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BRONQUIOLITE OBLITERANTE (BO)

BRONQUIOLITE OBLITERANTE (BO). Camila Amaral Venuto R1 Pediatria – HRAS/SES/DF Orientadora: Dra. Lisliê. Brasília, 13 de junho de 2008. www.paulomargotto.com.br. Caso Clínico. GGS, 2a8m, natural de Uruana –MG, procedente de Arinos – MG.

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BRONQUIOLITE OBLITERANTE (BO)

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Presentation Transcript

  1. BRONQUIOLITE OBLITERANTE (BO) Camila Amaral Venuto R1 Pediatria – HRAS/SES/DF Orientadora: Dra. Lisliê Brasília, 13 de junho de 2008 www.paulomargotto.com.br

  2. Caso Clínico • GGS, 2a8m, natural de Uruana –MG, procedente de Arinos – MG. • Lesões variceliformes com início há 8 dias. Internação por 4 dias na cidade de origem, transferência para PS do HRAS em 19-08-06 e para UTIP no mesmo dia com os diagnósticos: varicela necro-hemorrágica infectada, choque séptico, PNM com derrame pleural à D

  3. Caso CLínico • Intubação no 1º dia, colocado em VM. PCR durante intubação, reanimado com sucesso. • Usou drogas vasoativas, sedoanalgesia e hidrocortisona • Lesões pulmonares compatíveis com SARA observadas em 21-08. Necessitou de pressões ventilatórias progressivamente mais elevadas, posição prona e eventual relaxamento muscular. • Extubado em 29-08, permaneceu com O2 sob CN até 01-09. Alta da UTI em 04-09

  4. Caso Clínico • Alta da DIP em 14-09. Em 20-09 (consulta no Ambulatório): nova PNM, sendo re-internado. • TC tórax (03-10): sinais de doença intersticial difusa, com opacidade em vidro fosco, espessamento de interstício axial e nódulos acinares centrolobulares com aspecto de “árvore em brotamento”, caracterizando enchimento de pequenas vias aéreas. Pequenas consolidações esparsas e discreta ectasia isolada de alguns brônquios segmentares

  5. BO - Definição e histórico • Obstrução crônica do fluxo aéreo + lesão inflamatória das pequenas vias aéreas1 • 1901: Lange • 1942:LaDue – 1 caso em 42.038 autópsias • 1988:Hardy e cols. – 19 casos pediátricos em 25 anos • 2000: Zhang e cols. – 36 crianças na pneumopediatria do HCPA em 8 anos 1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000; 76 (3):185-92

  6. Histopatologia • Proliferativa1: • Tecido de granulação (fibroblastos, macrófagos, linfócitos, neutrófilos e plasmócitos + matriz com proteoglicanos) em forma de tufo polipóide dentro da luz da via aérea • Septo alveolar espessado devido a infiltração de células inflamatórias crônicas e hiperplasia dos pneumócitos tipo 2 • BOOP: BO com envolvimento alveolar, com tecido de granulação dentro de bronquíolos se estende até ductos alveolares e alvéolos 1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000; 76 (3):185-92

  7. Histopatologia • Constritiva1: • Estágio inicial: necrose do epitélio bronquiolar e infiltração inflamatória de mucosa, submucosa, área peribronquiolar e luz bronquiolar (bronquíolos terminais). # • Estágio avançado: fibrose submucosa que atinge luz bronquiolar em padrão concêntrico, chegando a obliteração (focal ao longo do bronquíolo)# 1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000; 76 (3):185-92

  8. Etiologia1,2,3 • Pós-infecciosa • reumatóide • Associada ao uso de drogas • Pós transplante • Síndrome aspirativa • Drogas (Penicilina, sulfassalazina, amiodarona) • Idiopática • Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000 • Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002 • Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.

  9. BO pós-infecciosa • Lactentes, sexo masculino, após bronquiolite viral aguda1 • Agentes etiológicos1,2,3,4: • Vírus: adenovirus – 3,7 e 21;VSR; parainfluenza 2 e 3; influenza A e B; sarampo • Bactérias: Mycoplasma, Bordetella, Streptococcus b hemolítico, Stapyilococcus aureus, Pneumocystis jerovesi • Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças. • J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004 • Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000 • Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite. • Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002

  10. BO pós-infecciosa • Vírus infecta superfície da célula epitelial e inicia replicação intracelular  metaplasia escamosa da mucosa dos brônquios  necrose da parede bronquiolar  destruição do epitélio ciliado1 • Infiltrados inflamatórios + edema de submucosa e do tecido conjuntivo + aumento da secreção de muco  obstrução da luz bronquiolar  aprisionamento de ar, atelectasias e bronquiestasias1 • Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças. • J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004

  11. Quadro clínico • Quadro de BVA que persiste por mais de 2 semanas1,2: • Febre, tosse, chiado no peito e taquipnéia • Tiragens, sibilos, estertores • RX: infiltrado peribrônquico, hiperinsuflação, atelectasia segmentar ou subsegmentar • DPOC persistente: hipoxemia, deformidades torácicas • Associação com DRGE3# • 1. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002 • Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000 • 3. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças. • J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004

  12. Evolução • Sinais e sintomas mais freqüentes no 1º ano de doença1 • Cautela na interpretação da melhora clínica (diâmetro das vias aéreas aumenta com idade)1 • Fatores desfavoráveis: idade avançada no episódio inicial e elevação de IgE sérico2 • Óbito mais freqüente em crianças de até 2 anos1 • Associação de adenovírus e VSR  insuficiência respiratória aguda e óbito3 1. BronquioliteObliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000 2. BronquioliteObliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças. J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004 3. Infecção viral simultânea a BronquioliteObliterante em Crianças. J. Bras. D.Infec.. V.6 n3 Salvador; jun2002

  13. SINTOMAS POR MAIS DE 2 SEMANAS • Teste do suor • Teste de Mantoux • Dosagem de imunoglobulinas • Dosagem de a1-antitripsina • RX tórax • Cintilografia pulmonar EXAMES DE TRIAGEM Testes 1 a 4 negativos 5 e ou 6 + Um dos testes (1a 4) + Considerar diagnóstico de outra doença DIAGNÓSTICO CLÍNICO Considerar BO pós-infecciosa • TCAR • Biópsia a céu aberto EXAMES OPCIONAIS Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000

  14. Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.

  15. RX de tórax • Espessamento brônquico • Hiperinsuflação pulmonar • Atelectasia • Bronquiectasia • Hiperlucência • Tríade de Hardy: sintomas desproporcionais aos achados do RX, pulmão hiperlucente e sinais localizados de hiper-aeração1 1. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças. J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004

  16. Cintilografia Pulmonar Perfusional e Ventilatória • Mais acurada para verificar extensão e localização das lesões • Imagem do defeito emparelhado • Áreas hipoperfundidas  vasoconstrição hipóxica

  17. Tomografia de tórax de alta resolução • Estadia a doença e identifica bronquiectasia e atelectasia • Compara imagens em ins e expiração, combinando informações estruturais e funcionais • Achados: • Perfusão em mosaico • Bronquiectasia • Aprisionamento de ar • Atelectasias • Espessamento brônquico • Consolidações • Redução do volume pulmonar

  18. Biópsia Pulmonar a céu aberto • Padrão ouro • Resultados inconclusivos e falso- negativos

  19. Prova de função Pulmonar1 • Distúrbio ventilatório obstrutivo, com concavidade da curva expiratória forçada e fluxo reduzido • Padrão restritivo, com redução da capacidade vital, indica aprisionamento de ar • Melhora do padrão com o tempo 1. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002

  20. Classificação de Seqüelas de BVA Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.

  21. Tratamento • Princípios1: • Preservar função das vias aéreas ainda não atingidas • Controle das infecções • Nutrição • Controle da hiperreatividade brônquica 1. Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.

  22. Corticóides • Controle do processo inflamatório em fase de instalação • Redução do nível de neutrófilos no lavado broncoalveolar e melhora da função pulmonar • Componente obstrutivo variável: • Períodos de melhora e exacerbação • Hiperreatividade brônquica • Esporádica resposta aos broncodilatadores • Mantido por longos períodos

  23. Corticóides • Via de administração1: • Sistêmico • Inalatório • Pulsoterapia • Falta de resposta: proteína 5F1A do adenovírus (ação inibidora)2 • Sequelas respiratórias das doenças virais: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002 • 2. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças. • J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004

  24. Broncodilatadores1 • B2 adrenérgicos de curta ação, via inalatória • B2 adrenérgicos de longa duração: objetivo de reduzir a dose do corticóide, nunca usado como monoterapia • Resposta evidenciada com prova de função pulmonar • Sequelas respiratórias das doenças virais: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002

  25. Antibióticos • Controle do aspecto macroscópico da secreção e seu volume • Bacterioscopia e cultura de escarro em crianças maiores; aspirado traqueal e lavado bronco-alveolar em crianças menores • Difícil diferenciar colonização de infecção • Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis e Staphilococcus aureus

  26. Antibióticos • Usar na vigência de febre ou piora da secreção por 14 a 21 dias • Amoxicilina, ampicilina, cloranfenicol e sulfametoxazol + trimetoprim • Macrolídeos por tempo prolongado (até 90 dias) têm efeito anti-inflamatório1 • Causas de falha terapêutica: mecanismos de colonização bacteriana, resistência bacteriana aos antibióticos, demora na restauração no clearance mucociliar e latência do adenovírus 1 1. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças. J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004 2. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002

  27. Fisioterapia • Indicação: bronquiectasia, hiperinsuflação e atelectasia • Técnicas: máscara de pressão expiratória, estímulo à tosse, aparelhos de vibração nas vias aéreas (flutter) e drenagem postural

  28. Nutrição • Consumo energético acentuado • Dieta hipercalórica e hiperprotéica • Necessidade de nutrição enteral em casos selecionados

  29. Cirurgia • Indicações: bronquiectasias localizadas e colapso lobar crônico • Evitar exacerbações e diminuir necessidade de fisioterapia • Hiperinsuflação  cirurgia de redução de volume pulmonar

  30. Oxigenoterapia • Objetivo: redução da hipertensão arterial pulmonar secundária a hipoxemia • Medida da saturação de hemoglobina nas consultas de seguimento • Medida da saturação periférica durante o sono

  31. Refluxo Gastroesofágico • Aumento da pressão intra-abdominal pela hiperinsuflação pulmonar • Diagnóstico: pHmetria de 24 horas • Teste terapêutico: medidas anti-refluxo e medicamentos

  32. Transplante Pulmonar • Quadro obstrutivo grave persistente, com declínio da função pulmonar e necessidades crescentes de cuidado maior e oxigênio suplementar

  33. Tratamento das seqüelas da bronquiolite

  34. Profilaxia • Imunizações: esquema básico + antiinfluenza, antipneumocócica e anti Haemophilus influenzae B • Tabagismo passivo • Infecções virais: cuidado maios da equipe durante internação, situação de aglomerados evitadas até o 4º ano de doença

  35. Complicações • Infecções supurativas • Bronquiectasias • Enfisema pulmonar  pneumotórax • Hipoxemia crônica  hipertensão pulmonar e cor pulmonale

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