axonal • Daño que puede progresar a sustancia gris

  6. Patogenia • Placas de desmielinización (mm a cm) • Manguito perivenular de linfocitos T que también infiltran la sustancia blanca • Hay una conservación relativa axonal • La afectación axonal tardía provoca daño irreversible • El daño axonal va a correlacionar con la progresión de la enfermedad

  7. INFLAMACION DESMIELINIZACIÓN PERDIDA AXONAL

  8. Cuadro Clínico • Aguda o insidiosa • Grave o subclínica • Síndrome Clínico Aislado • Síndrome Radiológico Aislado • Neuritis óptica • 56% pueden desarrollar EM en 10 años • RM negativa • 22% pueden desarrollar EM en 10 años

  9. Cuadro clínico • Debilidad • Focal o segmentaria (empeora con ejercicio) + piramidalismo • Neuritis óptica • FO normal, dolorosa • Oftalmoplejia internuclear • Lesión FLM • Síntomas sensitivos • Segmentario, focal, medular

  10. Cuadro clínico • Disfunción cerebelosa • Ataxia, disartria silabeante, dismetría, vértigo • Disfunción cognitiva • Disfunción vesical • Retención, incontinencia, predisposición a ITU • Disfunción sexual • Depresión • Lhermitte, Uhtthof

  11. Subclasificación • Recurrente-remitente • Secundariamente progresiva • Primariamente progresiva • Progresiva recidivante

  12. Elementos de apoyo diagnóstico • Resonancia magnética cerebral/espinal • Potenciales evocados • Visuales • Somatosensitivos • Tallo • LCR + Bandas oligoclonales

  13. Variantes Clínicas • Enfermedad de Devic • Neuromielitis óptica y mielitis • Causas diversas • Anti NMO (antiacuaporina 4) • Variante de Marburg • EM aguda • Desmielinización aguda • Dx diferencial lesión tumoral si es única

  14. Pronóstico • Discapacidad neurológica • 50% a los 15 años; 80% a los 25 años • 20% formas benignas • Difícil pronóstico individual • Peor: mayor cantidad de brotes, ataxia, afectación de vía piramidal • Mejor: neuritis óptica, debut sensorial

  15. Muchas gracias

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